【原】成年型甲狀腺功能減退癥

昵稱(chēng)mDn0X 2019-05-07

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成年型甲減是在成年期發(fā)生的甲狀腺功能低下，又稱(chēng)黏液性水腫、Gull病。在臨床上雖不如甲亢多見(jiàn)，但也并不罕見(jiàn)。黏液性水腫(myxedema)一詞與成年型甲減不能等同。成人甲減中儀部分（約<50%）嚴(yán)重甲減患者才有黏液性水腫的表現(xiàn)。成年型甲減多為后天性，多見(jiàn)于甲狀腺于術(shù)后、I 131治療后或藥物治療后，也可見(jiàn)于某些甲狀腺疾病后。女性發(fā)病率較男性約高4倍。

【病因】本病的基本病因是由于甲狀腺功能不足。導(dǎo)致甲狀腺功能不足的原因是多方面的，現(xiàn)歸類(lèi)如下：

成年型甲狀腺功能減退癥

1.甲狀腺組織的毀損：

甲狀腺組織萎縮：自發(fā)性或原發(fā)性。

2.甲狀腺組織毀損：

手術(shù)切除過(guò)多。
碘131治療過(guò)度。
急性化膿性甲狀腺炎。
甲狀腺腫瘤、結(jié)核。

3.甲狀腺病變：

慢性甲狀腺炎。
產(chǎn)后甲狀腺炎。
甲狀腺腫晚期。

4.甲狀腺功能減退：

甲狀腺索臺(tái)成障礙。
使用抗甲狀腺藥過(guò)量。
缺碘過(guò)度。

5.垂體功能衰退：

自發(fā)性甲狀腺萎縮：多為自身免疫反應(yīng)的結(jié)果，如亞急性甲狀腺炎、淋巴細(xì)胞性甲內(nèi)分泌腺的功能衰退，主要是甲狀腺、腎上腺和性腺。其中甲狀腺功能不足的表現(xiàn)往往最為突出，稱(chēng)“繼發(fā)性（垂體性）黏液水腫”。這種患者除甲狀腺功能不足癥狀外，在一定程度尚有其他內(nèi)分泌激素缺乏現(xiàn)象，可以推斷其基本病變?cè)诖贵w。偶爾垂體的病變也可能單純導(dǎo)致TSH分泌不足，因而形成純粹的甲狀腺功能不足。

成年型甲狀腺功能減退癥

【病理】本病的基礎(chǔ)足黏液性水腫?？赡苁怯捎诩谞钕偌に販p少，血液循環(huán)中甲狀腺激素量降低，促甲狀腺激素分泌量增多，因而導(dǎo)致黏多糖在組織中的沉積，有時(shí)也可引起輕度狀腺炎，產(chǎn)后甲狀腺炎等未經(jīng)治療，任其發(fā)展，其終束狀態(tài)則為甲狀腺萎縮。甚至毒性甲狀腺腫發(fā)展到晚期亦可出現(xiàn)甲狀腺萎縮，最終形成黏液性水腫。府該指出的是，甲狀腺萎縮僅指其形態(tài)和結(jié)構(gòu)方面的相對(duì)狀態(tài)斷言，實(shí)際上不少萎縮的甲狀腺仍可以捫及，甚至可以稍顯腫大。切片可見(jiàn)若干濾泡仍屬正常，但其功能則處于衰遐或衰竭狀態(tài)。

繼發(fā)性甲狀腺功能不足：常繼發(fā)于甲狀腺手術(shù)治療后，由于甲狀腺切除過(guò)多或治療劑量過(guò)大所致。其病程進(jìn)展較自發(fā)性萎縮為快，且多伴有肌肉疼痛和皮膚感覺(jué)異常。也可以由于甲狀腺癌、甲狀腺結(jié)核、甲狀腺梅毒、甲狀腺真菌病等，病變毀損甲狀腺組織而導(dǎo)致甲狀腺功能不足。結(jié)節(jié)性甲狀腺腫的晚期常并發(fā)甲減。

藥物性甲狀腺功能不足：抗甲狀腺藥服用過(guò)量，或時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，可以形成甲狀腺功能不足。長(zhǎng)期服用大劑量碘劑能導(dǎo)致甲狀腺腫及功能不足，因?yàn)楦邼舛鹊夥炊芤种萍谞钕賹?duì)碘的攝、儲(chǔ)功能。長(zhǎng)期缺碘也能引起甲狀腺功能不足，甚至發(fā)生黏液性水腫。

垂體性甲狀腺功能不足：不論何種原因引起的垂體毀損或萎縮，都會(huì)導(dǎo)致各個(gè)靶子的球突出和眼瞼水腫。成年型甲減如情況不嚴(yán)重者，可不形成黏液水腫，但各種組織仍有類(lèi)似而較輕的病變。各種組織的典型病變?nèi)缦拢?br>
1．甲狀腺：濾泡小而細(xì)胞呈扁平狀，濾泡間有致密的纖維組織，并有局灶性的淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，有時(shí)可見(jiàn)多核巨細(xì)胞。散在或成團(tuán)的甲狀腙細(xì)胞也有所見(jiàn)，其中有些為嗜伊紅性，形成Huthle細(xì)胞，也有的呈上皮樣組織轉(zhuǎn)化。

2．垂體：黏液性水腫患者的垂體切片中，?？梢?jiàn)許多可用醛復(fù)紅(aldehde fuchsin)染色法辨認(rèn)的特殊細(xì)胞，稱(chēng)“丫細(xì)胞”、“小顆粒嗜堿性細(xì)胞”或“雙染( amphopTules)細(xì)胞”。這種細(xì)胞可能源自嗜堿性細(xì)胞或拒染( chromophobes)細(xì)胞，有話躍的促甲狀腺激素分泌功能，時(shí)能分泌生長(zhǎng)激素的嗜酸性細(xì)胞則同時(shí)減少。

3．其他內(nèi)分泌腺：腎上腺大致正常，或者偶爾有皮質(zhì)萎縮現(xiàn)象，而腎上腺髓質(zhì)則正常。甲減如同時(shí)伴有腎上腺皮質(zhì)萎縮，稱(chēng)“Schmidt綜合征”。卵巢一般無(wú)明顯變化，但可能有排卵障礙，因此絕經(jīng)前的婦女其子宮內(nèi)膜可能有增生或萎縮現(xiàn)象。男性患者，未成年者其輸精管壁可有玻璃樣變，管壁細(xì)胞退化，管周?chē)w維組織增生；而成年以后發(fā)病者其輸精管變化多不顯著，僅偶爾可見(jiàn)上述病變。甲狀旁腺一般正常，偶爾可有增生現(xiàn)象。皮膚變化顯著，汗腺和毛囊常因表皮過(guò)度角化而被阻塞，真皮水腫，膠原纖維顯得腫脹、分離和破碎。細(xì)胞外的問(wèn)質(zhì)和黏多糖大量增加。皮下血管及其周?chē)赡苡猩倭康膯魏思?xì)胞浸潤(rùn)。

4．骨骼和肌肉：骨骼較致密，骨骼肌腫脹、蒼白。鏡下可無(wú)明顯變化，有時(shí)肌橫紋消失，肌細(xì)胞退化灶，肌纖維彼此分離明顯，其問(wèn)有嗜堿性物質(zhì)浸潤(rùn)。

5．腦、心、肝、腸：腦細(xì)胞可能萎縮，神經(jīng)膠質(zhì)亦然，有退化灶可見(jiàn)。心臟可能肥厚而擴(kuò)大，間質(zhì)水腫，有時(shí)有纖維組織增多現(xiàn)象，心肌細(xì)胞的變化似骨骼肌。肝臟可能正常或者略有水腫。腸壁組織中常有主細(xì)胞增多現(xiàn)象，間質(zhì)中有黏液積存，腸壁的平滑肌細(xì)胞也有骨骼肌相似的變化。

6．漿膜腔：古較多體液，其蛋白質(zhì)含量正常或增加。

【臨床表現(xiàn)】由于甲狀腺的潛力很大，僅小部分組織就能產(chǎn)生足量的內(nèi)分泌激素以維持其功能，所以臨床上往往在甲狀腺遭受損害以后隔很長(zhǎng)時(shí)間（若干月或年）才逐漸出現(xiàn)癥狀，患者往往不自覺(jué)。在甲狀腺功能不足癥狀產(chǎn)生前，多數(shù)有先驅(qū)癥狀。但如系手術(shù)切除過(guò)多、I131治療過(guò)量所致的甲減，則出現(xiàn)癥狀的時(shí)間較早。