[返回]2 疾病別名

老年特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化,老年人特發(fā)性肺纖維變性,老年人特發(fā)性肺纖維化,老年人隱匿性致纖維化性肺泡炎,老年人Hamman-Rich 綜合征,senilecryptogenic fibrosing alveolitis,senile idiopathic pulmonary fibrosis

[返回]3 疾病代碼

ICD:J84.1

[返回]4 疾病分類(lèi)

老年病科

[返回]5 疾病概述

特發(fā)性肺纖維化系指原因不明，局限于肺間質(zhì)纖維化，過(guò)去曾使用過(guò)Hamman-Rich 綜合征， 隱匿性致纖維化性肺泡炎(cryptogenic fibrosingalveolitis CFA)等病名，IPF 和CFA 都代表著同一個(gè)原因不明的慢性彌漫性的肺實(shí)質(zhì)的炎癥性疾病?？梢?jiàn)于各種年齡，但平均都在50 歲以上。進(jìn)行性加重的呼吸困難為最主要癥狀，占84%～100%。

[返回]6 疾病描述

特發(fā)性肺纖維化系指原因不明，局限于肺間質(zhì)纖維化，過(guò)去曾使用過(guò)Hamman-Rich 綜合征， 隱匿性致纖維化性肺泡炎(cryptogenic fibrosingalveolitis CFA)等病名，IPF 和CFA 都代表著同一個(gè)原因不明的慢性彌漫性的肺實(shí)質(zhì)的炎癥性疾病。IPF 可發(fā)生在任何年齡，但以50 歲以上老人為主，是主要累及老年人的一種疾病。男女發(fā)病率相仿，多年來(lái)對(duì)其原因進(jìn)行研究，并未得到明確結(jié)論，目前認(rèn)為本病是一種自身免疫性疾病。

[返回]7 癥狀體征

IPF 雖可見(jiàn)于各種年齡，但平均都在50 歲以上。

1.癥狀 進(jìn)行性加重的呼吸困難為最主要癥狀，占84%～100%。呼吸困難的進(jìn)展速度常因人而異，一般進(jìn)入呼吸功能不全，影響活動(dòng)多在1～3 年。另一常見(jiàn)癥狀是刺激性干咳，常較為嚴(yán)重。伴有肺部感染時(shí)可有發(fā)熱咳黏痰、膿痰等。常伴有乏力、畏食、消瘦等，有時(shí)也出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛。

2.體征 兩側(cè)胸腔對(duì)稱(chēng)性縮小，胸部扁平，膈肌上抬。多數(shù)病人中下肺部可聽(tīng)到連續(xù)、高調(diào)的爆裂音(Velcro 啰音)。杵狀指、趾出現(xiàn)較早。晚期出現(xiàn)缺氧和發(fā)紺，氧療對(duì)缺氧的改善并不明顯。病人有側(cè)臥或仰臥位較坐立或直立時(shí)舒適及呼吸困難減輕的特點(diǎn)，與慢阻肺引起的缺氧顯然不同。

[返回]8 疾病病因

如上所述，能引起肺纖維化的疾病有180 種之多，而僅有1/3 能明確病因，大多數(shù)目前還不知道病因?，F(xiàn)將其病因分類(lèi)列表于表1。

[返回]9 病理生理

無(wú)論是特發(fā)性或是隱匿性都說(shuō)明本病的直接致病因子尚不清楚。但因有家族性肺纖維化患者，因此遺傳因素或先天性易感因子的存在是頗值得研究。而病毒感染或某些藥物是否與本病的發(fā)病有關(guān)，仍需臨床流行病學(xué)的調(diào)查與研究方能明確。由于部分病人出現(xiàn)自身抗體，肺泡毛細(xì)血管壁上有免疫復(fù)合物沉淀，可能是自身免疫性疾病。IPF 的發(fā)病過(guò)程可以概括為肺泡炎、肺實(shí)質(zhì)損傷和修復(fù)(或纖維化)幾個(gè)主要環(huán)節(jié)，近10 年來(lái)的臨床基礎(chǔ)研究和分子生物學(xué)的進(jìn)展，對(duì)本病的慢性炎癥過(guò)程有了進(jìn)一步認(rèn)識(shí)。

1.肺泡炎 一系列研究表明，IgG 可能起調(diào)理素的作用，也可能成為免疫復(fù)合物的一部分而作用于肺泡巨噬細(xì)胞(AM)表面，使AM 激活，隨之一系列的炎癥損傷作用發(fā)生?；罨腁M 可產(chǎn)生大量纖維連續(xù)蛋白(FN)，F(xiàn)N 為單核細(xì)胞與中性粒細(xì)胞的趨化因子，使這些細(xì)胞從血管內(nèi)外滲至病灶內(nèi)，促發(fā)肺泡炎，在肺泡巨噬細(xì)胞源性生長(zhǎng)因子(AMDGF)和活化血小板衍生生長(zhǎng)因子(PDGF)的配合下促使成纖維細(xì)胞(F6)復(fù)制，增生和分泌膠原，F(xiàn)N 到晚期減少或消失，所以FN 增多為特發(fā)性肺纖維化早期。IPF 患者的肺泡灌洗(BAL)液中中性粒細(xì)胞(PMN)數(shù)明顯高于正常，Crystal等人首先提出中性粒細(xì)胞肺泡炎觀(guān)點(diǎn)。研究發(fā)現(xiàn)PMN 具有釋放自由氧基和強(qiáng)力蛋白酶的作用，并在IPF 發(fā)病中對(duì)肺實(shí)質(zhì)有損傷作用。研究還發(fā)現(xiàn)，IPF 的BAL 液內(nèi)PMN 比值增高的患者多屬重癥進(jìn)展期。而于病程早期患者中BAL 液中PMN 比值可不增高。有作者報(bào)道在IPF 早期患者的BAL 液中淋巴細(xì)胞可高達(dá)32%(正常為10%左右)。而在病程晚期IPF 患者T 淋巴細(xì)胞僅為6%，而PMN 為23%，BAL 中淋巴細(xì)胞增多與肺組織標(biāo)本中肺泡間隔中淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)形成的炎癥密切相關(guān)。相反，與肺組織纖維化，蜂窩形成呈負(fù)相關(guān)。于是，有作者認(rèn)為在形成肺纖維化之前，淋巴細(xì)胞聚集可能起損傷肺組織的作用。研究表明，T 淋巴細(xì)胞本可介導(dǎo)細(xì)胞毒作用，直接破壞肺實(shí)質(zhì)。也有學(xué)者提出另一種解釋?zhuān)馨图?xì)胞也可能起對(duì)抗纖維化作用，因纖維化進(jìn)展時(shí)，BAL 液中淋巴細(xì)胞數(shù)目接近正常。學(xué)者研究30 例IPF，BAL 液中淋巴細(xì)胞和PMN 增高，結(jié)果20/30 例病情穩(wěn)定臨床指數(shù)改善，10/30 例病情惡化。觀(guān)察中10 例出現(xiàn)了相對(duì)性限制性肺功能(VC、TLC 和DLCO)改變。BAL液中嗜酸性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞與臨床指數(shù)統(tǒng)計(jì)學(xué)處理表明，淋巴細(xì)胞增高或嗜伊紅細(xì)胞減少有利于臨床狀況改善，預(yù)后較好。因?yàn)槭纫良t細(xì)胞增高意味著進(jìn)入肺纖維化階段。

2.肺損傷 彌漫性肺實(shí)質(zhì)的炎癥造成廣泛肺損傷在IPF 發(fā)病中占重要環(huán)節(jié)。毒性氧化物，可能是目前被證實(shí)的最重要致?lián)p傷性物質(zhì)?；罨疉M 細(xì)胞和粒細(xì)胞釋放超過(guò)正常7～13 倍，這些氧自由基是肺實(shí)質(zhì)尤其是上皮細(xì)胞的強(qiáng)損傷物質(zhì)；蛋白酶素可能是中性粒細(xì)胞來(lái)源的膠原酶和其他蛋白溶酶也能直接破壞肺組織；細(xì)胞黏附因子(adhesion molecules)或稱(chēng)結(jié)合素(intergrins)的作用。近年來(lái)，細(xì)胞生物學(xué)研究的一項(xiàng)重要進(jìn)展揭示炎癥細(xì)胞(淋巴細(xì)胞和粒細(xì)胞)由血循環(huán)進(jìn)入炎癥病區(qū)域，并損傷靶細(xì)胞、黏附因子起重要的作用。發(fā)病機(jī)制中亦有遺傳因素參與，同一家族成員中2～4 人皆發(fā)病者偶有報(bào)道。近年來(lái)用多種單克隆和多克隆抗體對(duì)患者的肺活體組織進(jìn)行免疫組織化學(xué)研究，發(fā)現(xiàn)T 細(xì)胞及其多種亞群在肺泡隔、間質(zhì)、淋巴濾泡的周邊和纖維化病灶內(nèi)增多，CD8＋約為CD4＋的1.5 倍，CD4＋造成肺組織損傷。

3.修復(fù)和纖維化 與肺損傷的同時(shí)，復(fù)雜的修復(fù)過(guò)程也在進(jìn)行，包括間質(zhì)細(xì)胞增生，基質(zhì)成分生成增多，膠原代謝的異常，肺纖維化過(guò)程持續(xù)發(fā)展，以蜂窩肺告終。膠原代謝失常，膠原蛋白是肺基質(zhì)最主要的構(gòu)成成分，占非細(xì)胞部分的60%～65%。IPF 基質(zhì)組織中膠原約占70%，肺總膠原含量增高不明顯，但膠原Ⅰ型和Ⅲ型蛋白的合成和降解則不正常，病程早期膠原Ⅲ型含量有所增加，隨病程進(jìn)展可見(jiàn)Ⅰ型與Ⅲ型比值升高。成纖維細(xì)胞增多和功能增強(qiáng)，IPF 患者肺標(biāo)本顯示成纖維細(xì)胞數(shù)目明顯增多，同時(shí)功能也有變化。肺內(nèi)成纖維細(xì)胞異常增生導(dǎo)致Ⅰ型膠原合成和Ⅲ型膠原降解乃是IPF 發(fā)病中的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。IPF 的發(fā)病甚為復(fù)雜，許多重要環(huán)節(jié)仍未闡明，尚待大量的深入研究工作。然而，在某種持續(xù)存在的抗原性物質(zhì)的刺激下，肺內(nèi)淋巴細(xì)胞聚集免疫球蛋白產(chǎn)生。在某些細(xì)胞因子如α-干擾素的作用下，同時(shí)還有免疫復(fù)合物一道使AM 激活?；罨腁M 趨化白細(xì)胞形成肺泡炎，造成結(jié)締組織和上皮、內(nèi)皮細(xì)胞的廣泛損傷。在A(yíng)M 釋放生成因子的作用下，成纖維細(xì)胞異常增生和活化，膠原代謝異常。一些抑制成纖維細(xì)胞增生的成分不能拮抗，F(xiàn)6(成纖維細(xì)胞)持續(xù)復(fù)制，纖維化不斷進(jìn)展。伴有平滑肌細(xì)胞增生，肺內(nèi)血管受累及，正常的肺泡功能單位閉鎖形成大片瘢痕組織而呈蜂窩肺改變。病理：IPF 的病理特點(diǎn)為自肺泡炎演變?yōu)殚g質(zhì)性纖維化的過(guò)程。

4.大體標(biāo)本檢查 慢性型肺體積縮小，肺已失去正常海綿樣的結(jié)構(gòu)，肺體積變小而硬如橡皮。肺表面粗糙，有大小不等的囊腫突出肺表面。切面布滿(mǎn)灰白色結(jié)節(jié)和暗紅色實(shí)變，可融合成大片，蜂窩狀廣泛分布。

5.鏡檢 早期肺泡腔內(nèi)有漿液蛋白和脫落的上皮細(xì)胞，主要為Ⅱ型肺泡細(xì)胞和少量巨噬細(xì)胞單核細(xì)胞，肺泡壁由于血管擴(kuò)張，滲出和細(xì)胞浸潤(rùn)，呈彌漫性增厚，隨病情進(jìn)展，肺泡腔內(nèi)的細(xì)胞成分逐漸減少，滲出物機(jī)化，肺泡壁內(nèi)出現(xiàn)增生的大量纖維細(xì)胞，膠原纖維和平滑肌細(xì)胞。晚期肺泡數(shù)目明顯減少，閉鎖或殘留裂隙狀不規(guī)則的肺泡空隙及細(xì)支氣管擴(kuò)張而形成蜂窩肺。但必須指出，在整個(gè)肺中，病變呈點(diǎn)狀分布，不同階段的病變可在不同部位出現(xiàn)。此外，約有10%的IPF 患者可能發(fā)生肺癌，值得注意。

[返回]10 診斷檢查

[返回]11 診斷

由于IPF 的癥狀與體征均無(wú)特征性，在診斷此病時(shí)，和其他肺間質(zhì)的鑒別診斷既重要，但又比較困難。病史的詳細(xì)詢(xún)問(wèn)十分重要，如職業(yè)史，有無(wú)從事相關(guān)職業(yè)如石棉接觸史等。生活史，如飼養(yǎng)家禽過(guò)敏史，導(dǎo)致外源性過(guò)敏性肺泡炎史。再如本病的臨床特點(diǎn)如突出的呼吸困難，杵狀指、Velcro 啰音等，以及影像學(xué)，肺功能檢查異常所見(jiàn)可初步診斷，在病情允許下，進(jìn)行TBLB 和BAL 檢查。多數(shù)患者可獲得診斷。有學(xué)者認(rèn)為根據(jù)以下4 項(xiàng)即可做出最大可能性診斷：①進(jìn)行性加重呼吸困難的臨床癥狀；②X 線(xiàn)胸片有典型的IPF 的肺彌漫性陰影，加上高分辨力CT 證實(shí)更有價(jià)值；③以限制性通氣功能障礙為主，其中尤以彌散功能的下降有價(jià)值，其值常下降30%～50%；④未發(fā)現(xiàn)任何其他致病原因。肺間質(zhì)性疾病有130 多種，絕大多數(shù)呈肺彌漫性損害。有些疾病結(jié)合臨床、實(shí)驗(yàn)室檢查，胸部X 線(xiàn)特點(diǎn)容易診斷，如肺結(jié)節(jié)病、急性外源性過(guò)敏性肺泡炎、硅沉著病等。仍有1/3 的疾病經(jīng)多種檢查不能確診，尤其是多種間質(zhì)疾病的晚期皆出現(xiàn)類(lèi)似肺間質(zhì)纖維化的臨床癥狀和X 線(xiàn)表現(xiàn)，需肺活檢助診。

[返回]12 實(shí)驗(yàn)室檢查

血液學(xué)檢查：血沉增快，免疫球蛋白增高，沒(méi)有鑒別意義。但膠原血管病的各種免疫指標(biāo)檢查，有利于其診斷和鑒別診斷。

[返回]13 其他輔助檢查

1.胸部X 線(xiàn)平片變化 早期IPF 患者可顯示雙下肺野的模糊如磨玻璃樣密度增高陰影，提示肺泡性浸潤(rùn)性病變病理基礎(chǔ)，為肺泡炎X 線(xiàn)特征表現(xiàn)。隨病程進(jìn)展，肺野內(nèi)出現(xiàn)線(xiàn)性條索狀紋理，錯(cuò)綜如細(xì)網(wǎng)格樣，稱(chēng)網(wǎng)狀影。晚期則出現(xiàn)粗線(xiàn)條和粗網(wǎng)紋，待肺泡閉鎖，細(xì)支氣管代償擴(kuò)張成囊狀，周?chē)淮罅坷w維結(jié)締組織包繞時(shí)，胸片上即出現(xiàn)蜂窩肺。多數(shù)無(wú)縱隔、肺門(mén)區(qū)淋巴結(jié)腫大，胸膜不受侵犯，但常因肺大泡破裂出現(xiàn)氣胸。

2.胸部CT 由于CT 沒(méi)有組織結(jié)構(gòu)上的重迭，且分辨率高，近年來(lái)CT 亦應(yīng)用于IPF 的診斷，尤其是高分辨率CT(HRCT)，其效果明顯優(yōu)于胸片和常規(guī)CT，HRCT 可發(fā)現(xiàn)胸片上無(wú)異常表現(xiàn)的肺內(nèi)間質(zhì)性纖維化，并有助于分析病變的形態(tài)，分布和嚴(yán)重程度。HRCT 應(yīng)做選擇性?huà)呙?，一般? 個(gè)層面，即主動(dòng)脈弓水平、氣管分叉和膈上1cm 水平，可代表3 個(gè)肺野區(qū)域的病變情況，以減少放射劑量。HRCT 檢查呈現(xiàn)不規(guī)則線(xiàn)樣改變，伴有囊性小氣腔。當(dāng)出現(xiàn)斑片狀肺泡性滲出性模糊陰影時(shí)，反映炎癥病變的活動(dòng)性，小葉間胸膜增厚也是IPF 的一種常見(jiàn)征象。由于CT 能清楚顯示縱隔和胸膜，可與一些易侵犯此處的間質(zhì)病提供鑒別診斷的依據(jù)。CT 可看到小、中結(jié)節(jié)和網(wǎng)結(jié)節(jié)影，有時(shí)可看到大片狀高密度病灶，其中可見(jiàn)到扭曲并攏或擴(kuò)張含氣的支氣管影像。晚期出現(xiàn)蜂窩肺。在大片纖維化附近可見(jiàn)局限性肺氣腫，表現(xiàn)為局部含氣量增多肺血管影稀疏。胸膜不規(guī)則增厚，尤以中下肺明顯呈彌漫性分布。

3.肺功能檢查 一般常規(guī)通氣功能測(cè)定可發(fā)現(xiàn)有關(guān)限制性通氣功能障礙，有的氣道阻塞，在與氣道阻塞性疾病鑒別很有幫助。IPF 肺功能檢測(cè)為限制性通氣障礙為特征。

[返回]14 鑒別診斷

1.結(jié)締組織疾病引起繼發(fā)性肺纖維化 如硬皮病、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡，混合性結(jié)締組織病、舍格倫綜合征等。繼發(fā)性肺間質(zhì)性纖維化的臨床癥狀，X 線(xiàn)和肺功能與IPF 完全相似，其不同點(diǎn)是病因不同，結(jié)締組織疾病本身被控制后纖維化隨之停止發(fā)展，呈穩(wěn)定狀態(tài)。各類(lèi)結(jié)締組織疾病都具有肺外各種不同臟器的損害以及呈現(xiàn)不同的陽(yáng)性生化和抗體反應(yīng)。

2.閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎(Boop) Boop 典型癥狀表現(xiàn)為亞急性呼吸困難、咳嗽、發(fā)熱等，發(fā)病較緩慢，絕大多數(shù)肺部聽(tīng)到撕裂音。很少出現(xiàn)杵狀指。血沉快，肺功能為限制性通氣障礙。X 線(xiàn)胸片表現(xiàn)為兩種類(lèi)型：一種為兩肺基底彌漫性網(wǎng)狀陰影或?yàn)樾〗Y(jié)節(jié)間質(zhì)陰影，且無(wú)蜂窩肺，肺容積正常；另一種為兩肺多發(fā)性斑片狀陰影，呈浸潤(rùn)型，也可呈大葉分布。毛玻璃狀陰影在部分病人有游走性的特點(diǎn)。確診需要肺活組織檢查。其病理特點(diǎn)為肺泡，肺泡管存在顆粒樣肉芽組織，肺泡壁伴慢性炎癥浸潤(rùn)，以單核細(xì)胞為主，可有少至中等量纖維，但仍保留肺泡結(jié)構(gòu)。該病臨床癥狀可從輕度自限性到嚴(yán)重呼吸困難甚至呼吸衰竭。X 線(xiàn)陰影從輕度短暫陰影到肺間質(zhì)改變，抗生素治療無(wú)效，皮質(zhì)激素療效理想。

3.肺泡蛋白沉積癥 無(wú)發(fā)熱的肺泡蛋白沉積癥，臨床上出現(xiàn)咳嗽和逐漸加重的呼吸困難，最后死于呼吸衰竭，其特點(diǎn)是咳大量泡沫液樣痰，日達(dá)數(shù)百毫升，痰和肺組織活檢可鑒別。

4.肺結(jié)節(jié)病 結(jié)節(jié)病的第Ⅲ期，部分病人可有肺纖維化表現(xiàn)，但臨床癥狀輕微，無(wú)進(jìn)行性嚴(yán)重呼吸困難，無(wú)杵狀指出現(xiàn)，臨床預(yù)后良好，纖支鏡活檢，X 線(xiàn)特征有助診斷與鑒別診斷。

5.藥物性肺纖維化 如降血壓藥，抗癌藥，抗心律失常藥物可導(dǎo)致肺纖維化。其臨床癥狀較輕，停服藥后肺纖維化停止發(fā)展，但博萊霉素所致肺纖維化，病情可繼續(xù)惡化，潑尼松治療有效、停藥可復(fù)發(fā)。

[返回]15 治療方案

一旦確診為IPF，不論急性、慢性、早期或晚期病人，都應(yīng)首先考慮使用皮質(zhì)激素治療。如能早期使用激素，可減少肺泡炎的發(fā)生促使?jié)B出與細(xì)胞成分的吸收和防止向纖維化演變。皮質(zhì)激素可調(diào)節(jié)炎癥和免疫過(guò)程，降低免疫復(fù)合物的含量，改善肺泡內(nèi)巨噬細(xì)胞的功能，間接影響T 淋巴細(xì)胞的作用，使肺泡巨噬細(xì)胞產(chǎn)生的趨化因子降低。

1.皮質(zhì)激素 雖作為治療的首選，但效果并不滿(mǎn)意，治療有效率在15%～50%，平均20%左右。潑尼松(強(qiáng)的松)的使用，目前尚無(wú)公認(rèn)的統(tǒng)一的經(jīng)過(guò)前瞻性對(duì)照研究的治療方案，多憑臨床經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行治療，起始及治療劑量可用1～1.5mg/(kg/d)口服，若臨床癥狀改善2～3 周后逐漸減至30～40mg/d，密切觀(guān)察3～6 個(gè)月，若病情穩(wěn)定，漸減至15～30mg/d，維持1 年或更久。皮質(zhì)激素治療IPF，有一部分病人不能控制病情，此時(shí)可配合硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺，已有一系列報(bào)道認(rèn)為在皮質(zhì)激素治療無(wú)效的患者加用或改用此類(lèi)藥物，可能有一定作用，但無(wú)論是治療方案、劑量配伍等均需更多有計(jì)劃的前瞻性臨床經(jīng)驗(yàn)積累。

2.環(huán)磷酰胺(CTX) 一般用量100～150mg/d 口服，或靜脈400mg 注射1 周1次，或200mg 靜脈1 周2 次?？偭靠蛇_(dá)8～12g，白細(xì)胞計(jì)數(shù)保持不低于4000/mm3。甲氨蝶呤口服較為方便，10mg 每周1 次口服。

3.中藥治療 也有報(bào)道用中藥黃芪預(yù)防治療肺纖維化的動(dòng)物實(shí)驗(yàn)結(jié)果令人滿(mǎn)意。認(rèn)為黃芪可能通過(guò)調(diào)節(jié)整體及肺局部的自身免疫應(yīng)答來(lái)減輕免疫損傷和肺纖維化。其他對(duì)癥治療包括氧氣療法，控制細(xì)菌和真菌感染十分重要。肺移植已被列為徹底治療肺纖維化的公認(rèn)方案，一些技術(shù)先進(jìn)國(guó)家已開(kāi)展并收到效果。

[返回]16 并發(fā)癥

本組疾病的并發(fā)癥較多而較重，包括肺部感染、咯血、自發(fā)性氣胸、肺氣腫、肺性肺動(dòng)脈高壓、慢性肺心病、呼吸衰竭和肺性腦病。

[返回]17 預(yù)后及預(yù)防

[返回]18 預(yù)后

IPF 預(yù)后不良，無(wú)特殊治療方法，其自然發(fā)展病程自發(fā)病到死亡平均為4年，雖有少數(shù)患者可自然緩解，或病情持續(xù)穩(wěn)定，但大多數(shù)患者存活在3～5 年。經(jīng)皮質(zhì)激素和綜合治療部分病人可延長(zhǎng)到6 年，但最終死于呼吸衰竭。最快的急性型2 周內(nèi)死亡，最長(zhǎng)可達(dá)15 年。有的作者統(tǒng)計(jì)30 例病人預(yù)后，平均發(fā)病年齡為62.1±7.4 歲，3 年內(nèi)生存率70%，5 年內(nèi)生存率50%，死亡者中75%死于呼吸衰竭。發(fā)現(xiàn)60 歲左右發(fā)病者存活時(shí)間較長(zhǎng)，70 歲左右者死亡率較高。其他如血沉快、血IgG 增高、PaO2 下降程度大、肺功能下降、BALF 細(xì)胞總數(shù)下降明顯者預(yù)后差。因此，可以高齡、呼吸困難較重、慢性炎癥、低氧血癥、限制性肺功能障礙、肺部X 線(xiàn)陰影擴(kuò)大、BALF 細(xì)胞總數(shù)降低等作為判斷IPF 預(yù)后不良的重要因素。

[返回]19 預(yù)防

本病的預(yù)防應(yīng)重點(diǎn)對(duì)已知病因的繼發(fā)性肺纖維化進(jìn)行防治，如結(jié)締組織疾病中類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、硬皮病、舍格倫綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等，積極治療原發(fā)病，預(yù)防并發(fā)癥，即肺纖維化發(fā)生。藥物性肺纖維化，由于過(guò)敏引起者立即停藥和恰當(dāng)治療，預(yù)后較好。由細(xì)胞毒性反應(yīng)引起者預(yù)后較差。但一旦診斷為藥物性肺纖維化應(yīng)立即停藥，并給予皮質(zhì)激素治療。由于吸入有機(jī)塵?；蛴卸?a title="醫(yī)學(xué)百科：氣體" >氣體能引起肺纖維化，要對(duì)從事相關(guān)職業(yè)者進(jìn)行衛(wèi)生宣教，做好勞動(dòng)防護(hù)，盡量減少有害氣體或有機(jī)塵埃的吸入，若已有臨床癥狀者，停止接觸并應(yīng)用皮質(zhì)激素治療，病情和X 線(xiàn)陰影都有明顯好轉(zhuǎn)。

[返回]20 流行病學(xué)

IPF 是遍布全世界的常見(jiàn)病，其精確的發(fā)病率目前尚無(wú)確切資料證實(shí)。過(guò)去的數(shù)字認(rèn)為3/10 萬(wàn)～6/10 萬(wàn)，最近的資料認(rèn)為男性病人20.2/10 萬(wàn)，女性13.2/10 萬(wàn)。因?yàn)榇蠖鄶?shù)IPF 病人未經(jīng)開(kāi)胸肺活檢確診，因之統(tǒng)計(jì)數(shù)字很難準(zhǔn)確。IPF 的發(fā)病率有逐年增加的趨勢(shì)，已從20 世紀(jì)60 年代的少見(jiàn)病發(fā)展成為目前的常見(jiàn)病。其死亡率隨年齡的增長(zhǎng)而增加，在日本每年男女死亡數(shù)為3/10 萬(wàn)。另外的統(tǒng)計(jì)數(shù)字男性死亡率為3.3/10 萬(wàn)，女性死亡率為2.5/10 萬(wàn)。1988 年英國(guó)統(tǒng)計(jì)IPF 的死亡例數(shù)為1979 年的2 倍，也反映出發(fā)病率的增加。男性患病率略高于女性，多在中年后發(fā)病40～70 歲，約2/3 在60 歲后出現(xiàn)癥狀，平均診斷年齡為66 歲，患病率隨年齡增長(zhǎng)而增加，70～80 歲達(dá)高峰。35～44 歲患病率2.7/10萬(wàn)。＞75 歲時(shí)患病率為175/10 萬(wàn)。兒童或青年很少患病。種族、地理環(huán)境和職業(yè)沒(méi)有明顯的相關(guān)性。