患者 29 歲，G2P1，無明顯既往病史，中期妊娠時(shí)為排除心臟畸形形超聲檢查。患者第一個(gè)孩子正常。此次妊娠 12 周時(shí)篩查未見異常。

孕 24 周時(shí)超聲發(fā)現(xiàn)存在一室間隔缺損、肺動脈擴(kuò)張，主動脈內(nèi)徑與上腔靜脈內(nèi)徑相同。此外，還發(fā)現(xiàn)這兩條血管根部為共同動脈干，起自右心室，管腔內(nèi)血流呈湍流。正常主動脈弓未見。

基于上述表現(xiàn)，考慮診斷為共同動脈干（A4 型，Van Praagh 分類）合并主動脈弓離斷。

患者決定繼續(xù)妊娠，胎兒分娩后證實(shí)了產(chǎn)前診斷。產(chǎn)后第 4 天，患兒行第 1 次手術(shù)矯正，治療左右肺動脈的狹窄，并在動脈導(dǎo)管內(nèi)放置支架以保證其開放。目前患兒病情穩(wěn)定，并等待第 2 階段的手術(shù)治療。

圖 1～圖 3 四腔心切面和三血管氣管切面顯示共同動脈干、肺動脈擴(kuò)張以及主動脈弓自左頸總動脈遠(yuǎn)端離斷

圖 4 和圖 5 顯示兩條血管內(nèi)血流呈湍流

視頻 1～視頻 3 共同動脈干起自右心室，主動脈弓未見

正常情況下，在胚胎發(fā)育的第 3 和第 4 周，動脈干間隔發(fā)育并向頭端方向呈螺旋形生長，從而將原始動脈干分隔成位于左后方的升主動脈和位于右前方的主肺動脈。若原始動脈干未能分隔成主動脈和肺動脈而留下共同的動脈干，只有一組半月瓣跨于兩心室之上，則稱為共同動脈干（永存動脈干）。

共同動脈干屬少見的復(fù)雜先天性心血管畸形，發(fā)病率約 0.5％ 左右，在先天性心血管的尸檢中約占 1%～3％。共同動脈干常同時(shí)有高位室間隔缺損，動脈干的半月瓣常為 3 瓣，動脈導(dǎo)管經(jīng)常缺如。肺動脈可從動脈干根部、主干部或弓部分出，甚至肺動脈不發(fā)育。因此，共同動脈干可有各種不同的類型，但不論何種類型，體循環(huán)、肺循環(huán)、冠狀動脈的血液均來自心室和動脈干。

共同動脈干有數(shù)種分型方法，目前臨床上常用的是 Collect 和 Edwards 分類法和 Van Praagh 分類法。  

Collect 和 Edwards 分類法主要基于肺動脈起源部位的不同，共分為 4 型：

Ｉ型：動脈干部分分隔，肺動脈主干起源于動脈干的近端，居左側(cè)與右側(cè)的升主動脈處于同一平面，接受兩側(cè)心室的血液。此型常見，約占48％。  

Ⅱ型：左、右肺動脈共同開口或相互靠近，起源于動脈干中部的后壁，約占29％。  

Ⅲ型：左、右肺動脈分別起源于動脈干的兩側(cè)，約占11％。 

Ⅳ型：肺動脈起源于胸段降主動脈或肺動脈缺失，肺動脈血供來自支氣管動脈，約占12％。  

Van Praagh 根據(jù)主動脈-肺動脈間隔形成的程度和肺動脈及主動脈弓的解剖形態(tài)將共同動脈干分為 4 類：  

A1型：約占 50％，動脈干間隔部分形成，但在干瓣上方有巨大缺損。短的肺動脈主干起自動脈干的左背側(cè)并分為左右兩支肺動脈，動脈干自成為升主動脈，約７％病例在肺動脈主干的起點(diǎn)有狹窄。  

A2型：約占 21％，主動脈-肺動脈間隔和肺總動脈干缺如，兩支肺動脈直接起自動脈干背側(cè)或側(cè)面行向肺部，其開口可分開也可靠得很近，由于肺動脈分支的起點(diǎn)狹窄或發(fā)育不全，肺灌注量少。  

 A3型：約占8％，僅有單一肺動脈分支起自動脈干佛氏竇上方，供應(yīng)同側(cè)肺葉，而另一側(cè)肺葉由主肺側(cè)支或起自主動脈弓或降主動脈的肺動脈供應(yīng)，通常缺如的肺動脈與主動脈弓同側(cè)，較少在對側(cè)。

A4型：約12％，動脈干直接在干瓣上方分為一狹窄或發(fā)育不全的升主動脈和顯著擴(kuò)大的肺動脈主干，大的動脈導(dǎo)管連接肺動脈分支和降主動脈，而發(fā)育不全的主動脈弓在峽部還有狹窄，甚至完全斷離。

共同動脈干常合并其它畸形，包括有動脈導(dǎo)管未閉、左上腔靜脈、完全性肺靜脈異位連接、房間隔缺損、單心室、單心房及主動脈弓中斷等。