孟海生 安徽省阜陽(yáng)市第二人民醫(yī)院 主治醫(yī)師

患者女，34歲，因“眼黃、尿黃10天，發(fā)現(xiàn)肝功能異常1天”入院；ALP 910U/L↑，TBIL 100.1umol/L↑，檢查中詢(xún)問(wèn)病史患者訴皮膚瘙癢。

超聲檢查發(fā)現(xiàn)：肝區(qū)回聲稍粗，膽囊大小正常，管壁光滑，肝內(nèi)左、右膽管增寬，管壁增厚，管腔不均勻狹窄，CDFI:肝動(dòng)脈峰值流速增快,峰值流速166cm/s。

超聲提示：結(jié)合病史考慮：原發(fā)性硬化性膽管炎可能。

肝臟穿刺病理提示：慢性膽管損傷性病變，不除外原發(fā)性硬化性膽管炎I-II期，輕度肝內(nèi)瘀膽。免疫組化：HBSAG-,HBCAG,MUM-1（少數(shù)+），CK7/CK19示：膽管陽(yáng)性。

圖1,2：腹部超聲示肝內(nèi)膽管增寬，管壁增厚，管腔不均勻狹窄

圖3：高頻探頭檢查：左肝管管壁增厚、毛糙，管腔內(nèi)透聲差。

圖4,5：肝動(dòng)脈血流速度增快，峰值流速：166cm/s。

圖6：超聲引導(dǎo)下肝臟穿刺

病例討論：

原發(fā)性硬化性膽管炎是一種以肝內(nèi)和肝外膽道系統(tǒng)廣泛炎癥和纖維化為特點(diǎn)的慢性膽汁淤積綜合癥，主要累及年輕人，平均年齡是40歲，并且70%的患者是男性，該病常呈進(jìn)行性發(fā)展，最終發(fā)展呈膽汁性肝硬化，門(mén)靜脈高壓，肝功能衰減。

病理學(xué)表現(xiàn)：原發(fā)性硬化性膽管炎長(zhǎng)累及肝內(nèi)、外膽管，僅累及小葉間膽管者很罕見(jiàn)。原發(fā)性硬化性膽管炎的大體組織學(xué)無(wú)特異性，可見(jiàn)黏膜潰瘍、管壁纖維增厚和狹窄、局灶性或彌漫性阻塞以及膽管閉塞。

聲像圖表現(xiàn)

1.膽管壁明顯增厚,可>5mm,回聲明顯增強(qiáng)。

2.管腔內(nèi)徑狹窄,甚至閉塞,呈僵硬的強(qiáng)回聲帶。

3.肝內(nèi)小膽管受累者,可見(jiàn)多數(shù)“等號(hào)”狀強(qiáng)回聲線(xiàn)。

4.病變累及膽囊者,可見(jiàn)膽囊壁增厚,膽囊收縮功能減弱。

鑒別診斷

1.膽管癌浸潤(rùn)型膽管癌的膽管壁呈彌漫性浸潤(rùn),導(dǎo)致管壁增厚,管腔狹窄或閉塞,并有截?cái)喔?而原發(fā)性硬化性膽管炎的管壁為均勻性增厚,呈強(qiáng)回聲帶,其閉塞近端膽管擴(kuò)張較輕或不擴(kuò)張,可資鑒別。

2.化膿性膽管炎化膿性膽管炎多數(shù)繼發(fā)于急性膽管梗阻之后,聲像圖表現(xiàn)膽管壁明顯增厚、模糊,有時(shí)呈現(xiàn)類(lèi)似有膽囊壁水腫所致的“雙邊影”征。膽管擴(kuò)張,管腔增寬,可見(jiàn)無(wú)回聲區(qū)面值有浮動(dòng)的細(xì)密點(diǎn)狀回聲或絮狀沉積物回聲,可資鑒別。