腎錯(cuò)構(gòu)瘤及神經(jīng)皮膚綜合征腎病變（renal angiomyolipoma and the renal lesions in neurocutaneous syndrome）

腎錯(cuò)構(gòu)瘤也稱血管肌脂肪瘤（AML）,由異常血管、平滑肌、脂肪混合構(gòu)成，80%散發(fā)，20%合并結(jié)節(jié)性硬化（TS）。一般單發(fā)，多發(fā)者常為T(mén)S。病變可從很小至>20cm 。

von Hippel-Lindau （VHL）綜合征是一種以顯性遺傳性多系統(tǒng)腫瘤為特征的疾病，主要病變包括視網(wǎng)膜或腦血管母細(xì)胞瘤、多發(fā)腎囊腫、腎癌、嗜鉻細(xì)胞瘤、胰腺和肝囊腫及腫瘤等，其中腎囊腫發(fā)生率為50%?75%，腎癌發(fā)生率28%?45%，腎癌的特點(diǎn)為多灶性、雙側(cè)性及發(fā)病年齡較小。

1.腎AML表現(xiàn)為腎內(nèi)大小不一、脂肪密度含量不等的結(jié)節(jié)或腫塊（圖1A），脂肪較多者形似脂肪瘤，平滑肌較多者為軟組織密度及中度強(qiáng)化，合并動(dòng)脈瘤者易出血且強(qiáng)化明顯，可侵犯肝、脾及淋巴結(jié)。

2.腎AML合并TS者可見(jiàn)顱內(nèi)多發(fā)室管膜下、皮質(zhì)結(jié)節(jié)及鈣化（圖1B、C），少數(shù)合并肺淋巴管肌瘤病。

3.VHL綜合征合并腎囊腫可與單純腎囊腫相似，也可為不規(guī)則、分隔、鈣化的復(fù)雜囊腫；合并的腎癌為不同程度強(qiáng)化的軟組織腫塊（圖1D、E）,也可表現(xiàn)為囊性腫塊合并壁結(jié)節(jié)。同時(shí)可見(jiàn)腹區(qū)其他臟器相應(yīng)囊腫與腫瘤。

1.雙側(cè)及多發(fā)腎AML應(yīng)進(jìn)一步檢查確定是否具備TS其他病變。

2.VHL綜合征患者應(yīng)每年進(jìn)行一次包括腹區(qū)在內(nèi)的影像學(xué)篩查以便及早發(fā)現(xiàn)腫瘤。