高麗娟 郭偉賓

石家莊市第二醫(yī)院

患者女性，37歲

主訴：四肢乏力伴心慌12小時(shí)

現(xiàn)病史：患者于12小時(shí)前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)四肢乏力，站立可，行走時(shí)乏力，上肢抬舉可。無(wú)視物成雙及模糊，無(wú)言語(yǔ)不清，無(wú)進(jìn)食水嗆咳，無(wú)呼吸困難，無(wú)面部及四肢麻木，無(wú)發(fā)熱、嘔吐及腹瀉，未予特殊治療，收入院。

既往史，個(gè)人史，家族史無(wú)特殊。

查體:T 36.5 ℃  P 116 次/分  R 18 次/分  Bp 120/80  mmHg

聽診：心率116次/分，心音有力，心律齊，各瓣膜區(qū)未聞及雜音。

神經(jīng)系統(tǒng)查體無(wú)陽(yáng)性體征。疲勞試驗(yàn)陰性。

再問(wèn)患者，無(wú)前驅(qū)“感冒”史。1周前曾有類似四肢乏力及心慌癥狀，休息半天后緩解。

診斷思路：

病毒性心肌炎？（流感季節(jié)不敢輕易放過(guò)）

低鉀型周期性癱瘓？（沒(méi)有飽餐，疲勞誘發(fā)因素。需查血鉀，心電圖）

重癥肌無(wú)力？（沒(méi)有晨輕暮重現(xiàn)象，疲勞試驗(yàn)陰性）

急查血常規(guī)，電解質(zhì)，心肌酶，肌鈣蛋白，BNP均正常。

心電圖示：竇性心動(dòng)過(guò)速。

第二天甲狀腺功能結(jié)果：

請(qǐng)內(nèi)分泌科會(huì)診

高大夫問(wèn)出了近1個(gè)月怕熱，多汗，體重減輕。查出了甲狀腺腫大。

啪啪的打了臉，問(wèn)病史，查體需要深厚的大內(nèi)科功底?。?/span>

心臟彩超

甲狀腺彩超

診斷：甲狀腺功能亢進(jìn)癥

患者口服普奈洛爾及甲巰咪唑片后心慌，乏力緩解。

出院醫(yī)囑：

1.低碘飲食，監(jiān)測(cè)心率及心律。

2.普奈洛爾片20mg，3次/日；甲巰咪唑片10mg，2次/日。

3.每1周復(fù)查血常規(guī)，每3周復(fù)查肝功能及甲功。

擴(kuò)展一下

甲亢和肌病有什么聯(lián)系呢？

甲狀腺功能亢進(jìn)性肌病

甲狀腺功能亢進(jìn)（甲亢）性肌病是甲亢患者較常見的并發(fā)癥之一，甲亢引起肌病并發(fā)癥的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，目前的研究表明可能與甲亢患者本身甲狀腺激素分泌過(guò)多有關(guān)，或者肌病的發(fā)生與甲亢有共同的自身免疫異常的基礎(chǔ)；此外，遺傳及環(huán)境因素的影響也參與了甲亢性肌病的發(fā)病過(guò)程。

甲亢性肌病一般分為五型:

①急性甲亢性肌病

②慢性甲亢性肌病

③甲亢性周期性麻痹

④甲亢性重癥肌無(wú)力

⑤浸潤(rùn)性突眼伴眼肌麻痹

a 急性甲亢性肌病

本病又稱甲亢伴急性延髓癱瘓或者甲狀腺毒性肌病，此類型罕見，往往并發(fā)甲亢危象，發(fā)病前常有外傷、感染或手術(shù)等誘因。起病急驟，可迅速發(fā)展成為延髓麻痹，病死率高。

臨床上表現(xiàn)為迅速發(fā)展的嚴(yán)重肌無(wú)力，主要累及咽喉肌，于數(shù)日至數(shù)周內(nèi)發(fā)生軟癱，引起咀嚼、吞咽困難和構(gòu)音障礙，可伴發(fā)四肢無(wú)力、震顫，迅速出現(xiàn)意識(shí)障礙，嚴(yán)重者多因呼吸肌癱瘓而死于呼吸衰竭。

急性甲亢性肌病應(yīng)與重癥肌無(wú)力鑒別，前者無(wú)疲勞后加重，新斯的明試驗(yàn)陰性，肌電圖無(wú)漸減波現(xiàn)象以及經(jīng)抗甲亢治療后癥狀可迅速緩解。

治療上，一旦確診即應(yīng)積極實(shí)施搶救，具體治療措施與甲亢危象相同，同時(shí)要注意防治呼吸肌癱瘓導(dǎo)致呼吸衰竭。

b 慢性甲亢性肌病

發(fā)病機(jī)制:　

慢性甲亢性肌病的基本病因是甲狀腺素分泌過(guò)多.過(guò)多的甲狀腺素抑制了磷酸肌酸激酶的活性,使骨骼肌肌酸和磷酸含量減少;另一方面,甲狀腺素作用于肌細(xì)胞內(nèi)線粒體,使其發(fā)生腫脹變性、ATP減少及能量代謝紊亂,出現(xiàn)肌無(wú)力和肌萎縮。因近端肌群含線粒體豐富,故肌病最多先累及近端。

臨床特點(diǎn):　

主要為逐漸加重的肌萎縮和肌無(wú)力,最常和最先累及近端肌群,偶爾累及遠(yuǎn)端肌肉,雙側(cè)對(duì)稱,近端重于遠(yuǎn)端,患者常訴登樓、騎車、蹲位起立、梳頭、高位取物等動(dòng)作困難,少數(shù)患者有肌痛、肌束震顫。肌病癥狀出現(xiàn)的時(shí)間可在甲亢癥狀出現(xiàn)之前,也可在之后。

診斷：

(1)臨床確診甲亢

(2)肌電圖提示以運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限縮短為突出特征的肌病型改變和/或肌活檢示以肌源性損害為主

(3)除外其他原因引起的神經(jīng)肌肉病變

治療：

以甲亢治療為主,對(duì)癥治療可用三磷酸腺苷(ATP)、輔酶A及肌苷,維生素E、B、C等。

c 甲亢性周期性麻痹

發(fā)病機(jī)制:　

甲亢性周期性麻痹的發(fā)病機(jī)制尚未完全明了,目前研究較多的是人類白細(xì)胞的相容性抗原(HLA)其發(fā)病與某些遺傳因素有關(guān),TPP存在明顯的種族差別,亞洲人多見,白人少見,現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)TPP患者中Bw46、B40、B5、A2、Cw3、DRw8抗原頻率顯著增高,國(guó)人B51抗原頻率顯著增高,B51-CW3呈顯著的連鎖不平衡。

TPP發(fā)作時(shí)血鉀常在3.5mmol/L以下,不少學(xué)者認(rèn)為周期性麻痹是由于甲亢患者糖負(fù)荷后,血糖升高,使胰島β細(xì)胞分泌功能加強(qiáng),隨著糖的氧化、分解和利用的加速,細(xì)胞外鉀離子迅速向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移;而過(guò)多甲狀腺激素激活細(xì)胞膜Na+-K+ATP酶,使細(xì)胞膜Na+-K+ATP酶活性增高,鉀經(jīng)細(xì)胞轉(zhuǎn)移進(jìn)一步增強(qiáng),使低血鉀加劇。

臨床特點(diǎn)

甲亢性周期性癱瘓與甲亢的病程及嚴(yán)重程度無(wú)關(guān)，而與甲亢的控制與否有關(guān)。

夜間發(fā)作較多，主要表現(xiàn)為急起發(fā)作性弛緩性肌無(wú)力，但不伴感覺障礙，呈雙側(cè)對(duì)稱性，肢體近端較遠(yuǎn)端癥狀明顯，下肢肌肉受累較上肢多見且癥狀重，嚴(yán)重者可累及四肢及呼吸肌，出現(xiàn)呼吸困難，甚至引起周圍性呼吸衰竭而危及生命。發(fā)作時(shí)間從數(shù)分鐘到數(shù)日不等，發(fā)作頻率可1日數(shù)次或數(shù)年1次。實(shí)驗(yàn)室檢查方面，可見血鉀降低、尿鉀正常、心電圖呈低鉀性改變。

治療:　

首先用抗甲狀腺藥物控制甲亢癥狀,發(fā)作期間出現(xiàn)低血鉀應(yīng)口服或靜脈補(bǔ)鉀?？梢越o予非限制性β受體阻制劑治療。

某些因素如大量攝入碳水化合物、過(guò)量運(yùn)動(dòng)、暴露于寒冷環(huán)境、精神緊張、感染、外傷等可誘發(fā)周期性麻痹;藥物如胰島素、排鉀性利尿劑、腎上腺素、毒扁豆堿、毛果蕓香堿等也可誘發(fā)周期性麻痹發(fā)作,應(yīng)注意避免。

d 甲亢性重癥肌無(wú)力

發(fā)病機(jī)制:

甲亢和重癥肌無(wú)力均為自身免疫性疾病，兩者血清中均可檢測(cè)出自身抗體如抗橫紋肌抗體、抗核抗體、抗甲狀腺球蛋白抗體及抗胸腺抗體等，但甲亢并不直接引起重癥肌無(wú)力，可能是多種抗體間易發(fā)生特發(fā)反應(yīng)，致二者同時(shí)或相繼發(fā)生。

臨床特點(diǎn)：

甲亢性重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)以眼肌型為主，一側(cè)或兩側(cè)交替的眼瞼下垂、復(fù)視，嚴(yán)重者眼球完全固定；其次為延髓肌型，表現(xiàn)為咀嚼肌無(wú)力、構(gòu)音障礙和吞咽困難；全身型比較少見，表現(xiàn)為患者四肢、軀干肌無(wú)力?；颊叱猩鲜黾o(wú)力的臨床表現(xiàn)外，尚有疲勞后加重，休息后減輕，朝輕暮重的特點(diǎn)，新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性，重復(fù)神經(jīng)刺激顯示肌肉動(dòng)作電位波幅遞減現(xiàn)象?；颊弑M管有肌無(wú)力表現(xiàn)，但少見肌肉萎縮。

診斷:　

(1)有甲亢的主要臨床表現(xiàn),T3、T4值高于正常

(2)有典型MG臨床表現(xiàn)

(3)重復(fù)神經(jīng)刺激波幅減低

(4)新斯的明或騰喜龍?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性

(5)按甲亢和MG治療均有效

治療：

甲亢性重癥肌無(wú)力時(shí)，主張兩病同時(shí)分別予以治療，甲狀腺次全切除術(shù)治療甲亢可能使重癥肌無(wú)力癥狀加重，甚至可能誘發(fā)肌無(wú)力危象，其中原因不明，故甲亢的治療以內(nèi)科治療為主。

對(duì)于重癥肌無(wú)力本身的治療，眼肌型病人以腎上腺皮質(zhì)激素為主，采用中等劑量沖擊后小劑量維持療法，而對(duì)于延髓肌型和全身型病人尚需并用吡斯 的明等乙酰膽堿酯酶抑制藥，一旦發(fā)生肌無(wú)力危象，則按危象處理。

e 浸潤(rùn)性突眼伴眼肌癱瘓

發(fā)病機(jī)制:

多與甲亢合并出現(xiàn),亦可在甲亢治療后甲功正?；蚬δ艿拖聲r(shí)出現(xiàn)。比較可能的機(jī)制是眼肌周圍的成纖維細(xì)胞、眼球后脂肪組織的脂肪細(xì)胞和成纖維細(xì)胞膜上有促甲狀腺激素受體(TSH-R),T細(xì)胞作用于上述有TSH-R的細(xì)胞,分泌細(xì)胞因子,刺激這些細(xì)胞增生,分泌糖胺聚糖和表達(dá)主要組織相容性抗原。

臨床特點(diǎn)：

患者多為亞急性起病，但是病情進(jìn)展較緩慢，主要表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)眼脹痛，眼球突出復(fù)視，向下方視時(shí)上瞼不下垂，輻輳反射消失，瞬目減少，重者眼球固定，視力下降，尚可伴有眼瞼下垂、球結(jié)膜水腫及角膜潰瘍等。本病與甲亢伴眼肌型重癥肌無(wú)力的鑒別在于前者有突眼癥狀，用抗膽堿酯酶藥物治療眼肌癱瘓無(wú)效。

治療：

對(duì)于甲亢的治療應(yīng)以內(nèi)科藥物治療為主，為防止體內(nèi)甲狀腺激素的驟降導(dǎo)致負(fù)反饋的解除從而使突眼加重，要注意調(diào)整用藥，緩慢、平穩(wěn)地控制甲亢，同時(shí)輔以干甲狀腺片或左旋甲狀腺素片；甲狀腺次全切除及核素治療應(yīng)慎用，以防突眼加重。

對(duì)于眼病的治療，除注意加強(qiáng)對(duì)眼的局部護(hù)理以防感染外，要積極使用免疫抑制藥如腎上腺皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺及環(huán)孢素等藥物治療，對(duì)于療效不佳或應(yīng)用時(shí)有禁忌證的患者血漿置換和球后X線放射治療往往也可收到較好的療效。