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顱內(nèi)多發(fā)膠質(zhì)瘤(multiple cerebral gliomas,MCG)是指腦內(nèi)同時發(fā)現(xiàn)兩個或兩個以上膠質(zhì)瘤,其組織學(xué)的病理分型(WHO)同單發(fā)膠質(zhì)瘤一致。 顱內(nèi)多發(fā)膠質(zhì)瘤(MCG)常需與以下腫瘤或瘤樣病變鑒別:淋巴瘤好發(fā)腦表面或中線及腦室周圍,CT等密度或稍高密度;MRI呈等T1或稍長T1,等T2或稍低T2信號;明顯均勻強(qiáng)化,呈“握拳樣”或“團(tuán)塊樣”形態(tài);多發(fā)病灶呈區(qū)域性分布特點。轉(zhuǎn)移瘤好發(fā)皮髓質(zhì)交界處,多呈環(huán)形或結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化,典型者呈小病灶大水腫,多能查出原發(fā)腫瘤病史。脫髓鞘假瘤以中青年居多,好發(fā)皮層及皮層下,多發(fā)病灶亦可不相連,擴(kuò)散加權(quán)成像多呈高信號影,增強(qiáng)掃描腫塊多呈環(huán)形或C形強(qiáng)化。結(jié)核瘤,多見青少年,可有鈣化灶,多發(fā)時呈厚薄不均環(huán)形強(qiáng)化且多有聚攏。(Ref:宋海喬,強(qiáng)軍.多發(fā)膠質(zhì)瘤MRI表現(xiàn)特點及鑒別診斷[J].中國實用醫(yī)藥,2015,10(05):55-56.) 腦多發(fā)膠質(zhì)瘤少見,1896年Gower首先在尸檢中發(fā)現(xiàn)并報道。國內(nèi)外僅有少量關(guān)于腦多發(fā)膠質(zhì)瘤影像學(xué)特征的報道。1963年Batzdorf和Malamud將其分為多灶性和多中心性,并分別給出明確的定義。多灶性膠質(zhì)瘤是指白質(zhì)纖維束(胼胝體、前后聯(lián)合、穹窿、椎體束等)和/或腦脊液播散所形成的多發(fā)膠質(zhì)瘤,腫瘤病灶之間的腦組織可見腫瘤細(xì)胞浸潤;多中心膠質(zhì)瘤則指腫瘤病灶位于兩個腦葉,甚至兩側(cè)大腦半球,腫瘤病灶之間的腦組織無腫瘤細(xì)胞浸潤,或多個腫瘤先后發(fā)生。 多中心和多灶性膠質(zhì)瘤在影像上均表現(xiàn)為腦內(nèi)多發(fā)病灶。主要與腦膠質(zhì)瘤病、轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤、腦膿腫鑒別:腦膠質(zhì)瘤病MRI影像T1WI圖像病變可顯示不清,T2WI圖像見大范圍高信號累及多個腦葉,病變境界不清,常無囊變壞死,增強(qiáng)掃描多無強(qiáng)化;腦轉(zhuǎn)移瘤多有原發(fā)腫瘤病史,病灶周圍水腫明顯,MRS病灶周圍Cho、NAA無改變;淋巴瘤常位于腦表面或近中線部位(血管入腦的部位),增強(qiáng)掃描多為“握拳”樣或“團(tuán)塊”樣強(qiáng)化;腦膿腫在DWI序列呈高信號,表觀彌散系數(shù)(ADC)值低,增強(qiáng)掃描壁薄而均勻。 腦多發(fā)膠質(zhì)瘤雖少見,但應(yīng)引起足夠的重視。腦多發(fā)膠質(zhì)瘤的診斷及鑒別診斷依靠CT及MRI檢查,CT對低級別膠質(zhì)瘤的診斷存在一定的局限性,對高級別膠質(zhì)瘤的邊緣、腫瘤內(nèi)囊變壞死成分及瘤周水腫的顯示不如MRI。MRI多種掃序列的應(yīng)用及MRS對腦內(nèi)病變提供了極大的診斷價值。熟悉其定義、病理類型以及病灶分布特點,根據(jù)病變的MRI、MRS特征,術(shù)前能作出診斷,可以為臨床治療提供更多幫助。(Ref:成瑤,王勇,張小勇.磁共振成像質(zhì)子波譜成像對腦多發(fā)膠質(zhì)瘤的診斷價值[J].實用醫(yī)學(xué)影像雜志,2016,17(04):352-354.) 多發(fā)性膠質(zhì)瘤主要類型為腦膠質(zhì)瘤病及多發(fā)高級別膠質(zhì)瘤。(1)腦膠質(zhì)瘤病:腦膠質(zhì)瘤病又稱為彌漫腦膠質(zhì)瘤病,病變以涉及全腦范圍的間變性星形細(xì)胞彌漫性增殖為特征。臨床多見于青年,以頭痛和癲癇為常見表現(xiàn),病史長達(dá)數(shù)周至數(shù)十年。CT檢查顯示腦內(nèi)多發(fā)低密度或等密度占位影,瘤周水腫輕中度,增強(qiáng)后不強(qiáng)化。核磁檢查示腦內(nèi)彌漫性或多發(fā)性長等T1、長T2異常信號,界限不清,占位效應(yīng)不明顯。病理檢查為廣泛播散于中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的膠質(zhì)瘤,以間變性星形細(xì)胞為主,與周圍正常腦組織邊界不清,腫瘤間保留著正常組織結(jié)構(gòu)。腦脫髓鞘疾病與腦膠質(zhì)瘤病影像學(xué)表現(xiàn)極為相似,容易誤診,核磁波譜分析可提供鑒別幫助。(2)多發(fā)高級別膠質(zhì)瘤:高級別膠質(zhì)瘤主要病理類型為多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤及惡性星形細(xì)胞瘤,中老年人群多見,病程短,多為數(shù)月,臨床以顱高壓癥狀及局灶性神經(jīng)功能障礙多見,影像學(xué)表現(xiàn)為腦實質(zhì)內(nèi)形態(tài)不規(guī)則,邊界不清呈分葉狀,信號不均勻病變,瘤內(nèi)常見囊變及壞死征象,占位效應(yīng)明顯,瘤周水腫明顯,增強(qiáng)掃描腫瘤呈明顯不規(guī)則環(huán)形強(qiáng)化。病理檢查腫瘤細(xì)胞大小形狀不一,形態(tài)呈原始低分化,核大不規(guī)則而間質(zhì)少,多見核分裂象,腫瘤細(xì)胞圍繞血管排列,間質(zhì)纖維增生。炎性肉芽腫、原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤及泡性腦包蟲病均與高級別膠質(zhì)瘤病影像學(xué)表現(xiàn)極為相似,容易誤診。 腦內(nèi)脫髓鞘病變臨床罕見,極易誤診為腦膠質(zhì)瘤而誤治。青少年多見,發(fā)病前可有疫苗接種或病毒感染史,急性或亞急性起病,以顱內(nèi)高壓及局灶神經(jīng)功能障礙為主。CT檢查示皮質(zhì)下孤立低或等密度腫塊樣病灶,圓形或不規(guī)則,邊界不清,部分病灶融合,絕大多數(shù)無水腫和占位效應(yīng),增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化。核磁示片狀、團(tuán)塊狀均勻長T1長T2信號影,病灶周圍少有明顯水腫,增強(qiáng)后病灶多出現(xiàn)非閉合性環(huán)形增強(qiáng),即所謂的半月征或開環(huán)征,腦室周圍的病灶長軸多與側(cè)腦室垂直,此征象稱為“垂直脫髓鞘征”,為特征性表現(xiàn)。病理檢查示病變區(qū)域內(nèi)有不同程度的脫髓鞘變性,但軸索大量保存,同時可見大量淋巴細(xì)胞在血管周圍呈袖套狀浸潤,而髓鞘破壞區(qū)則以大量單核細(xì)胞和泡沫狀巨噬細(xì)胞浸潤為主。應(yīng)立體定向活檢明確診斷,避免開顱手術(shù)。 炎性肉芽腫發(fā)病率低,感染征象隱匿,多無發(fā)熱病史,常以顱內(nèi)高壓、癲癇及局灶性神經(jīng)功能障礙等癥狀就診,與腦腫瘤極為相似。CT檢查顯示為片狀或斑片狀低密度影邊緣清楚或模糊,多位于灰白質(zhì)交界區(qū)及灰質(zhì),病灶周圍水腫,但占位效應(yīng)及病灶強(qiáng)化多不明顯,強(qiáng)化環(huán)多較規(guī)則,可見小結(jié)節(jié)狀或環(huán)狀密度增強(qiáng)影;核磁檢查顯示多發(fā)片狀長T1、長T2信號影,增強(qiáng)后病灶斑片狀強(qiáng)化。病理示炎性肉芽腫性病變,伴局灶壞死,局灶纖維組織增生,厚壁血管形成,血管周圍大量淋巴細(xì)胞聚集,周圍膠質(zhì)細(xì)胞增生。 原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤占顱內(nèi)腫瘤0.8%至1.5%,癥狀和體征包括顱內(nèi)高壓、局限性神經(jīng)功能缺失、癲癇和認(rèn)知功能障礙等。CT顯示腦實質(zhì)內(nèi)常常位于腦表面或近中線部位,稍高密度團(tuán)塊狀占位,界限清,水腫明顯,增強(qiáng)后均勻強(qiáng)化;核磁顯示幕上腦白質(zhì)內(nèi)團(tuán)塊狀占位病變,T1呈等或低信號,T2呈等或低信號,瘤周水腫輕,占位效應(yīng)小,結(jié)節(jié)狀環(huán)狀強(qiáng)化。誤診率高,需與惡性膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤、炎性病變鑒別。有學(xué)者報道14例原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤中誤診9例,誤診率為64.2%,誤診膠質(zhì)瘤5例。推薦立體定向活檢獲取病理明確診斷,病理示大量形態(tài)一致,體積較大的異形淋巴細(xì)胞彌漫性浸潤。放、化療效果良好,部分治愈,不建議大范圍手術(shù)切除。 泡性腦包蟲病為地方病,非疫區(qū)少見,臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)無特征性,CT顯示腦實質(zhì)內(nèi)稍高密度團(tuán)塊狀占位,界限清,水腫明顯,增強(qiáng)后環(huán)狀強(qiáng)化;核磁顯示團(tuán)塊狀長、等T1等、短T2信號占位,周圍中度片狀水腫帶,增強(qiáng)后環(huán)狀強(qiáng)化。根據(jù)病人特殊病史、包蟲病免疫八項試驗陽性結(jié)果多可確診。病理顯示大小不等的泡狀蚴子囊泡,可見嗜酸性粒細(xì)胞浸潤,伴有結(jié)核樣肉芽腫形成及纖維組織增生。 磁共振波譜分析及灌注成像等新技術(shù)在鑒別惡性腫瘤及非腫瘤病變方面具有優(yōu)勢。膠質(zhì)瘤波譜分析表現(xiàn)為NAA(氮-乙酰天門冬氨酸)波明顯降低,Cr(肌酸)波輕度下降,Cho(膽堿復(fù)合物)波顯著升高,高級別膠質(zhì)瘤較低級別膠質(zhì)瘤NAA/Cho值及NAA/Cr值明顯降低,而Cho/Cr值變化不明顯,可出現(xiàn)Lip(脂質(zhì))波。脫髓鞘病變波譜分析表現(xiàn)為NAA降低,而Cho/Cr值升高,Lac(乳酸)波升高。炎性肉芽腫病變NAA波升高,Cho波降低。淋巴瘤與膠質(zhì)瘤共同點為:NAA波下降,Cho波升高,Cho/Cr值升高,可出現(xiàn)Lip波、Lac波,不同點為膠質(zhì)瘤NAA隨著惡性程度升高而降低,淋巴瘤Lip波升高明顯。灌注成像對于鑒別腫瘤性病變及非腫瘤性病變有幫助,rCBV(局部腦血容量)>2.6提示腫瘤病變,rCBV<0.6提示非腫瘤性病變。對于診斷不清病變,可行立體定向活檢明確診斷指導(dǎo)治療,立體定向亦存在誤診率,主要因為病變?nèi)〔牟坏湫?,磁共振波譜分析可指導(dǎo)取材部位,提高確診率。(Ref:付強(qiáng),陳培培,李紹山,廖佐明,艾合買提·哈斯木,周慶九,劉波.顱內(nèi)多發(fā)占位病變誤診為腦膠質(zhì)瘤四例分析[J].臨床外科雜志,2018,26(07):514-517.) |
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