脫髓鞘假瘤 ( demyelinating pseudotumors ,DPTs ) 是近 30 多年來才被逐漸認(rèn)識的一類中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病, 臨床癥狀及 MRI 表現(xiàn)與腦腫瘤相似; 在病理上因 DPTs 病變中常伴有明顯的星形膠質(zhì)細(xì)胞增生, 也使得一些 DPTs 被誤診為神經(jīng)膠質(zhì)瘤, 導(dǎo)致患者術(shù)后接受放化療等過度治療。

發(fā)病機(jī)制及臨床特點(diǎn)

脫髓鞘假瘤的病因及發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，有研究發(fā)現(xiàn)部分脫髓鞘假瘤的發(fā)生與病毒感染或接種疫苗及應(yīng)用化學(xué)藥物有關(guān)，有觀點(diǎn)認(rèn)為 DPTs 是多發(fā)性硬化與急性播散性腦脊髓炎之間的過渡類型, 也有觀點(diǎn)認(rèn)為 DPTs 為多發(fā)性硬化的一種特殊類型。可發(fā)病于 5～80 歲的各年齡段，20～50 歲為發(fā)病高峰，脫髓鞘假瘤多為急性或亞急性起病，常有頭痛、頭暈、惡心、嘔吐等高顱壓癥狀，也可表現(xiàn)為單個(gè)或單側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)或感覺異常等腦實(shí)質(zhì)受損的局灶性定位癥狀和體征。

影像學(xué)表現(xiàn)

脫髓鞘假瘤多位于白質(zhì)內(nèi)，也可累及灰白質(zhì)交界、基底節(jié)、腦干甚至下丘腦，其占位效應(yīng)和周圍水腫程度通常較惡性腫瘤輕，但隨著病變的增大和急性程度的增加，其占位效應(yīng)和水腫程度也會(huì)增加。由于病灶實(shí)性部分血腦屏障破壞，大多數(shù)脫髓鞘假瘤增強(qiáng)后有較明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化方式多樣，可呈環(huán)形、結(jié)節(jié)樣或斑片樣強(qiáng)化。有研究發(fā)現(xiàn) MRI 增強(qiáng)區(qū)上 CT 表現(xiàn)為低衰減的大多數(shù)為脫髓鞘假瘤 (93%)，而較少為腫瘤 (4%)。

脫髓鞘假瘤典型表現(xiàn)為「開環(huán)樣強(qiáng)化」，環(huán)的強(qiáng)化部分表示脫髓鞘的邊界，因此好發(fā)于白質(zhì)側(cè)，而環(huán)的灰質(zhì)側(cè)常為環(huán)的缺口側(cè)，可能由于有髓纖維的存在，中心無強(qiáng)化的核心部位代表一個(gè)炎癥的慢性期。隨著病灶中心壞死和周圍出現(xiàn)新病灶，則表現(xiàn)為環(huán)形強(qiáng)化，而其強(qiáng)化程度與巨噬細(xì)胞的浸潤程度和受累白質(zhì)的血腦屏障的破壞程度有關(guān)。

案例 1：男, 8 歲, 給予激素治療。 A. 病灶位于右側(cè)額葉和頂葉, 病灶多發(fā), T 2 WI 呈高信號, 邊界清, 位于前方的病灶同時(shí)累及灰質(zhì)和白質(zhì), 位于后方的病灶累及白質(zhì), 周圍輕度水腫, 輕度占位效應(yīng); B. 增強(qiáng)掃描病灶分別位于額葉、頂葉, 呈開環(huán)形明顯強(qiáng)化, 周圍腦膜無異常強(qiáng)化; C. 病灶區(qū)波譜示 NAA 峰降低, Cho 峰、Lac 峰和 Lip 峰升高, 出現(xiàn)明顯升高的 GLx 峰; D. 激素治療后病灶明顯縮小呈斑片狀高信號, 隨訪 2 年病灶無變化。

案例 2：40 歲，女性，一周前開始出現(xiàn)左下肢無力進(jìn)行性加重，無發(fā)熱和服藥史，左膝反射亢進(jìn)，左下肢肌力 3 級，右下肢肌力 5 級。活檢證實(shí)為脫髓鞘假瘤后行激素治療。

治療前：CT 示右側(cè)頂葉片狀低密度灶，MRI FLAIR 示病灶為高信號，增強(qiáng)掃描示垂直于側(cè)腦室的條索狀強(qiáng)化。

治療后：病灶明顯減小，CT 示右側(cè)頂葉低密度灶基本消失，MRI 示環(huán)形強(qiáng)化基本消失。

案例 3：23 歲，女性，幾天前無明顯誘因開始出現(xiàn)右側(cè)肢體和右側(cè)臉部運(yùn)動(dòng)或感覺異常 MRI 增強(qiáng)顯示典型的「開環(huán)樣強(qiáng)化」。病理證實(shí)為脫髓鞘假瘤。

案例 4：女, 34 歲, 給予激素治療。 A. 病灶位于右側(cè)額、頂葉腦白質(zhì)內(nèi), 形態(tài)欠規(guī)則, 不均勻性強(qiáng)化, 周邊強(qiáng)化較中央明顯; B. 給予激素治療 2 周后復(fù)查, 病灶消失 。

案例 5：女, 51 歲, 給予激素治療。 A.DWI 示右側(cè)頂葉白質(zhì)內(nèi)病灶呈結(jié)節(jié)狀明顯高信號, 垂直于側(cè)腦室分布; B. 激素治療后原 DWI 高信號病灶呈等信號改變。

鑒別診斷

( 1 ) 膠質(zhì)瘤：幕上偏低級膠質(zhì)瘤占位效應(yīng)、灶周水腫多較輕, 增強(qiáng)掃描腫瘤無強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化, DPTs 與之鑒別較易; 而 Ⅲ～Ⅳ 級膠質(zhì)瘤多見于中老年人, 形態(tài)多不規(guī)則、內(nèi)部信號更傾向于不均勻, 閉環(huán)型強(qiáng)化, 環(huán)壁較厚而毛糙, DWI 多為稍高或等信號, 囊變壞死區(qū)呈明顯低信號 DPTs 則多見于青少年, 開環(huán)形強(qiáng)化, 病灶垂直于側(cè)腦室, 內(nèi)部信號多較均勻,DWI 呈高信號。鑒別困難時(shí)可給予皮質(zhì)激素試驗(yàn)性治療: DPTs 病灶明顯縮小甚至消失, 而膠質(zhì)瘤改變不明顯, 甚至進(jìn)展。

( 2 ) 淋巴瘤：表現(xiàn)不典型的腦內(nèi)原發(fā)性淋巴瘤有時(shí)與 DPTs 難以區(qū)分, 兩者位置均位于白質(zhì)深部, 斑片或結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化, 但 DPTs 病灶垂直于側(cè)腦室, 1 H-MRS 上淋巴瘤患者無論是 Cho/ Cr 和 Cho /NAA 比值, 或者 Lip 峰和/或 Lac 峰都較 DPTs 明顯升高 ( Cho / Cr>2.58 , Cho / NAA>1.73 ), 而 DPTs 可出現(xiàn)明顯升高的 Glx 峰, 該峰在腦腫瘤中很少出現(xiàn)。

( 3 ) 轉(zhuǎn)移瘤：多發(fā)病灶的 DPTs 容易和轉(zhuǎn)移瘤混淆。但后者具有原發(fā)腫瘤病史, 絕大多數(shù)為老年患者, 病灶常見于灰白質(zhì)交界區(qū), 周圍水腫較重, 具有「小病灶、大水腫」的特點(diǎn), 增強(qiáng)掃描腫瘤呈結(jié)節(jié)狀或環(huán)狀明顯強(qiáng)化, 環(huán)壁完整, 厚而不規(guī)則, MRS 表現(xiàn)為腦外腫瘤, NAA 峰和 Cr 峰缺失, 隨診病灶數(shù)量增多、增大, 激素治療無效。

( 4 ) 腦膿腫：閉環(huán)型強(qiáng)化的 DPTs 需和腦膿腫相鑒別。后者有明顯的感染病史, 實(shí)驗(yàn)室及腦脊液檢查呈陽性, 病灶多位于灰白質(zhì)交界區(qū), 無垂直于側(cè)腦室分布的特點(diǎn), 增強(qiáng)掃描強(qiáng)化的膿腫壁薄而均勻, 內(nèi)壁光滑而有張力感, 鄰近腦膜明顯強(qiáng)化。

總結(jié)： DPTs 的 MRI 表現(xiàn)具有一定的特點(diǎn), 結(jié)合患者年齡 (青少年)、急性/亞急性起病、有多發(fā)性硬化病史、 DWI 呈高信號,1 H-MRS 提示為脫髓鞘改變時(shí)應(yīng)考慮到本病的可能。診斷困難時(shí)可先行激素短期治療后復(fù)查, 必要時(shí)亦可行腦組織立體定向活檢, 以明確診斷，以避免手術(shù)或放射治療造成的不可逆損傷。

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