北京大學(xué)人民醫(yī)院血液科主任醫(yī)師  石紅霞

北京大學(xué)人民醫(yī)院血液科主任醫(yī)師石紅霞解釋說，骨髓纖維化這個病并不多見，屬于惡性的血液腫瘤，主要攻擊人體的造血系統(tǒng)功能，讓骨髓無法正常造血，進(jìn)而導(dǎo)致貧血、血栓等，也因此與心腦血管疾病有一定關(guān)聯(lián)性。

骨髓纖維化這個病主要侵襲65歲以上的老年人，而這個年齡段的老年人也是心腦血管病的高危人群，尤其是患有冠心病、心肌缺血的老年人，如果長時間出現(xiàn)疲勞、胃口變差、不明原因腹脹、消瘦癥狀后，不妨做個骨髓纖維化排查。

1.  心絞痛：

心絞痛反復(fù)發(fā)作，除了本身心臟疾患外，纖維化的骨髓會使造血功能越來越差，血液中的紅細(xì)胞、血小板就會越來越少，加上血細(xì)胞中的血紅蛋白流失嚴(yán)重，將會導(dǎo)致貧血。

這個時候本來就已經(jīng)狹窄的血管，因?yàn)樨氀獙又厝毖?、缺血癥狀，進(jìn)而導(dǎo)致絞痛癥狀就會反復(fù)發(fā)作。

2.  腦梗、心梗：

骨髓纖維化是一種骨髓增殖性腫瘤，怎么會和腦梗、心梗發(fā)生關(guān)系？原因還是血細(xì)胞的過度增殖，導(dǎo)致血液淤滯、黏稠度增加，同時血小板過多還容易形成血栓，一旦血栓脫落很可能造成腦梗、心梗等心腦血管意外。

我國大部分骨髓纖維化的患者確診時已處于中危或高危階段。主要原因在于該疾病沒有明確的病因和預(yù)防方法，所以只能通過患者自身提高意識和診斷敏感度提高來盡早發(fā)現(xiàn)及時治療。

很多患者忽略早期癥狀，總是覺得“忍忍就好了”，其中以活動力下降為典型?；顒恿ο陆凳枪撬枥w維化的一個明顯的癥狀，但是中國老年人晚年生活以靜態(tài)為主，不愛運(yùn)動，感覺累了就在家休息，所以對活動力下降感知沒有像國外的患者一樣明顯，導(dǎo)致無法早期發(fā)現(xiàn)身體異常。

石紅霞教授指出，目前在很多地區(qū)醫(yī)院的病理科缺乏血液疾病方向的醫(yī)生，所以在骨髓纖維化的診斷會有短板。要提高疾病的診出率，多學(xué)科合作的長期影響，對疾病認(rèn)識不斷加深不可或缺，比如患者檢出脾大就要有去血液科做做排查的常規(guī)診斷。

那是不是骨髓纖維與心血管疾病似乎相互影響，難以診斷？錯！

其實(shí)，骨髓纖維化早期診斷只要通過一張血常規(guī)化驗(yàn)單就能發(fā)現(xiàn)出異常蹤跡。

當(dāng)您拿到的血常規(guī)化驗(yàn)單中，如果反復(fù)出現(xiàn)血小板和白細(xì)胞的數(shù)值升高，那就要提高警惕了，最好找血液科醫(yī)生看一下，判斷是否有必要再做骨髓穿刺和骨髓活檢及基因突變等檢查，以獲得最終確診是否患有骨髓纖維化。

需要強(qiáng)調(diào)的是活檢一定要做，因?yàn)榛顧z不僅能確診骨髓纖維化，最重要的是將纖維化的程度分級，以此提供治療依據(jù)。

在治療上，骨髓纖維化與其他血液腫瘤也不同，因?yàn)檫@個病不可逆，治療主要緩解臨床中出現(xiàn)的各種不適癥狀。

這個病也不用住院治療，以門診藥物治療為主，在過往的傳統(tǒng)治療方案中，治療藥物主要是羥基脲、干擾素等，但效果不明顯，不少患者依舊要忍受脾腫大、貧血痛苦，但是新型靶向藥物蘆可替尼的出現(xiàn)改變了骨髓纖維化患者的治療格局。

據(jù)石紅霞教授介紹，在其門診中使用蘆可替尼的患者，幾乎大多數(shù)的患者都有癥狀改善，尤其是老年人體重不再下降。在全球的臨床試驗(yàn)中，使用蘆可替尼進(jìn)行治療，治療有效的患者的5年存活率可提高20%左右。醫(yī)生總是希望能早期控制疾病，早期用藥效果總比晚期好，這一點(diǎn)對于骨髓纖維化的患者也不例外。

相關(guān)臨床研究數(shù)據(jù)表示，使用蘆可替尼治療后約30%的患者骨髓纖維化程度減輕，40%的患者骨髓纖維化不再惡化。改善和穩(wěn)定的纖維化程度的患者比纖維化加重的患者生存期更久。

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