細胞界有紅歌賽，

紅系團隊最喜愛，

每天列隊去練歌，

淋粒巨核很崇拜。

這是患有嚴重地中海貧血的小伙子的片子，紅系增生特別旺盛，可惜還是趕不破壞的速度，仍然嚴重貧血）。

     地中海貧血學(xué)名叫珠蛋白生成障礙性貧血,赤稱海洋性貧血，是一組遺傳性慢性溶血性疾病。由于遺傳的基因缺陷(如α基因缺失或β等基因突變)致使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足所導(dǎo)致的貧血或病理狀態(tài).

     地中海貧血我國廣東、廣西、四川多見，長江以南各省區(qū)有散發(fā)病例，北方則少見,除嚴重類型地貧患者外，臨床上絕大多數(shù)地貧基因攜帶者是無癥狀的,廣東和廣西兩省區(qū)人群中地貧基因攜帶率分別達到11.07％和23.988％。

      但是男女雙方無癥狀的地貧基因攜帶者之間結(jié)婚,極易生下重型地中海貧血的后代,所以必須重視婚前檢查和孕期宮內(nèi)陸貧診斷!否則易造成嚴重的后果.無癥狀的地貧基因攜帶者也必須到醫(yī)院做地貧基因診斷.

     地中海貧血的確診主要靠基因診斷,但是中重型地中海貧血的外周血涂片檢查,觀察紅細胞形態(tài)基本可以簡便,快速做出診斷(其特點:紅細胞大小不等,中心淺染區(qū)擴大,靶形紅細胞多,淚滴紅細胞多,微小紅細胞多,等等).符合率非常很高.嚴重者紅細胞上可見到帕膨海默氏小體.

上述圖片中紅細胞內(nèi)何-橋氏小體(紫紅色,圓形,核的結(jié)構(gòu))和帕膨海默氏小體(灰紫色,細小,邊緣不整齊,也不太清晰的含鐵顆粒物質(zhì)).