病史簡介

患者，39歲女性，因“思睡、反應遲鈍2天”入院。

入院前2天患者無明顯誘因下出現思睡，伴反應遲鈍，記憶力下降，無偏身麻木，無惡心嘔吐，無頭暈頭痛，無肢體抽搐，無畏寒發(fā)熱，無肢體活動障礙，來浙醫(yī)二院神經內科門診就診，門診查頭顱CT示雙側丘腦對稱性低密度灶（圖1），考慮“雙側丘腦梗死可能”收住入院。

既往否認高血壓、糖尿病及心臟病史。

入院查體：

神清，精神軟，反應遲鈍，查體配合欠佳，雙側瞳孔等圓等大，直徑3.0mm，光反靈敏，四肢肌張力正常，四肢體肌力5級，病理征陰性。

入院初步診斷：

雙側丘腦梗死可能。

圖1. 頭顱CT示雙側丘腦對稱性低密度灶。

診療經過

入院后予以依達拉奉抗氧自由基，丁苯酞改善局部腦血供及腦功能，阿司匹林及波立維抗血小板聚集等對癥治療。為明確是否腦梗塞，進一步行相關檢查。頭顱MRI結果示：兩側丘腦近中線對稱性區(qū)域見斑片狀異常信號灶，呈蝴蝶形，T1WI稍低信號，T2WI略高信號，DWI高信號，病灶邊緣清，無占位效應。腦室、腦池和腦溝形態(tài)及位置如常，中線未見移位（圖2）。頭顱CTA未見明顯異常（圖3）。頭顱MRA示可疑Percheron動脈（圖4）。頸動脈及椎動脈B超示頸動脈內膜毛糙。血常規(guī)、血生化全套、凝血功能及自身抗體等均正常。

結合患者病史、影像檢查及檢驗結果等，最終診斷為：雙側丘腦梗死（Percheron動脈梗死）。目前患者已出院，一般情況良好，定期門診隨訪中。

圖2. 頭顱MR示雙側丘腦近中線對稱性區(qū)域見斑片狀異常信號灶，T1WI稍低信號，T2WI略高信號，DWI高信號，病灶邊緣清，無占位效應。

圖3. 頭顱CTA未見明顯異常。

圖4. 頭顱MRA示可疑Percheron動脈（箭頭所示）。             

討論

丘腦的動脈供應十分復雜，主要由結節(jié)丘腦動脈，旁正中動脈、丘腦膝狀體動脈和脈絡膜后動脈這四組動脈供血，旁正中動脈主要供應丘腦旁正中區(qū)和中腦上部。1973年法國神經病學專家Percheron教授第一次闡述了丘腦旁正中動脈的解剖及變異。

丘腦旁正中動脈起源變異大，有4種形式：

（1）分別起源于各自大腦后動脈P1段或基底動脈頂端并供血于各自丘腦腹內側，此型最多見（圖5A）；

（2）共同起源于一側大腦后動脈P1段并分別供血于雙側丘腦腹內側（圖5B）；

（3）起源于一側大腦后動脈P1段，分支后供應雙側丘腦腹內側及中腦上部，此血管被稱為Percheron動脈（圖5C）；

（4）左右大腦后動脈形成動脈弓，在弓上分出左右丘腦穿通動脈（圖5D）[1]。

因此Percheron動脈一旦出現狹窄和閉塞，則會導致雙側丘腦旁正中梗死，亦可累及中腦。Percheron動脈梗死的病因包括腦小血管病，心臟疾?。ㄈ绶款?、室壁瘤、卵圓孔未閉等）、大動脈疾?。ㄈ鐒用}粥樣硬化、動脈炎等）以及其他病因[2]。

圖5. 丘腦旁正中動脈的解剖及變異[1]。

雙側丘腦旁正中綜合征是一種以意識障礙、淡漠、眼動障礙和睡眠節(jié)律改變?yōu)橹鞯那鹉X循環(huán)障礙綜合征。是一種少見的丘腦病變。既往多數學者認為其屬于基底動脈尖綜合征的一種特殊類型[3]。而現在大多認為是由丘腦旁正中動脈的一種變異Percheron動脈閉塞引起。而雙側丘腦旁正中綜合征主要表現與丘腦旁正中動脈供血區(qū)域相對應，常累及丘腦上行網狀激活系統(tǒng)以及丘腦與邊緣系統(tǒng)，因此該類患者多以意識障礙為首發(fā)癥狀，呈高度嗜睡或昏迷，伴有表情淡漠、反應遲鈍；丘腦背核功能受損，患者可出現記憶力損害；與丘腦有關的邊緣葉纖維束受累，還可能存在Korsakoff綜合征為主要表現的精神癥狀；中腦上中部背側受累，導致雙側瞳孔不等大，眼動障礙主要表現為垂直性的注視麻痹，向上或向下注視麻痹，動眼神經核受損，可表現完全或不完全性動眼神經麻痹癥狀。

典型的Percheron動脈閉塞致雙側丘腦梗死可表現為意識障礙、垂直凝視麻痹、記憶障礙等[4]，它在缺血性腦卒中約占0.1-0.3%，在丘腦梗死中則占4-18%左右[5]。由于Percheron動脈細小，血管影像學檢查一般不易發(fā)現其存在，故本病的診斷主要依據典型的臨床表現及頭顱CT/MRI改變。Lazzaro等[6]曾提出中腦“V”字征（即磁共振彌散加權成像和液體衰減反正恢復序列在中腦靠近腳間窩處顯示V字形高信號影）對Percheron動脈梗死具有重要提示意義。本例患者的臨床表現及影像學特點都較為典型，故診斷不難。但診斷Percheron動脈梗死時應注意與以下疾病鑒別：

1. Wernicke腦?。壕S生素B1及煙酸等缺乏所致，常見于嗜酒者?？捎醒奂÷楸?，共濟失調，意識障礙，病變較廣泛，頭顱MR可見丘腦、下丘腦、乳頭體、第三、四腦室、小腦上蚓部對稱性高信號，與上述病變分布區(qū)域不相符。另外，Wernicke腦病在早期及時補充維生素B1治療是可以逆轉的。

2. 大腦深靜脈血栓：腦深靜脈血栓也可累及雙側丘腦，成人以女性多見，常見于產褥期、妊娠或口服避孕藥等，多有顱高壓，可有不同程度的意思障礙及局灶性神經功能缺失和癲癇發(fā)作，CT示大腦大靜脈或大腦內靜脈的高密度影。

3. 基底動脈尖綜合征:各種病因所致的以基底動脈頂端為中心組成“干”字形結構的5條血管的血液循環(huán)障礙而引起的一組臨床癥候群，中腦被蓋部、雙側丘腦、枕葉、顳葉、小腦及橋腦上部同時受累。主要臨床表現為眩暈、意識障礙及復視，大部分基底動脈尖綜合征表現不典型，中老年卒中，突發(fā)意識障礙并較快恢復，出現瞳孔改變、動眼神經麻痹、垂直凝視麻痹，無明顯運動感覺障礙，應想到該綜合征的可能。中腦幻覺是基底動脈尖綜合征的特征之一，幻覺一般持續(xù)10分鐘左右，一或數天發(fā)作一次。

Percheron動脈閉塞治療上與其他腦梗死相同，如果在時間窗內，首先給予溶栓治療（阿替普酶rt-PA）。Cao[7]等報道1例61歲女性對Percheron動脈閉塞患者6h內溶栓，經過DSA檢查后血管再通，臨床癥狀明顯改善。但對于多數患者來說，由于該病罕見，臨床表現復雜多變，及時識別較為困難，常常錯過溶栓時間。只能給予改善微循環(huán)、抗氧自由基、抗血小板聚集、穩(wěn)定斑塊等對癥治療。因此，急診加強對Percheron動脈閉塞的早期識別十分重要。

參考文獻

1. Matheus MG，CastilloM，Imaging of A cute Bilateral Paramedian Thalamic andMesencephalie[J]。AJNR Am J Neuroradiol，2003,24(10）：2005-2008.

2. Arauz A,Pati~no-Rodri′guez HM,Vargas-Gonza′lez JC,et al.Clinical spectrum of artery of percheroninfarct:clinical-radiological correlations[J].J Stroke CerebrovascDis,2014,23(5):1083-1088.

3. Jimenez Caballero PE.Bilateral paramedian thalamic artery infarcts report of 10case[J].J Stroke ＆Cerebro Dis,2010,19(4):283-289.

4. Lin SF,lin TC,Hu HH,etal.Bilateral paramedian thalamic infarction presenting as statusepilepticus:Acase report and review of the literatures[J].Acta NeuroTaiwan,2015,24(4):125-130.

5. Li X,Agarwal N,HansbenyDR,et al.Contemporary therapeutic strategist for occu occlusion of the arteryof Percheron:a review of the literature[J].JNeuroIntervent Surg,2015,7(2):95-98.

6. LazzaroNA,Wright B,Castillo M,et al.Artery of Percheron infarction:imaging  patterns and clinical spectrum[J].AJNR Am J Neuroradiol,2010,31:1283-1289.

7. Cao W,Qiang D,Li L,etal.Bilateralthalamic infarction and DSA demonstrated AOP afterthrombosis[J].Acta  Radiologica ShortReparts,2012,1(1):1-5.