看似最后診斷很簡(jiǎn)單，卻蘊(yùn)涵很多基礎(chǔ)知識(shí)，而且診治過(guò)程中多次劇情反轉(zhuǎn)，頗有意思，今天想來(lái)，就記述一番。

患者男性，50 歲，主因頭暈、站立不穩(wěn)伴視物模糊來(lái)診。

10 余小時(shí)前安靜狀態(tài)突發(fā)頭暈，昏沉感、站立不穩(wěn)、不能獨(dú)立步行，伴視物不清，無(wú)重影、無(wú)肢體力弱、無(wú)發(fā)熱、無(wú)頭痛。無(wú)前驅(qū)感染病史。

既往有高血壓、糖尿病病史，無(wú)心房顫動(dòng)病史。

體格檢查：神清語(yǔ)利，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射存在，雙眼球水平運(yùn)動(dòng)正常，垂直運(yùn)動(dòng)障礙，無(wú)眼球震顫，四肢肌力正常，指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)正常，Romberg 征陽(yáng)性，直線行走困難，深淺感覺存在，雙側(cè)病理征未引出。頸軟。心肺腹未見異常。

急性、亞急性垂直凝視麻痹起病的鑒別診斷：

1. 頂蓋前區(qū)綜合征

又稱為中腦導(dǎo)水管綜合征或背側(cè)中腦綜合征：常見病因有缺血性、脫髓鞘、炎癥等。病變位于中腦間腦之間的頂蓋前區(qū)。臨床表現(xiàn)：上方垂直凝視麻痹、下方凝視較少影響、瞳孔光 - 近反射分離、集合-回縮性眼震（指當(dāng)向上凝視時(shí)出現(xiàn)眼球向眼眶內(nèi)急動(dòng)，提示中腦背蓋區(qū)受損）、病理性眼瞼退縮、眼球集合運(yùn)動(dòng)異常等。

2. Percheron 動(dòng)脈梗死

罕見。Percheron 動(dòng)脈供血的雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)梗死，臨床表現(xiàn)三聯(lián)征：意識(shí)障礙、眼球垂直運(yùn)動(dòng)障礙、認(rèn)知障礙。

3. 基底動(dòng)脈尖綜合征

通常起病急、病情危重。病因?yàn)榛讋?dòng)脈末端分支大腦后動(dòng)脈和小腦上動(dòng)脈供血區(qū)梗死，包括中腦、丘腦、小腦上部、顳葉內(nèi)側(cè)和枕葉。臨床表現(xiàn)有眼球運(yùn)動(dòng)障礙、瞳孔異常、一過(guò)性意識(shí)障礙，伴有記憶力喪失、對(duì)側(cè)偏盲或皮質(zhì)盲，取決于上述四條動(dòng)脈病變的組合。

慢性垂直凝視麻痹起病的鑒別診斷：

1. Parinaud 綜合征

由中腦上丘的眼球垂直同向運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)下中樞病變所致。累及上丘的破壞性病灶可導(dǎo)致兩眼向上同向運(yùn)動(dòng)不能，雙側(cè)瞳孔散大或不等大、光反應(yīng)消失, 調(diào)節(jié)反射存在。常見于松果體腫瘤、胼胝體腫瘤等。若發(fā)生瘤卒中，可表現(xiàn)為急性起病。

2. 正常壓力性腦積水

第三腦室擴(kuò)張導(dǎo)致中腦頂蓋部受壓，可出現(xiàn)眼球垂直運(yùn)動(dòng)障礙。急性腦積水有典型顱高壓表現(xiàn)；正常壓力性腦積水可有三聯(lián)征：癡呆、步態(tài)異常和小便異常。

3. 進(jìn)行性核上性麻痹

一種少見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，以假性球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、肌強(qiáng)直、共濟(jì)失調(diào)步態(tài)和輕度癡呆為主要臨床特征，MRI 掃描可見中腦萎縮，蜂鳥征。

急診頭顱 CT 示：右側(cè)丘腦和左側(cè)放射冠區(qū)陳舊性梗死灶。

次日行頭顱 MRI 示：左丘腦旁正中區(qū)下部梗死灶，MRA 示左大腦后動(dòng)脈 P1 段局限性狹窄（圖 1）。

未行腦電圖與腰穿腦脊液檢查。

圖 1 左圖 DWI，右圖 MRA（紅色箭頭示左側(cè)大腦后動(dòng)脈 P1 段狹窄）

最后診斷：左丘腦旁正中梗死（不完全性頂蓋前區(qū)綜合征）。

下面開始機(jī)制探討，為不影響閱讀，咱們就簡(jiǎn)單些。

1. 首先，要復(fù)習(xí)下丘腦的血供。

通常由丘腦結(jié)節(jié)動(dòng)脈、Percheron 動(dòng)脈、丘腦膝狀體動(dòng)脈、脈絡(luò)膜后動(dòng)脈共 4 組動(dòng)脈供血。

Percheron 動(dòng)脈，又稱丘腦旁正中動(dòng)脈，存在三種變異型（圖 2），起于大腦后動(dòng)脈 P1 段，每側(cè)發(fā)出 3~7 分支，供應(yīng)丘腦下部、丘腦核團(tuán)、中腦和中央灰質(zhì)。

本病例僅累及左側(cè)丘腦下部后連合部分，且存在左側(cè)大腦后動(dòng)脈 P1 段局限性狹窄，推測(cè)可能為 Percheron 動(dòng)脈某個(gè)小分支受累。

圖 2 Percheron 動(dòng)脈

2. 其次，臨床特征解釋。

雙側(cè)中腦網(wǎng)狀系統(tǒng)纖維經(jīng)雙側(cè)丘腦板內(nèi)核中繼，本例未累及中腦 - 丘腦網(wǎng)狀激活系統(tǒng)，因此未引起意識(shí)障礙。

眼球垂直運(yùn)動(dòng)涉及結(jié)構(gòu)包括內(nèi)側(cè)縱束上端嘴部間質(zhì)核、Cajal 間質(zhì)核和后連合，該部分受累可能出現(xiàn)垂直運(yùn)動(dòng)麻痹；因未累及中腦動(dòng)眼神經(jīng)核團(tuán)，故未引起瞳孔改變。

目前，單側(cè)丘腦旁正中區(qū)梗死引起雙側(cè)垂直運(yùn)動(dòng)障礙，機(jī)制不甚明確，有人推測(cè)，可能是協(xié)調(diào)或支配雙眼同向垂直運(yùn)動(dòng)的皮質(zhì)延髓纖維在丘腦旁正中區(qū)存在交叉。

3. 再次，鑒別診斷。

因本例典型特征是垂直凝視麻痹，故鑒別診斷主要考慮可能引起垂直凝視麻痹的疾病。本例考慮炎性脫髓鞘病變可能性小，而且按照腦梗死治療效果較好，未予腰穿腦脊液和腦電圖檢查。

另外，Percheron 動(dòng)脈梗死常出現(xiàn)意識(shí)障礙，累及雙側(cè)丘腦，其鑒別診斷要考慮中毒代謝性疾病、感染性 / 炎癥性疾病、血管性病變（如基底動(dòng)脈尖綜合征與顱內(nèi)靜脈血栓形成）等。