作者：Tal Laor 1 和 Alvin H. Crawford 2

1，辛辛那提兒童醫(yī)院醫(yī)療中心放射科，3333 Burnet Ave.，Cincinnati，OH 45229-3039

2，辛辛那提兒童醫(yī)院醫(yī)療中心兒科整形外科，俄亥俄州辛辛那提市。

特發(fā)性髖關(guān)節(jié)軟骨溶解癥是一種發(fā)生于青少年的罕見髖部疾患，發(fā)病特點為股骨頭和髖臼關(guān)節(jié)軟骨面進(jìn)行性破壞，隨后出現(xiàn)關(guān)節(jié)間隙變窄和關(guān)節(jié)強直。臨床表現(xiàn)為并無外傷等的情況下出現(xiàn)關(guān)節(jié)僵硬、髖部疼痛和跛行，病因不清楚。治療主要是減輕疼痛和防止關(guān)節(jié)僵硬。 1930年，它首先被Waldenstr?m[1]在股骨頭骨骺滑脫的設(shè)定進(jìn)行說明，他描述了與創(chuàng)傷相關(guān)的髖關(guān)節(jié)軟骨溶解，以及其他疾病，如感染和單關(guān)節(jié)炎、 和冗長的固定[ 2 ]。后來First Jones [ 3 ]，然后是Duncan及其同事[ 4 ]和Wenger及其同事[ 5]]，描述了沒有可確定原因的髖關(guān)節(jié)軟骨溶解。該病隨后被稱為“特發(fā)性軟骨溶解（idiopathic chondrolysis）”，通常在青春期前或青少年中呈現(xiàn)為疼痛，僵硬的臀部。

臨床診斷髖關(guān)節(jié)軟骨溶解特發(fā)性的確認(rèn)，歷來依靠常規(guī)射線照相術(shù)[ 6，7 ]。關(guān)節(jié)間隙狹窄，骨質(zhì)減少，增加的股骨頭和頸寬度，髖臼內(nèi)陷，股外側(cè)拱托，經(jīng)常被發(fā)現(xiàn)邊緣骨贅和過早骨骺融合[ 5，7 ]。然而，這些X線表現(xiàn)通?？吹綌?shù)周至數(shù)月的癥狀[發(fā)作后[5，6 ]。

特征性髖關(guān)節(jié)軟骨溶解的MRI已在一系列6名兒童中描述，這些兒童在癥狀出現(xiàn)后9個月內(nèi)成像。在MRI時，這些兒童都表現(xiàn)出傳統(tǒng)的疾病晚期影像學(xué)表現(xiàn)。我們遇到了幾名患有急性，嚴(yán)重髖關(guān)節(jié)疼痛，運動范圍有限和跛行的兒童，他們在癥狀出現(xiàn)后6周內(nèi)被轉(zhuǎn)診進(jìn)行MRI檢查，并最終確診為特發(fā)性軟骨溶解。據(jù)我們所知，特發(fā)性軟骨溶解的早期MRI特征尚未見報道。因此，本研究的目的是確定兒童特發(fā)性軟骨溶解的早期MRI表現(xiàn)。

表1： 患者特征和MRI發(fā)現(xiàn)

表1總結(jié)了患者的臨床信息和MRI表現(xiàn)。所有患者在MRI檢查前10天至6周出現(xiàn)髖部疼痛。一名兒童伴有同側(cè)大腿疼痛，另一名患者伴有有腿部疼痛?；颊?兩個髖關(guān)節(jié)間隔10個月出現(xiàn)異常癥狀。5名患者特別描述了髖部僵硬。沒有孩子患有潛在的疾病--急性感染或已知的風(fēng)濕病。兩名兒童接受了骨掃描以進(jìn)一步評估疼痛，兩項檢查都被解釋為“非特異性滑膜炎”。

MRI檢查顯示，所有患者出現(xiàn)股骨近端骨骺中間1/3的T1加權(quán)低信號，和T2加權(quán)高信號的信號異常（圖1A，1B，1C，1D，2A，2B，2C，3A，3B，3C，4A，4B）。該信號異常從關(guān)節(jié)表面延伸到近端骨骺，并且平均寬度在5和14mm之間。靜脈造影后，七個股骨近端異常灶體中有六個顯示輕度至中度彌漫性增強。受影響的股骨近端的其余部分顯示出正常的增強形式。在一名患者中，信號異常的矩形區(qū)域顯示出輕微扁舟增強（圖4A，4B）。對受影響的股骨骺上的所有同側(cè)髂骨，均顯示出不明確的信號異常，并且在七個髖中的六個中，這種信號異常延伸到坐骨中。五個顯示主觀關(guān)節(jié)間隙縮小。所有髖部均顯示滑膜增厚，幾乎沒有關(guān)節(jié)積液。所有兒童均認(rèn)為患側(cè)的肌肉正常。

所有兒童在MRI檢查后4天內(nèi)獲得的常規(guī)X光片，顯示骨盆向疼痛側(cè)傾斜。存在不同程度的骨質(zhì)疏松癥和受影響的髖關(guān)節(jié)間隙狹窄。

所有兒童最終都被診斷出患有特發(fā)性軟骨溶解癥。每位患者的治療包括必要時進(jìn)行次全囊切除術(shù)和肌肉放松，以緩解關(guān)節(jié)攣縮[ 8 ]。手術(shù)時的滑膜活檢顯示增生性滑膜，慢性炎癥和纖維化。在3名兒童中，MRI檢查后4個月至2年的常規(guī)放射攝影隨訪顯示髖關(guān)節(jié)正常。一名兒童在1個月的隨訪中觀察到適量的關(guān)節(jié)間隙變窄，并且在MRI后4年8個月的另一名兒童中更嚴(yán)重?；加须p側(cè)髖關(guān)節(jié)受累的患者1發(fā)生嚴(yán)重的關(guān)節(jié)間隙損失（圖3A，3B，3C）并且隨后在17歲時接受雙側(cè)全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)。

圖1A。 - 10年4個月大的女孩（表1，患者2），右臀部和腿部的疼痛，僵硬，跛行，2-3周。X線片顯示骨盆向右傾斜，內(nèi)側(cè)髖關(guān)節(jié)間隙變窄。

圖1b - 10年4個月大的女孩（表1，患者2），右臀部和腿部的疼痛，僵硬，跛行，2-3周。在3T獲得的骨盆的冠狀T1加權(quán)圖像（TR / TE， 800 / 6.9）顯示，在近端右股骨骺的中間三分之一處的異常信號強度（箭頭）。

圖1C - 10年4個月大的女孩（表1，患者2），右臀部和腿部的疼痛，僵硬，跛行，2-3周。在3T獲得的具有脂肪抑制的冠狀快速自旋回波T2加權(quán)圖像（3000/58）顯示，相同區(qū)域異常增加高信號強度（長箭頭）。在同側(cè)髖臼上髂骨（短箭頭）中可見細(xì)微異常增加的高信號強度，剛好超過Y形軟骨，關(guān)節(jié)內(nèi)存在極小的異常增加的信號強度。

圖1D - 10年4個月大的女孩（表1，患者2），右臀部和腿部的疼痛，僵硬，跛行，2-3周。IV 對比后，具有脂肪抑制的冠狀T1加權(quán)圖像（800 / 6.9），右股骨近端骨骺的局部信號異常區(qū)域，顯示彌漫性增強。有輕微的滑膜肥大（箭頭），很少量未增強的關(guān)節(jié)液。

圖2A - 9年8個月大的女孩（表1，患者3），右髖疼痛和僵硬10天。骨盆的冠狀T1加權(quán)圖像（TR / TE，338/14）顯示，右側(cè)骨盆傾斜，和股骨近端骨骺的異常信號強度區(qū)域（箭頭）。周圍的肌肉被認(rèn)為是正常的。

圖2B- 9年8個月大的女孩（表1，患者3），右髖疼痛和僵硬10天。具有脂肪抑制骨盆的冠狀快速自旋回波T2加權(quán)圖像（3,820/76）顯示，異常信號強度的區(qū)域，類似于A中所見。在髂骨和坐骨中可見輕度不明確的異常信號，其中心位于關(guān)節(jié)間隙內(nèi)Y形軟骨。

圖2C - 9年8個月大的女孩（表1，患者3），右髖疼痛和僵硬10天。具有脂肪抑制的冠狀對比增強T1加權(quán)圖像（422/14）顯示右股骨近端骨骺，鄰近髖臼和滑膜的異常區(qū)域增強。注意微量未增強的關(guān)節(jié)液（箭頭）。

圖3A - 11年3個月大的女孩（表1，患者1），雙側(cè)髖關(guān)節(jié)軟骨溶解?；颊叱霈F(xiàn)左髖疼痛和僵硬，持續(xù)3周。骨盆的冠狀T1加權(quán)圖像（TR / TE，350 / 22）顯示左側(cè)股骨近端骨骺中異常信號強度的區(qū)域（箭頭）。肌肉組織正常。

圖3b - 11年3個月大的女孩（表1，患者1），雙側(cè)髖關(guān)節(jié)軟骨溶解。患者8個月后出現(xiàn)右髖部疼痛。骨盆的冠狀T1加權(quán)圖像（450/14）顯示相似但更大的異常信號強度的區(qū)域，集中在右側(cè)股骨近端骨骺的中間三分之一。左側(cè)股骨近端骨骺的骨性不規(guī)則發(fā)展進(jìn)展。

圖3C-11年3個月大的女孩（表1，患者1），雙側(cè)髖關(guān)節(jié)軟骨溶解。當(dāng)患者14年2個月時，獲得的射線照片顯示兩個臀部的雙側(cè)退行性變化。 患者隨后在17歲時接受雙側(cè)全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)。

圖4A-13歲4個月大的男孩（表1，患者6），右髖疼痛和僵硬6周。 具有脂肪抑制骨盆的冠狀T2加權(quán)圖像（TR / TE，3,500 / 96）顯示信號強度增加的區(qū)域，從右股骨頭關(guān)節(jié)表面中間三分之一延伸至骨骺（箭頭）。 在內(nèi)側(cè)髖臼中可見細(xì)微的信號強度增加。

圖4B -13歲4個月大的男孩（表1，患者6），右髖疼痛和僵硬6周。 在施用IV造影劑材料后，具有脂肪抑制的冠狀T1加權(quán)圖像（300/8）顯示，近端右股骨骺中的異常區(qū)域的外周增強。 也觀察到輕度的同側(cè)滑膜增強。

髖關(guān)節(jié)軟骨病患者的臨床表現(xiàn)通常是髖關(guān)節(jié)周圍疼痛，進(jìn)行性僵硬和跛行[ 6 ]。受影響的髖關(guān)節(jié)的運動范圍在所有方向上都受到限制。經(jīng)常會出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)屈曲攣縮，腰椎前凸和站立困難[ 9 ]。參與可以是單一的或雙邊的。早期診斷考慮包括膿毒性炎癥，中毒性滑膜炎，少關(guān)節(jié)特發(fā)性關(guān)節(jié)炎，股骨骺滑脫，Legg-Calvé-Perthes病，色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎和創(chuàng)傷后關(guān)節(jié)炎[ 10]]。大多數(shù)這些疾病可以根據(jù)臨床表現(xiàn)，體格檢查結(jié)果，常規(guī)放射學(xué)檢查結(jié)果和實驗室結(jié)果排除。青少年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎通常仍然是一個考慮因素，一些作者認(rèn)為這兩個實體是同一個，因此應(yīng)該這樣對待[ 11 ]。

實驗室評估的結(jié)果，包括全血細(xì)胞計數(shù)和WBC計數(shù)，紅細(xì)胞沉降率，類風(fēng)濕因子，抗核抗體和人白細(xì)胞抗原-B27表面抗原[ 6 ]，特發(fā)性軟骨溶解患者通常是正常的。關(guān)節(jié)軟骨的組織學(xué)取樣始終顯示表面層的損失和變薄[ 12 ]。滑膜活檢可見與淋巴細(xì)胞血管周圍浸潤，PLAS細(xì)胞，和單核細(xì)胞慢性非特異性炎癥[9，13 ]，但免疫熒光研究對免疫復(fù)合物沉積是正常的[ 9 ]。

特發(fā)性髖關(guān)節(jié)軟骨溶解的原因仍然難以捉摸。幾個作者已提出了用于軟骨溶解的免疫原因[ 12，14 ]。曼金等人[15]表明，與滑動相關(guān)骨骺髖關(guān)節(jié)軟骨溶解是由軟骨的自溶降解可能提起關(guān)節(jié)軟骨抗原的自身免疫應(yīng)答，自我延續(xù)性滑膜炎導(dǎo)致進(jìn)一步的關(guān)節(jié)軟骨破壞。

傳統(tǒng)的放射學(xué)標(biāo)記包括同心狹窄的關(guān)節(jié)間隙<3 mm，沒有骨關(guān)節(jié)炎典型的骨贅形成，伴有骨質(zhì)減少[ 13 ]。其他發(fā)現(xiàn)包括突出的髖臼，軟骨下囊腫，股骨頭和頸部的擴(kuò)大，以及過早的骨密度[ 6 ]。如在我們的兩位患者中進(jìn)行的骨閃爍圖顯示骨吸收正常，但顯示彌漫性關(guān)節(jié)周圍攝取，提示彌漫性炎癥反應(yīng)[ 16 ]。

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