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西府現(xiàn)泛指中國(guó)陜西省寶雞市及其周邊部分地區(qū)，這里是周秦文化的發(fā)祥地、“青銅器之鄉(xiāng)”、也是“民間工藝美術(shù)之鄉(xiāng)”。這里人杰地靈，歷史文化深厚。西府醫(yī)學(xué)影像微信公眾平臺(tái)，就誕生在這塊靈秀之地上，是寶雞市中心醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科官方平臺(tái)。 簡(jiǎn)要病史
影像資料 手術(shù)記錄 · 術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤位于升結(jié)腸系膜內(nèi)，質(zhì)韌，與周圍組織界限較清，腫瘤大小約8x7x7cm，侵及右結(jié)腸血管及結(jié)腸中動(dòng)脈右支，局部切除可能導(dǎo)致結(jié)腸部分缺血、壞死，以及腫瘤切除不完全，遂決定行右半結(jié)腸并結(jié)腸系膜腫瘤切除術(shù) 病理結(jié)果 大體標(biāo)本：腸系膜脂肪組織內(nèi)見結(jié)節(jié)樣腫塊，切面灰白色、質(zhì)韌，局部灰紅色粘滑感，周圍界限較清，與腸壁漿膜面無粘連； 鏡下所見：鏡下瘤細(xì)胞呈梭形或星形，交錯(cuò)或旋渦狀排列，核分裂像少見。 病理診斷： 冰凍：（腸系膜）梭形細(xì)胞腫瘤，不能排除間質(zhì)瘤 石蠟：形態(tài)學(xué)結(jié)合免疫組化標(biāo)記，考慮腸系膜韌帶樣纖維瘤病 免疫組化：CD117（-），CD34（血管 ），S-100（-），SMA（-），Actin（-），ki-67（ 3%），Dog-1（-），CK（-），Vimentin（ ），BcL-2（-），CD99（弱 ），β-Catenin（ ） 簡(jiǎn)述 韌帶樣纖維瘤病（desmoid-type fibromatosis，DF），又稱侵襲性纖維瘤病或硬纖維瘤，是一種源自肌肉、筋膜或腱膜結(jié)締組織的間葉源性腫瘤，屬于克隆性纖維母細(xì)胞增生性疾病，病變呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，具有高復(fù)發(fā)率及低轉(zhuǎn)移率的特點(diǎn)。 本病發(fā)病率低，發(fā)病原因復(fù)雜，可能與創(chuàng)傷( 手術(shù))、內(nèi)分泌及遺傳因素有關(guān) 根據(jù)發(fā)病部位DF分為3類：腹外型、腹壁型、腹內(nèi)型 腹內(nèi)型最為少見，主要好發(fā)于盆腔、腸系膜、腹膜后、韌帶及網(wǎng)膜等，其中80%位于小腸系膜，另小部分可位于回結(jié)腸系膜 病理分型
影像特點(diǎn)
★膨脹性生長(zhǎng)，體積較大，形態(tài)規(guī)則，邊界較清晰，密度多較均勻，壞死、出血、囊變少見，部分邊緣可見假包膜
超聲：多為浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的低回聲腫塊 CT：多表現(xiàn)稍低密度軟組織腫塊，增強(qiáng)呈輕度不均勻強(qiáng)化 MRI：腫塊T1WI等或稍低信號(hào),T2WI高信號(hào)，病灶內(nèi)條狀或星芒狀低信號(hào)影及“爪狀”、“樹根狀”浸潤(rùn)生長(zhǎng)是其特征性表現(xiàn)；增強(qiáng)呈漸進(jìn)性、延遲強(qiáng)化；DWI呈不均勻高信號(hào)，平均ADC值明顯高于惡性腫瘤 鑒別診斷 胃腸道外間質(zhì)瘤 容易發(fā)生壞死，較DF強(qiáng)化明顯，形態(tài)學(xué)上胃腸道外間質(zhì)瘤和發(fā)生在腸系膜的DF病很難區(qū)分 孤立性纖維瘤 同屬纖維來源腫瘤，均具有膨脹性生長(zhǎng)的特點(diǎn)，孤立性纖維瘤多位于胸膜，體積較大，輪廓清晰、分葉顯著，內(nèi)部及周邊可見血管流空信號(hào) 炎性肌纖維母細(xì)胞瘤 少見的間葉源性實(shí)性腫瘤，好發(fā)于兒童、青壯年，以肺、腸系膜、網(wǎng)膜多見，體積較大，邊界清晰，密度均勻或不均勻的類圓形或多發(fā)分葉狀腫塊，密度稍低，延遲強(qiáng)化 |
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