系統(tǒng)性血管炎

　　系統(tǒng)性血管炎是以血管的炎癥反應(yīng)為主要病理改變的一類炎性疾病。由于血管的炎性病變導(dǎo)致相應(yīng)的組織器官供血障礙、組織壞死，臨床上由于受累血管的大小、類型、部位不同而表現(xiàn)各異，可局限于單個(gè)器官，也可累及全身多個(gè)系統(tǒng)。

　　分類

　　2012年Chapel Hill會(huì)議對(duì)血管炎分類進(jìn)行了更新：

　　1、大血管炎

　　大動(dòng)脈炎、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎

　　2、中血管炎

　　結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、川崎病

　　3、小血管炎

　　①ANCA相關(guān)性小血管炎

　　顯微鏡下多血管炎、

　　肉芽腫性多血管炎(韋格納肉芽腫)、

　　嗜酸性肉芽腫性多血管炎(Churg-Strauss綜合征)

　?、诿庖邚?fù)合物小血管炎

　　抗腎小球基底膜(抗-GMB)病、

　　冷球蛋白性血管炎、

　　IgA血管炎(過敏性紫癜)、

　　低補(bǔ)體蕁麻疹性血管炎(抗C1q血管炎)

　　4、變異性血管炎

　　白塞病、Cogan綜合征

　　5、單一器官血管炎

　　皮膚白細(xì)胞碎裂性血管炎、皮膚動(dòng)脈炎、原發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)血管炎、

　　單純性主動(dòng)脈炎

　　6、系統(tǒng)性疾病相關(guān)

　　血管炎

　　紅斑狼瘡血管炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎血管炎、結(jié)節(jié)病血管炎

　　7、病因?qū)W相關(guān)血管炎

　　肝炎C病毒相關(guān)冷球蛋白血癥性血管炎、肝炎B病毒相關(guān)血管炎、梅毒相關(guān)血管炎、血清病相關(guān)免疫復(fù)合物相關(guān)血管炎、

　　藥物相關(guān)免疫復(fù)合物相關(guān)血管炎、藥物相關(guān)ANCA相關(guān)血管炎、

　　腫瘤相關(guān)血管炎

　　臨床表現(xiàn)

　　無特異性的臨床表現(xiàn)，出現(xiàn)下列情況應(yīng)考慮血管炎的可能

　　1、一般情況：發(fā)熱、體重下降、乏力、疲倦、厭食。

　　2、肌肉骨骼：肌痛、關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎、咀嚼障礙或肢體的間歇性跛行。

　　3、皮膚：網(wǎng)狀青斑、紫癜、結(jié)節(jié)紅斑、蕁麻疹等。

　　4、神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、腦血管病、視力改變、單或多發(fā)外周神經(jīng)炎。

　　5、呼吸系統(tǒng)：鼻竇炎、咯血、哮喘、肺泡炎、肺內(nèi)結(jié)節(jié)、肺浸潤(rùn)病變。

　　6、腎臟：腎性高血壓、蛋白尿、尿異常沉渣、壞死性腎小球腎炎。

　　7、消化系統(tǒng)：腹瀉、腹痛、消化道出血、肝酶升高。

　　8、實(shí)驗(yàn)室檢查異常：貧血、血小板減少、低補(bǔ)體血癥、高丙種球蛋白血癥、血沉增快、C反應(yīng)蛋白升高等。

　　上述表現(xiàn)也可見于感染、腫瘤等疾病，但用常見疾病無法解釋，尤其是多個(gè)系統(tǒng)受累，急性時(shí)相反應(yīng)物(ESR、CRP)異常時(shí)，應(yīng)高度懷疑血管炎的存在，進(jìn)一步做相應(yīng)的檢查。

　　實(shí)驗(yàn)室檢查

　　部分血管炎患者抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)陽性，其中胞漿型ANCA(cANCA)的靶抗原主要是蛋白酶3(PR3)，cANCA合并PR3陽性，診斷韋格納肉芽腫特異性達(dá)99％;核周型ANCA(pANCA)的靶抗原主要是髓過氧化物酶(MPO)，pANCA合并MPO陽性，診斷顯微鏡下多血管炎。

　　治療

　　一般應(yīng)用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療。