2011年ACR、EULAR、ASN三個(gè)學(xué)術(shù)機(jī)構(gòu)的風(fēng)濕病、腎病和病理專家建議：將榮譽(yù)性命名的疾病逐漸改成基于疾病特點(diǎn)或疾病病因的命名。將韋格納肉芽腫更名為肉芽腫性多血管炎（Granulomatosis With Polyangiitis, GPA），明確了它與顯微鏡下多血管炎具有相似的病理特點(diǎn)，即多血管炎，并強(qiáng)調(diào)了與顯微鏡下多血管炎不同，肉芽腫性多血管炎有肉芽腫性表現(xiàn)。

• 大血管炎（LVV）：大動(dòng)脈炎（TAK）和巨細(xì)胞動(dòng)脈炎（GCA）；

  
  

• 中等血管炎（MVV）：結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（PAN）和川崎?。↘D）；

  
  

• 小血管炎（SVV）：

  ANCA相關(guān)性小血管炎（AAV）：顯微鏡下多血管炎（MPA），肉芽腫性多血管炎（GPA），嗜酸細(xì)胞性肉芽腫性多血管炎（EGPA）。從病理特點(diǎn)來說，也叫寡免疫復(fù)合物小血管炎。

  免疫復(fù)合物性小血管炎：抗GBM性疾病，冷球蛋白血癥性血管炎，IgA血管炎（IgAV），低補(bǔ)體性蕁麻疹性血管炎（抗C1q血管炎）（HUV）。

• 變異性血管炎（VVV）：白塞氏（BD）和Cogan綜合征（CS）。白塞病可能累及大、中、小血管，歸于此類。

• 單器官的血管炎（SOV）：皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎，皮膚動(dòng)脈炎，原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎，孤立性主動(dòng)脈炎。但是單獨(dú)腎臟器官受累的，不屬于此類，還是屬于小血管炎。

  
  

• 與系統(tǒng)性疾病相關(guān)的血管炎：狼瘡性血管炎，類風(fēng)濕性血管炎，結(jié)節(jié)病性血管炎。

  
  

• 與可能的病因相關(guān)的血管炎：丙肝病毒相關(guān)性冷球蛋白血癥性血管炎，乙肝病毒相關(guān)性血管炎，梅毒相關(guān)性主動(dòng)脈炎，血清病相關(guān)性免疫復(fù)合物血管炎，藥物相關(guān)性免疫復(fù)合物性血管炎，腫瘤相關(guān)性血管炎。

  
  

  該分類的特點(diǎn)：1）較為全面的分類，2）逐漸去除榮譽(yù)性命名，3）缺陷之一：將來要重視影像學(xué)檢查的新技術(shù)，尤其對(duì)中大血管炎的診斷和分類以及活動(dòng)性判斷的評(píng)估。例如應(yīng)用FDG -PET/CT對(duì)大血管炎的診斷和疾病活動(dòng)度檢測是一有價(jià)值的工具。

1）巨細(xì)胞動(dòng)脈炎。既往認(rèn)為主要累及頭皮、眼動(dòng)脈等頭頸部血管，很少累及其他血管，但現(xiàn)在的診斷技術(shù)提高，發(fā)現(xiàn)它可以累及內(nèi)部的大血管，可能達(dá)到70-80%。巨細(xì)胞動(dòng)脈炎引起主動(dòng)脈病變很常見。之前的診斷率低，可能只是檢查手段的問題。累及主動(dòng)脈弓的達(dá)到50%以上，相當(dāng)于大動(dòng)脈炎的頭臂型。

2）如果診斷一個(gè)患者是血管炎，首先根據(jù)患者的臨床特征，判斷累及的是大血管、中血管，還是小血管。如果判斷是累及大血管，又是年輕女性，考慮大動(dòng)脈炎可能，如果是老年男性，則考慮巨細(xì)胞動(dòng)脈炎可能。國外報(bào)道巨細(xì)胞動(dòng)脈炎常合并風(fēng)濕性多肌痛，但在中國人少見，臨床表現(xiàn)為頭痛，間歇性下頜痛，眼部受累三聯(lián)征。其中頭痛在臨床上，患者可能主訴梳頭時(shí)有頭皮痛。

3）診斷小血管炎前，首先須除外繼發(fā)性血管炎，因?yàn)槔^發(fā)性的占到90%以上，如感染、腫瘤、其他結(jié)締組織病等。而大血管炎90%以上都是原發(fā)的。

4）肉芽腫性多血管炎的臨床表現(xiàn)：三聯(lián)征。包括ENT（眼耳鼻喉的表現(xiàn)）+肺+腎，活檢提示壞死性血管炎或壞死性肉芽腫，C-ANCA陽性。其中眼耳鼻喉表現(xiàn)為斜視、耳鳴、聲嘶等。

5）嗜酸細(xì)胞性肉芽腫性多血管炎：三階段病程。首先是過敏體質(zhì)（如哮喘），然后進(jìn)展至單器官炎癥（皮膚過敏、肺炎、嗜酸性胃腸炎），最后發(fā)展為系統(tǒng)性血管炎。這個(gè)病程可長可短。輔助檢查包括：查外周血嗜酸細(xì)胞或組織嗜酸細(xì)胞，血IgE，cANCA或pANCA陽性。

6）顯微鏡下多血管炎顯微鏡下多血管炎，主要是pANCA陽性，但是cANCA陽性也不能除外。臨床多表現(xiàn)為急進(jìn)性壞死性腎小球腎炎的，但也有良性的緩慢進(jìn)展的，僅表現(xiàn)為長期鏡下血尿。

7）肺腎綜合征，鑒別診斷仍然首先是繼發(fā)因素，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，其次是血管炎，包括顯微鏡下多血管炎，以前把Goodpasture綜合征歸類于繼發(fā)性血管炎，現(xiàn)在我們知道它也是血管炎的一類，屬于小血管炎。

8）冷球蛋白血癥相關(guān)的血管炎，與腎臟有關(guān)，表現(xiàn)為大量的蛋白尿和血尿。國外報(bào)道，和丙肝相關(guān)，中國不一定，很多是繼發(fā)于骨髓增殖性疾病或干燥綜合征等，其次是乙肝、丙肝感染。腎臟、皮膚為主要表現(xiàn)。冷球蛋白血癥表現(xiàn)血管炎的同時(shí)，血管閉塞明顯，缺血表現(xiàn)很突出，如皮膚缺血性紫癜，疼痛明顯，與我們常見的皮膚紫癜不同。冷球蛋白血癥依然是繼發(fā)性的常見。腎臟病理是大量免疫復(fù)合物沉積，與狼瘡腎相同。

9）如果我們臨床考慮血管炎，但找不到大血管證據(jù)，也找不到小血管證據(jù)，例如患者表現(xiàn)為長期腹痛、高血壓或周圍神經(jīng)病變，成人里只考慮結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的可能。

10）系統(tǒng)性血管炎的現(xiàn)在治療策略包括誘導(dǎo)緩解，長期鞏固維持。主要是激素+環(huán)磷酰胺+血漿置換。輕癥的大血管炎可以單用激素治療。但重癥的，都需要環(huán)磷酰胺治療，環(huán)磷酰胺療效確切，但其副作用受到關(guān)注。因此歐洲血管炎研究小組（EUVAS），提出了如下三個(gè)臨床問題。如何使用環(huán)磷酰胺副作用更少？有無替代環(huán)磷酰胺的藥物？有無更好的治療策略？CYCLOPS研究顯示，口服環(huán)磷酰胺的復(fù)發(fā)率更低。可以下樓梯治療，即環(huán)磷酰胺誘導(dǎo)緩解后，換用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、霉酚酸酯等藥物維持治療，其中硫唑嘌呤療效優(yōu)于甲氨蝶呤，甲氨蝶呤療效優(yōu)于霉酚酸酯。輕中度的患者可以用甲氨蝶呤替代環(huán)磷酰胺治療達(dá)到緩解，但國外的用量是20mg/周。緩解后，不能停用環(huán)磷酰胺，否則會(huì)復(fù)發(fā)。盡可能減少環(huán)磷酰胺的使用，但黃種人的耐受好，環(huán)磷酰胺應(yīng)該更寬松和更長期的使用。

11）重癥血管炎，尤其是血清陽性的，需要使用血漿置換，每周做4次，連續(xù)2-3周。

12）生物制劑。受體型的生物制劑，如依那西普，臨床研究結(jié)果提示不推薦使用。單抗型的如英夫利西單抗，有效。CD20單抗如美羅華是最有希望的藥物，在美國，被批準(zhǔn)可用于ANCA相關(guān)血管炎治療，但肉芽腫性的效果差于血管炎性的，且規(guī)律使用的效果好于按需使用。IL-6單抗如雅美羅對(duì)大血管炎，尤其是巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、大動(dòng)脈炎，效果很好。IL-5抗體治療嗜酸細(xì)胞性肉芽腫性多血管炎效果非常好，但目前國內(nèi)還沒上市。