??2018年4月21日，我國(guó)首部《中國(guó)擴(kuò)張型心肌病診斷和治療指南》在第九屆國(guó)際心血管病靶向治療論壇暨第八屆中部心臟病學(xué)會(huì)議上正式發(fā)布。協(xié)作組在2007年心肌病診斷與治療建議基礎(chǔ)上，引用國(guó)內(nèi)外臨床研究資料，借鑒國(guó)外指南和科學(xué)聲明的優(yōu)點(diǎn)，進(jìn)行指南制定。

??廖玉華教授在大會(huì)中指出，近年來(lái)，社會(huì)公眾對(duì)于高血壓、冠心病等心血管病的防治工作已開(kāi)始重視，但對(duì)于心肌病及其可造成的健康危害卻知之甚少，我們應(yīng)該像重視高血壓一樣重視擴(kuò)心病防治。

中國(guó)擴(kuò)張型心肌病診療指南的總體原則

??·協(xié)作組在2007年《心肌病診斷與治療建議》中DCM部分的基礎(chǔ)上，引用國(guó)內(nèi)外臨床研究資料，借鑒國(guó)外指南和科學(xué)聲明的優(yōu)點(diǎn)進(jìn)行本指南的制定。

??·指南提出的推薦意見(jiàn)是在系統(tǒng)評(píng)估基礎(chǔ)上由協(xié)作組專家討論形成，當(dāng)意見(jiàn)出現(xiàn)分歧時(shí)，在充分考慮不同意見(jiàn)的基礎(chǔ)上接受多數(shù)專家的共識(shí) 。

??本指南的推薦類別和級(jí)別定義借鑒歐美心衰指南

下面我們將指南從以下幾點(diǎn)具體展開(kāi)：

??一、擴(kuò)張型心肌病的定義與病因分類

??二、擴(kuò)張型心肌病的生物標(biāo)記物

??三、擴(kuò)張型心肌病的影像學(xué)檢查

??四、擴(kuò)張型心肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn)

??五、擴(kuò)張型心肌病的治療原則

??六、擴(kuò)張型心肌病的藥物與非藥物治療

??七、擴(kuò)張型心肌病特殊類型的診治要點(diǎn)

??八、擴(kuò)張型心肌病的心臟康復(fù)治療

一、擴(kuò)張型心肌病的定義和病因分類

?? 1.定義：DCM是一種異質(zhì)性心肌病，以心室擴(kuò)大和心肌收縮功能降低為特征，發(fā)病時(shí)除外高血壓、心臟瓣膜病、先天性心臟病或缺血性心臟病等。

流行病學(xué)：

??發(fā)病率： 年5－8/10萬(wàn)

??好發(fā)人群： 黑人和男子多發(fā)，是白人和女子的3倍以上

??發(fā)病年齡： 20－60歲

臨床表現(xiàn)：

??癥狀：左心功能不全表現(xiàn)

??呼吸困難

??咳嗽，咳痰，咯血

??乏力，疲勞，頭昏，心慌

??少尿和腎功不全表現(xiàn)

??右心功能不全表現(xiàn)

??消化道癥狀

??肺部濕啰音

??心臟體征：左心擴(kuò)大，第三心音，第四心音奔馬率，水腫，頸靜脈怒張，肝臟腫大。

??臨床特征：心臟逐漸擴(kuò)大、心室收縮功能降低、心衰、室性和室上性心律失常、傳導(dǎo)系統(tǒng)異常、室壁變薄、纖維化斑痕、血栓栓塞和猝死。

2.病因分類

??·原發(fā)性

??家族性DCM：約60％FDCM患者顯示與DCM相關(guān)的60個(gè)基因之一的遺傳學(xué)改變，其主要方式為常染色體遺傳

??獲得性DCM：指遺傳易感與環(huán)境因素共同作用引起的DCM

??特發(fā)性DCM：原因不明，需要排除全身性疾病，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道約占DCM的50％，基于國(guó)內(nèi)基層醫(yī)院診斷條件限制，建議保留此診斷類型

??·繼發(fā)性

??繼發(fā)性DCM：指全身性系統(tǒng)性疾病累及心肌，心肌病變僅是系統(tǒng)性疾病的一部分

二、擴(kuò)張型心肌病的生物標(biāo)記物

??1.擴(kuò)張型心肌病的生物標(biāo)記物－遺傳標(biāo)志物

??·二代測(cè)序技術(shù)(NGS)是近年出現(xiàn)的一項(xiàng)革命性測(cè)序技術(shù)，價(jià)效比適中，且徹底擺脫了傳統(tǒng)測(cè)序通量低的缺點(diǎn)。一些平臺(tái)已經(jīng)建立商業(yè)化心臟NGS檢測(cè)設(shè)備，作為公共平臺(tái)用于檢測(cè)FDCM的基因。DCM仍然歸類于與許多基因相關(guān)的病理學(xué)和存在不同遺傳方式的復(fù)合疾病，F(xiàn)DCM的主要遺傳標(biāo)記物見(jiàn)下表：

擴(kuò)張型心肌病主要相關(guān)基因頻率

??DCM,擴(kuò)張型心肌病;FDCM,家族性擴(kuò)張型心肌病

??2.擴(kuò)張型心肌病的生物標(biāo)記物－免疫標(biāo)志物

??·抗心肌自身抗體(AHA)是機(jī)體產(chǎn)生針對(duì)自身心肌蛋白分子的抗體總稱，主要有抗ANT抗體、抗β1AR抗體、抗M2R抗體、抗MHC抗體和抗L－CaC抗體五種

??·AHA陽(yáng)性是反映DCM患者體內(nèi)有自身免疫損傷的標(biāo)記物，這些抗體具有致病作用，AHA陽(yáng)性常見(jiàn)于病毒性心肌炎及其演變的DCM患者

三、擴(kuò)張型心肌病的影像學(xué)檢查

??1.超聲心動(dòng)圖

???2.心臟磁共振(CMR) ：CMR平掃與延遲增強(qiáng)(LGE)技術(shù)不僅可以準(zhǔn)確檢測(cè)DCM心肌功能，而且能清晰識(shí)別心肌組織學(xué)特征(包括心臟結(jié)構(gòu)、心肌纖維化瘢痕、心肌活性等)，是診斷和鑒別心肌疾病的重要檢測(cè)手段，LGE TI定性 定量技術(shù)在識(shí)別心肌間質(zhì)散在纖維化和心肌纖維化定量方面更有優(yōu)勢(shì)，對(duì)DCM風(fēng)險(xiǎn)的評(píng)估和預(yù)后的判斷具有重要價(jià)值。(I類推薦) 。

??3.胸部X線檢查：心胸比大于0.5，肺淤血(I類推薦)

??4.心電檢查：心電圖、動(dòng)態(tài)心電圖是常用檢查方法(I類推薦)

??5.冠狀動(dòng)脈造影檢查：冠狀動(dòng)脈造影/CT血管成像(CTA)檢查主要用于排除缺血性心肌病(I類推薦)

?? 6.心臟放射性核素掃描(ECT)檢查

?? 7.心內(nèi)膜心肌活檢

四、擴(kuò)張型心肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn)

?? DCM的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)為具有心室擴(kuò)大和心肌收縮功能降低的客觀證據(jù)：

??①LVEDd ＞5.0cm(女性)和LVEDd ＞5.5cm(男性)(或大于年齡和體表面積預(yù)測(cè)值的117％，即預(yù)測(cè)值的2倍SD 5％)

??②LVEF＜45％(Simpsons法)，LVFS＜25％

??③發(fā)病時(shí)除外高血壓、心臟瓣膜病、先天性心臟病或缺血性心臟病

1.擴(kuò)張型心肌病的病因診斷－家族性DCM

??·家族性DCM ：符合DCM臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，具備以下家族史之一者即可診斷：

??1.在一個(gè)家系中(包括先證者)在內(nèi)有≥2例DCM患者

?? 2.在DCM患者的一級(jí)親屬中有尸檢證實(shí)為DCM，或有不明原因的50歲以下猝死者。

??注：推薦開(kāi)展DCM遺傳標(biāo)記物檢測(cè)，為DCM基因診斷提供證據(jù)(I類推薦)；FDCM患者中AHA的陽(yáng)性檢出率為60％，推薦常規(guī)檢測(cè)AHA(I類推薦) 。

2.擴(kuò)張型心肌病的病因診斷－獲得性DCM

??·獲得性DCM：中國(guó)人常見(jiàn)獲得性DCM的類型：

??（1）免疫性DCM：符合DCM臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，血清免疫標(biāo)志物AHA檢測(cè)為陽(yáng)性，或具有以下3項(xiàng)中的一項(xiàng)證據(jù)：① 存在經(jīng)心肌活檢證實(shí)有炎癥浸潤(rùn)的VMC病史；

?? ② 存在心肌炎自然演變?yōu)樾募〔〉牟∈罚?/p>

??③ 腸病毒RNA的持續(xù)表達(dá)，推薦常規(guī)檢測(cè)AHA(I類推薦) 。

??（2）酒精性心肌病：符合DCM臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，長(zhǎng)期過(guò)量飲酒(WHO標(biāo)準(zhǔn)：女性＞40 g/d，男性＞80 g/d，飲酒5年以上)， 既往無(wú)其他心臟病病史，早期發(fā)現(xiàn)戒酒6個(gè)月后DCM臨床狀態(tài)得到緩解。

??（3）圍生期心肌病：符合DCM臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，多發(fā)生于妊娠期最后1個(gè)月或產(chǎn)后5個(gè)月內(nèi)，AHA在46－60％ 的PPCM患者中檢測(cè)為陽(yáng)性，推薦常規(guī)檢測(cè)嗜心肌病毒和AHA(I類推薦。

??（4）心動(dòng)過(guò)速性DCM：符合DCM臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，具有發(fā)作時(shí)間≥每天總時(shí)間的12％－15％的持續(xù)性心動(dòng)過(guò)速，心室率多＞160次/min

3.擴(kuò)張型心肌病的病因診斷—特發(fā)性及繼發(fā)性DCM

??（1）特發(fā)性DCM：符合 DCM 臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，病因不明

?? AHA在41％～85％特發(fā)性DCM患者中檢測(cè)為陽(yáng)性，推薦檢測(cè)AHA(I類推薦)

??（2）繼發(fā)性DCM：中國(guó)人常見(jiàn)以下類型：

??自身免疫性心肌病：符合DCM臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，具有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、膠原血管病、白塞氏病等證據(jù)。

??代謝內(nèi)分泌性和營(yíng)養(yǎng)性疾病繼發(fā)的心肌病：符合DCM 臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，具有嗜鉻細(xì)胞瘤、甲狀腺疾病、肉毒堿代謝紊亂、微量元素缺乏致心肌病等證據(jù)。

??其他器官疾病并發(fā)心肌病：尿毒癥性心肌病、貧血性心肌病、淋巴瘤浸潤(rùn)性心肌病等，符合DCM 臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)。

4.DCM早期診斷線索與篩查

??DCM早期篩查：對(duì)于家族性DCM患者家族成員篩查和急性病毒性心肌炎心衰患者進(jìn)行追蹤隨訪(IIa類推薦)

?? ⑴ 出現(xiàn)不明原因的心臟結(jié)構(gòu)/功能變化：具有以下之一者

??① 左心擴(kuò)大但是LVEF正常

??② 45％ ＜ LVEF ≤ 50％

??③ 心電傳導(dǎo)異常

??⑵ 檢測(cè)出與心肌病變有關(guān)的基因變異

??⑶ 抗心肌抗體檢測(cè)為陽(yáng)性

??⑷ 磁共振對(duì)比及延遲強(qiáng)化檢查顯示心肌纖維化

五、DCM的治療原則

?? DCM的防治宗旨：

??·阻止基礎(chǔ)病因介導(dǎo)心肌損害，有效控制心衰和心律失常，預(yù)防猝死和栓塞，提高患者的生活質(zhì)量及生存率。

?? DCM分為3期：

?? 早期：NYHA心功能I級(jí)

??中期：NYHA心功能II－III級(jí)

??晚期：NYHA心功能IV級(jí)

??心衰異常激活SNS－RAAS－NPS三大系統(tǒng)

?1.DCM早期階段——心衰的藥物治療

??·針對(duì)DCM病因治療(如免疫性DCM的免疫學(xué)治療)

??·針對(duì)心室重構(gòu)進(jìn)行早期藥物干預(yù)，包括β受體阻滯劑和ACEI/ARB可減少心肌損傷和延緩病變發(fā)展，顯著改善成年人心衰患者和DCM患者的預(yù)后。

2.DCM中期階段——心衰的藥物治療

??針對(duì)心衰病理生理機(jī)制的三大系統(tǒng)(交感神經(jīng)系統(tǒng)、腎素－血管緊張素－醛固酮系統(tǒng)、利鈉肽系統(tǒng))的異常激活，采用三大類神經(jīng)激素拮抗劑[β受體阻滯劑、 ACEI/ARB/ARNI、MRA]治療被證實(shí)能夠降低心衰患者的患病率和病死率

??①存在體液潴留的患者應(yīng)限制鹽的攝入和合理使用利尿劑(I類推薦，C級(jí)證據(jù))

??②所有無(wú)禁忌證者都應(yīng)積極使用ACEI/ARB(I類推薦，A級(jí)證據(jù))，或ARNI沙庫(kù)巴曲纈沙坦鈉片 (I類推薦，B級(jí)證據(jù))，它們均能降低心衰患者的發(fā)病率和病死率

??③對(duì)無(wú)禁忌證、病情穩(wěn)定且LVEF＜45％的患者應(yīng)積極使用β受體阻滯劑(I類推薦，A級(jí)證據(jù))

??④中、重度心衰且無(wú)腎功能嚴(yán)重受損的患者可MRA，螺內(nèi)酯10－20mg/d(I類推薦，A級(jí)證據(jù))

??⑤對(duì)經(jīng)β受體阻滯劑治療后心率＞70次/分的患者，可使用伊伐布雷定2.5－7.5mg 每天2次(II a類推薦，B級(jí)證據(jù))

??⑥中藥芪藶強(qiáng)心 (IIa類推薦，B級(jí)證據(jù))

心衰治療—新舊金三角

慢性心力衰竭(HFrEF)3類神經(jīng)激素拮抗劑的常用藥物

??DCM心衰住院患者諾欣妥?起始劑量(25mg bid)，

??逐漸增加到治療目標(biāo)劑量(100mg－200mg bid)

??諾欣妥?可增強(qiáng)NP系統(tǒng)的有益作用，同時(shí)抑制RAAS激活引發(fā)的有害作用

?

??PARADIGM－HF研究：諾欣妥?給HFrEF患者帶來(lái)獲益

??研究介紹1：

??·PARADIGM－HF研究是心衰領(lǐng)域規(guī)模最大的臨床研究，共納入47 個(gè)國(guó)家 985 個(gè)中心的 8,442 例患者(NYHA  II–IV級(jí)， LVEF≤40％ HFrEF患者)

??·旨在探究諾欣妥?是否較ACEI有更多獲益

??研究結(jié)果：

??（1）與依那普利相比，諾欣妥?降低：

??（2）與依那普利相比，諾欣妥?具有良好的安全性

??相比依那普利，諾欣妥?治療組中癥狀性低血壓發(fā)生率更高，但因低血壓停藥的比例并未增加(0.9％vs. 0.7％，P=0.38)

??（3）諾欣妥?較依那普利顯著改善KCCQ各項(xiàng)評(píng)分

??諾欣妥?組中觀察到KCCQ各項(xiàng)評(píng)分的改善

??在8個(gè)月時(shí)，諾欣妥?組較依那普利組的KCCQ－CS和KCCQ－OS評(píng)分變化更優(yōu)

??8個(gè)月時(shí)，所有KCCQ各項(xiàng)評(píng)分變化的治療分析

??諾欣妥??依那普

3.DCM晚期階段——心衰的藥物治療

??·經(jīng)利尿劑、ACEI/ARB/ARNI、β受體阻滯劑、螺內(nèi)酯、地高辛等藥物治療后心衰癥狀仍然不能緩解的患者，可考慮靜脈滴注正性肌力藥物和血管擴(kuò)張劑；作為姑息療法短期治療(3－5天)以緩解癥狀(IIa類推薦，C級(jí)證據(jù))

??·CRT（心臟再同步化治療）治療和LVAD（左室輔助裝置）治療

??CRT治療：

??對(duì)于存在左右心室顯著不同步的心衰患者，CRT可恢復(fù)正常的左右心室及心室內(nèi)的同步激動(dòng)，減輕二尖瓣反流，增加心輸出量，改善心功能

?? CRT適用于竇性心律且QRS≥150ms伴左束支傳導(dǎo)阻滯，經(jīng)標(biāo)準(zhǔn)和優(yōu)化的藥物治療后仍持續(xù)有癥狀、且LVEF≤35％的患者(I類推薦，A級(jí)證據(jù))

由于DCM患者心室壁變薄，建議安裝CRT電極前先進(jìn)行UCG評(píng)價(jià)

?? LVAD治療：

??近年來(lái)，隨著藥物和非藥物治療的廣泛開(kāi)展，多數(shù)DCM患者生活質(zhì)量和生存率得到提高，但部分患者盡管采用了最佳治療方案仍發(fā)展至心衰晚期，在等待心臟移植期間可考慮使用LVAD進(jìn)行短期過(guò)渡治療(IIa類推薦，B級(jí)證據(jù))

4.心律失常和猝死的防治

??·藥物治療：室性心律失常和猝死是DCM的常見(jiàn)癥狀，預(yù)防猝死主要是控制誘發(fā)室性心律失常的可逆性因素：① 糾正心力衰竭，降低室壁張力；② 糾正低鉀低鎂；③ 改善神經(jīng)激素機(jī)能紊亂，選用ACEI和β－受體阻滯劑；④ 避免藥物因素如洋地黃、利尿劑的毒副作用

??·ICD：惡心心律失常及其導(dǎo)致的猝死是DCM的常見(jiàn)死因之一，ICD能降低猝死率，可用于心衰患者猝死的一級(jí)預(yù)防；亦可降低心臟停搏存活者和有癥狀的持續(xù)性室性心律失?；颊叩牟∷缆?，即作為心衰患者猝死的二級(jí)預(yù)防

??1年、狀態(tài)良好的DCM患者推薦ICD治療(I類推薦，B級(jí)證據(jù))

??二級(jí)預(yù)防：對(duì)于曾發(fā)生室性心律失常伴血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定、且預(yù)期生存期＞1年的狀態(tài)良好患者推薦ICD治療，降低DCM猝死及全因死亡風(fēng)險(xiǎn)(I類證據(jù)，A級(jí)推薦)

5.栓塞的防治

??·DCM患者的心房、心室擴(kuò)大，心腔內(nèi)常見(jiàn)有附壁血栓形成

??·由于多數(shù)DCM心衰患者存在肝淤血，口服華法林時(shí)須調(diào)節(jié)劑量使國(guó)際化標(biāo)準(zhǔn)比值(INR)保持在1.8～2.5之間，或使用新型抗凝藥如達(dá)比加群酯、利伐沙班

??·對(duì)于合并心房顫動(dòng)的患者， CHA2DS2－VASc評(píng)分中男性≥2分、女性≥3分者，應(yīng)考慮接受口服抗凝治療(I類證據(jù)，A級(jí)推薦)
??·單純DCM患者如無(wú)其他適應(yīng)癥，不建議常規(guī)應(yīng)用華法林和阿司匹林

6.DCM的免疫學(xué)治療

??免疫性DCM是獲得性DCM最常見(jiàn)的類型，國(guó)內(nèi)外研究證實(shí)，DCM的發(fā)病機(jī)制與自身免疫反應(yīng)(尤其是抗心肌自身抗體)有關(guān)
阻止抗體致病作用的治療：適應(yīng)于DCM早期、抗β1AR抗體和/或抗L－CaC抗體陽(yáng)性、合并有室性心律失?；颊?，治療目的是盡早保護(hù)心肌、預(yù)防猝死

??免疫吸附治療：清除DCM患者自身抗體有效改善心功能， IA/IgG治療可用于AHA陽(yáng)性的DCM患者(IIa類推薦，B級(jí)證據(jù))

??免疫調(diào)節(jié)治療：芪藶強(qiáng)心膠囊治療新近診斷的DCM患者具有免疫調(diào)節(jié)和改善患者心功能的作用，中藥黨參、黃芪和葛根等具有降低DCM血漿炎性因子和改善心功能的作用，推薦用于DCM早期的免疫調(diào)節(jié)治療(IIa類推薦，B級(jí)證據(jù))

7.心肌代謝藥物治療

??·FDCM由于存在與代謝相關(guān)酶的缺陷，改善心肌代謝紊亂可應(yīng)用能量代謝藥

??·曲美他嗪抑制游離脂肪酸β氧化，促進(jìn)葡萄糖有氧氧化，利用有限的氧產(chǎn)生更多ATP，優(yōu)化缺血心肌能量代謝作用，有助于心肌功能的改善。用法：曲美他嗪20mg，tid(IIb類推薦，C級(jí)證據(jù))

??·輔酶Q10參與氧化磷酸化及能量的生成過(guò)程，并有抗氧自由基及膜穩(wěn)定作用。Q－SYMBIO 研究顯示，輔酶Q10治療CHF患者能夠顯著改善運(yùn)動(dòng)耐量、心功能和死亡率，用法：輔酶Q10片≥60 mg/d(IIa類推薦，B級(jí)證據(jù))

8.超濾治療

??·床邊超濾技術(shù)可以充分減輕DCM失代償性心衰患者的容量負(fù)荷，緩解心衰的發(fā)生發(fā)展，特別是對(duì)利尿劑抵抗或頑固性充血性心衰患者，療效更為顯著，可減少心衰患者的住院時(shí)間、降低患者再住院率(IIa類推薦，B級(jí)證據(jù))

??·主要適應(yīng)證：①利尿劑抵抗；②近期液體負(fù)荷明顯增加，體液潴留明顯，心衰癥狀進(jìn)行性加重

??·禁忌證：①低血壓；②合并全身性感染，有發(fā)熱、全身中毒癥狀、白細(xì)胞升高等表現(xiàn)；③血肌酐≥3 mg/dl(265 μ mol/L)；④需要透析或血液濾過(guò)治療；⑤有肝素抗凝禁忌證。對(duì)于DCM合并有難治性心衰和腎功能不全者，可使用床邊腎臟替代療法(透析)

9.心臟移植

??·DCM患者出現(xiàn)難治性心衰(對(duì)常規(guī)內(nèi)科或介入等方法治療無(wú)效)時(shí)，心臟移植是目前唯一已確立的外科治療方法

??·心臟移植的適應(yīng)證：

??①心肺運(yùn)動(dòng)測(cè)試峰耗氧量；對(duì)于不能耐受β受體阻滯劑的患者，峰耗氧量＜14ml · kg－1 · min－1則應(yīng)考慮行心臟移植(I類推薦，B級(jí)證據(jù))；對(duì)于正在使用β受體阻滯劑的患者，峰耗氧量耗氧量＜12ml · kg－1 · min－1則應(yīng)考慮心臟移植(I類推薦，B級(jí)證據(jù))

??②對(duì)年齡＞70歲的患者進(jìn)行慎重選擇后，可以考慮心臟移植(IIb類推薦，C級(jí)證據(jù))

??③術(shù)前BMI＞35 Kg/m2的患者心臟移植術(shù)后預(yù)后更差，因此此類肥胖患者建議在術(shù)前將BMI降至≤35 Kg/m2 (IIa類推薦，C級(jí)證據(jù))

七、擴(kuò)張型心肌病特殊類型的診治要點(diǎn)

??1.家族性擴(kuò)張型心肌病

??2.肥厚型心肌病擴(kuò)張期

??3.免疫性擴(kuò)張型心肌病

??4.酒精性心肌病

??5.圍生期心肌病

??6.藥物性中毒性心肌病

??7.心動(dòng)過(guò)速心肌病

??8.地方性心肌病(克山病)

??9.繼發(fā)性擴(kuò)張型心肌病

八、擴(kuò)張型心肌病的心臟康復(fù)治療

??·注意休息：DCM心衰失代償期床上肢體運(yùn)動(dòng)，以防血栓形成(I類推薦,C級(jí)證據(jù))

??·限鈉和限水：鈉鹽＜3 g/d，液體入量1.0~1.5L/d，(I類推薦,C級(jí)證據(jù))

??·控制心衰加重外在因素：控制體重(BMI 30~35kg/m2)，避免肥胖或惡病質(zhì)；控制合并癥如病毒感染、高血壓、糖尿病、貧血等(I類推薦,B級(jí)證據(jù))

??·適當(dāng)運(yùn)動(dòng)：心衰穩(wěn)定后，進(jìn)行適當(dāng)?shù)挠醒踹\(yùn)動(dòng)(I類推薦,B級(jí)證據(jù))

??·改善睡眠：作息時(shí)間規(guī)律，保證充足睡眠(IIa類推薦,C級(jí)證據(jù))

??·加強(qiáng)心理輔導(dǎo)：正視DCM和心衰、配合治療，減輕精神壓力(I類推薦,C級(jí)證據(jù))

小結(jié)：具有中國(guó)特色的擴(kuò)張型心肌病診療指南——?jiǎng)?chuàng)新與轉(zhuǎn)化

??1.推進(jìn)擴(kuò)張型心肌病病因診斷的創(chuàng)新與臨床實(shí)踐

??·明確分類：原發(fā)性(家族性、獲得性、特發(fā)性)、繼發(fā)性

??·推薦遺傳標(biāo)記物檢測(cè)、免疫標(biāo)記物抗心肌抗體檢測(cè)

??2. 倡導(dǎo)擴(kuò)張型心肌病的早期病因治療

??·免疫學(xué)治療：藥物阻止抗體、免疫吸附抗體、免疫調(diào)節(jié)治療

??3. 推薦三類神經(jīng)激素拮抗劑治療DCM心衰

?? 中國(guó)證據(jù)是中國(guó)擴(kuò)張型心肌病指南創(chuàng)新的基礎(chǔ)