1995年世界衛(wèi)生組織（WHO）/國(guó)際心臟病學(xué)會(huì)聯(lián)合會(huì)ISFC）將心肌病定義為伴心功能不全的心肌疾病，分為原發(fā)性和繼發(fā)性二類(lèi)。原發(fā)性心肌病包括擴(kuò)張型心肌病(DCM）、肥厚型心肌病（HCM）、致心律失常性右室心肌病(ARVC）、限制型心肌?。≧CM）和未定型心肌病。而擴(kuò)張型心肌病約占所有心肌病的60%。

• 擴(kuò)張型心肌病

擴(kuò)張型心肌?。╠ilated cardiomyopathy，DCM）是一類(lèi)既有遺傳又有非遺傳原因造成的復(fù)合型心肌病，以左室、右室或雙心腔擴(kuò)大和收縮功能障礙等為特征，通常經(jīng)二維超聲心動(dòng)圖診斷。DCM導(dǎo)致左室收縮功能降低、進(jìn)行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、傳導(dǎo)系統(tǒng)異常、血栓栓塞和猝死。DCM是心肌疾病的常見(jiàn)類(lèi)型，是心力衰竭的第三位原因。

• 擴(kuò)張型心肌病的藥物治療

心力衰竭的治療：

2005年美國(guó)慢性心力衰竭診斷與治療指南將心力衰竭分為4個(gè)階段。DCM初次診斷時(shí)患者的心功能狀態(tài)各異，近年來(lái)由于DCM得到早期診斷和治療，使患者的預(yù)后有了明顯改善。因此，有必要針對(duì)DCM心力衰竭各個(gè)階段進(jìn)行治療，國(guó)內(nèi)多中心資料將DCM分為3期。

1、早期階段

僅僅是心臟結(jié)構(gòu)的改變，超聲心動(dòng)圖顯示心臟擴(kuò)大、收縮功能損害但無(wú)心力衰竭的臨床表現(xiàn)。此階段應(yīng)積極地進(jìn)行早期藥物干預(yù)治療，包括β受體阻滯劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI），可減少心肌損傷和延緩病變發(fā)展。在DCM早期針對(duì)病因和發(fā)病機(jī)理的治療更為重要。

2、中期階段

超聲心動(dòng)圖顯示心臟擴(kuò)大、LVEF降低并有心力衰竭的臨床表現(xiàn)。此階段應(yīng)按中華醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病學(xué)分會(huì)慢性收縮性心力衰竭治療建議進(jìn)行治療。

（1）液體潴留的患者應(yīng)限制鹽的攝入和合理使用利尿劑：利尿劑通常從小劑量開(kāi)始，如呋塞米每日20mg或氫氯噻嗪每日25mg，并逐漸增加劑量直至尿量增加，體重每日減輕0.5～1.0kg。

（2）所有無(wú)禁忌證者應(yīng)積極使用ACEI，不能耐受者使用血管緊張素受體拮抗劑（ARB）：ACEI治療前應(yīng)注意利尿劑已維持在最合適的劑量，從很小劑量開(kāi)始，逐漸遞增，直至達(dá)到目標(biāo)劑量（表1），滴定劑量和過(guò)程需個(gè)體化。

（3）所有病情穩(wěn)定、LVEF＜40％的患者應(yīng)使用β受體阻滯劑：目前有證據(jù)用于心力衰竭的β受體阻滯劑是卡維地洛、美托洛爾和比索洛爾，應(yīng)在ACEI和利尿劑的基礎(chǔ)上加用β受體阻滯劑（無(wú)液體潴留、體重恒定），需從小劑量開(kāi)始，患者能耐受則每2～4周將劑量加倍，以達(dá)到靜息心率不小于55次/min為目標(biāo)劑量或最大耐受量（表2）。

（4）在有中、重度心力衰竭表現(xiàn)又無(wú)腎功能?chē)?yán)重受損的患者可使用螺內(nèi)酯20mg/d、地高辛0.125mg/d。（5）有心律失常導(dǎo)致心原性猝死發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)的患者可針對(duì)性選擇抗心律失常藥物治療（如胺碘酮等）。

3、晚期階段

超聲心動(dòng)圖顯示心臟擴(kuò)大、LVEF明顯降低并有頑固性終末期心力衰竭的臨床表現(xiàn)。此階段在上述利尿劑、ACEI／ARB、地高辛等藥物治療基礎(chǔ)上，可考慮短期應(yīng)用cAMP正性肌力藥物3～5天，推薦劑量為多巴酚丁胺2～5ug/kg/min，磷酸二酯酶抑制劑米力農(nóng)50ug/kg負(fù)荷量，繼以0.315～0.750ug/kg/min。藥物不能改善癥狀者建議考慮心臟移植等非藥物治療方案。

栓塞的預(yù)防：

DCM患者的心房心室，擴(kuò)大心腔內(nèi)形成附壁血栓很常見(jiàn)，栓塞是本病的常見(jiàn)合并癥，對(duì)于有心房顫動(dòng)或深靜脈血栓形成等發(fā)生栓塞性疾病風(fēng)險(xiǎn)且沒(méi)有禁忌證的患者口服阿司匹林15～100mg/d，預(yù)防附壁血栓形成。對(duì)于已經(jīng)有附壁血栓形成和發(fā)生血栓栓塞的患者必須長(zhǎng)期抗凝治療，口服華法林，調(diào)節(jié)劑量使國(guó)際化標(biāo)準(zhǔn)比值（INR）保持在2.0～2.5之間。

改善心肌代謝：

家族性DCM由于存在與代謝相關(guān)酶缺陷，改善心肌代謝紊亂可應(yīng)用能量代謝藥。輔酶Q10參與氧化磷酸化及能量的生成過(guò)程，并有抗氧自由基及膜穩(wěn)定作用，用法為輔酶Q10片l0mg，每日3次。曲美他嗪通過(guò)抑制游離脂肪酸β氧化，促進(jìn)葡萄糖氧化，利用有限的氧，產(chǎn)生更多ATP，優(yōu)化缺血心肌能量代謝作用，有助于心肌功能的改善，可以試用于缺血性心肌病，曲美他嗪20mg口服，每日3次。

本文摘自《心肌病診斷與治療建議》 中華醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病學(xué)分會(huì)