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重癥肌無(wú)力可以導(dǎo)致神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙,所以臨床上可以因全身不同部位的骨骼肌受累而出現(xiàn)癥狀。重癥肌無(wú)力患者最主要的臨床特點(diǎn)就是肌肉無(wú)力、極易疲勞,活動(dòng)后癥狀加重、休息或服用膽堿酯酶抑制劑后癥狀緩解,有的患者有著典型的“晨輕暮重”。 骨骼肌分布全身,重癥肌無(wú)力的臨床癥狀也各異。有的患者僅有上瞼提肌受累,表現(xiàn)為對(duì)稱的或者非對(duì)稱的眼瞼下垂,或者由于控制眼球運(yùn)動(dòng)的眼肌受累出現(xiàn)復(fù)視。眼瞼下垂和復(fù)視也是重癥肌無(wú)力患者中最常見(jiàn)的癥狀,有的患者的病情也僅累及眼外肌,多年反復(fù)發(fā)作,但是并不進(jìn)展。如果咀嚼肌、咽喉肌受累,可以出現(xiàn)咀嚼困難、吞咽費(fèi)力、構(gòu)音障礙、飲水嗆咳,所以有的患者往往要在吃飯前服用溴吡斯的明片改善癥狀后才能進(jìn)食。如果面肌受累,可以導(dǎo)致眼瞼閉合不全、鼓腮漏氣、表情淡漠。四肢肌肉或者頸肌受累會(huì)出現(xiàn)抬臂、持物、上樓梯困難,頭頸活動(dòng)障礙,嚴(yán)重影響患者生活。但是在重癥肌無(wú)力患者中,最害怕出現(xiàn)的是呼吸肌無(wú)力,因?yàn)檫@會(huì)導(dǎo)致呼吸困難甚至呼吸衰竭,如果不立即予呼吸機(jī)輔助呼吸可能會(huì)危及生命。所以當(dāng)患者出現(xiàn)日常活動(dòng)后喘憋、胸悶時(shí),應(yīng)當(dāng)引起注意,要積極避免最常見(jiàn)的引起肌無(wú)力加重的誘因,比如疲勞、情緒波動(dòng)、腹瀉、感冒等等,如果喘憋癥狀持續(xù)加重應(yīng)該立刻前往醫(yī)院就診。 |
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