重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)-肌肉接頭處因?yàn)橐阴Ｄ憠A受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自身免疫性疾病。這類疾病的特點(diǎn)之一就是病程呈慢性遷延性，緩解與惡化交替。

在臨床上表現(xiàn)的主要特征就是局部或全身橫紋肌在活動(dòng)的時(shí)候容易產(chǎn)生疲勞無(wú)力，經(jīng)過(guò)休息或用抗膽堿酯酶藥物之后可以得到緩解，但也可能會(huì)累及到心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元是以損害脊髓前角，橋延腦顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)和錐體束為主的一組慢性進(jìn)行性疾病。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元在臨床表現(xiàn)為不同組合的肌無(wú)力、肌萎縮，以及延髓麻痹，例如有吞咽困難，語(yǔ)言構(gòu)音不清等癥狀。只要患了這種病，先是肌肉萎縮，最后在病人有意識(shí)的請(qǐng)情況下因無(wú)力呼吸而死。所以這種病人也被稱作為“漸凍人”。

典型的單側(cè)眼瞼下垂

重癥肌無(wú)力患者具有一段很長(zhǎng)時(shí)間的緩解期，但就本病患者往往由于精神創(chuàng)傷、全身各種感染、過(guò)度勞累、內(nèi)分泌失調(diào)、免疫功能紊亂、婦女月經(jīng)期等等多種因素而復(fù)發(fā)或加重病情，因此，重癥肌無(wú)力癥狀的反復(fù)性成為本病的特點(diǎn)。

那么下面來(lái)看下重癥肌無(wú)力的發(fā)病原因有哪些呢？

一、患者的自身免疫系統(tǒng)出現(xiàn)異常，臨床研究發(fā)現(xiàn)，本病患者體內(nèi)許多免疫指標(biāo)異常，經(jīng)過(guò)治療后臨床癥狀消失，但異常的免疫指標(biāo)卻不見(jiàn)改變，這也許是本病病情不穩(wěn)定，容易復(fù)發(fā)的一個(gè)重要因素。

二、身體方面因素，內(nèi)分泌障礙，甲狀腺功能亢進(jìn)等疾病都可能引起重癥肌無(wú)力。

三、外部的環(huán)境因素也會(huì)導(dǎo)致重癥肌無(wú)力，例如環(huán)境污染可以造成免疫系統(tǒng)下降；過(guò)度的勞累使身體免疫功能紊亂；病毒的感染或使用某些抗生素藥物等誘發(fā)某些基因缺陷。

四、在精神因素方面也很為關(guān)鍵，過(guò)度的疲勞是由于長(zhǎng)時(shí)間的坐立玩麻將、玩電腦游戲等發(fā)病的，因此要懂得勞逸結(jié)合，保持心情舒暢，是非常重要的細(xì)節(jié)。

全身無(wú)力

此外，重癥肌無(wú)力患者表現(xiàn)的癥狀哪些比較明顯呢？

1、眼瞼下垂：又稱為聳拉眼皮。據(jù)數(shù)據(jù)發(fā)現(xiàn)發(fā)現(xiàn)，以眼瞼下垂為首發(fā)癥狀者高達(dá)73%?？梢?jiàn)于任何年齡，尤其以兒童為多見(jiàn)。早期癥狀表現(xiàn)多為一側(cè)下垂，晚期就是雙眼瞼下垂，還有不少的病人一側(cè)的眼皮瞪上去時(shí)，另一側(cè)的眼皮又聳拉下來(lái)了，即出現(xiàn)左右交替眼瞼下垂現(xiàn)象。這是重癥肌無(wú)力癥狀的表現(xiàn)之一。

2、全身無(wú)力：從外表看來(lái)好皮好肉的，也沒(méi)有肌肉萎縮，好像沒(méi)病一樣；但是病人長(zhǎng)感到嚴(yán)重的全身無(wú)力，肩膀不能抬起，手也不能提起，蹲下去的時(shí)候就站不起來(lái)了，甚至連最基本的洗臉和梳頭的簡(jiǎn)單動(dòng)作都要靠別人來(lái)幫忙。病人的肌無(wú)力癥狀休息一會(huì)兒明顯好轉(zhuǎn)，但是干一會(huì)兒活又會(huì)明顯加重，好像是裝出來(lái)似的，這些都是重癥肌無(wú)力的癥狀表現(xiàn)。

3、呼吸困難：這是重癥肌無(wú)力患者出現(xiàn)的最嚴(yán)重的一個(gè)癥狀，因?yàn)楹粑∈芾?，患者感覺(jué)氣短、胸悶憋氣、呼吸困難、換氣功能障礙出現(xiàn)口唇及指端發(fā)紫，嚴(yán)重者不能自己主動(dòng)呼吸，如果不能及時(shí)的搶救治療，會(huì)出現(xiàn)呼吸窘迫、呼吸衰竭甚至呼吸停止，在短時(shí)間內(nèi)可以讓病人致死。

4、飲食嗆咳和吞咽困難：由于伸舌困難，食物在患者口腔內(nèi)攪拌無(wú)力，未能得到充分的咀嚼，加上咽喉間神經(jīng)肌肉麻痹，食物不能正常吞咽，用餐時(shí)間明顯延長(zhǎng)，進(jìn)干硬的食物更為嚴(yán)重，在喝水的時(shí)候，有時(shí)誤入器官發(fā)生嗆咳，重者水從鼻孔嗆出，感覺(jué)非常的痛苦。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元屬于神經(jīng)內(nèi)科疾病，是一組主要侵犯上、下兩級(jí)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的慢性疾病，病變范圍包括脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、大腦皮質(zhì)錐體細(xì)胞一集皮質(zhì)脊髓束、皮質(zhì)延髓束。臨床表現(xiàn)為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害所引起的肌萎縮、肢體無(wú)力和上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的特征。

至今運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的病因尚不明確，那么運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元發(fā)病的可能性原因有哪些呢？

一、自身的免疫與病毒感染：有研究表明是一種嗜前角細(xì)胞毒引起的中毒性疾病，但也有研究認(rèn)為人類的免疫缺陷病毒可能會(huì)損傷脊髓，從而引起運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病，在患者身上測(cè)定的免疫功能發(fā)現(xiàn)免疫球蛋白升高，免疫復(fù)合物形成，抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽(yáng)性。

二、金屬元素的過(guò)量或缺失：有學(xué)者認(rèn)為與某些金屬的中毒和某些金屬元素缺乏有關(guān)系。

三、其他因素：有學(xué)者認(rèn)為有遺傳因素。根據(jù)資料統(tǒng)計(jì)5%~10%的病例有家族遺傳傾向，此外還有人認(rèn)為與營(yíng)養(yǎng)障礙、代謝內(nèi)分泌、神經(jīng)遞質(zhì)、酶缺乏和缺氧有關(guān)。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元

此外，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元在臨床診斷上分型為一下幾種：

●若病變以下級(jí)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元為主稱為進(jìn)行性脊髓肌萎縮癥，常見(jiàn)病變始于頸下段和胸上側(cè)面的前角神經(jīng)細(xì)胞。首發(fā)癥狀為一側(cè)或雙側(cè)手指逐漸無(wú)力、僵硬、手掌肌肉萎縮，形成爪型手，繼則前臂和上臂肌肉收縮力降低，肌萎縮長(zhǎng)可見(jiàn)肌束震顫，無(wú)感覺(jué)障礙。

●若病變以上級(jí)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元為主稱為原發(fā)性側(cè)索硬化癥，臨床表現(xiàn)雙側(cè)錐體束有損害，而呈雙下肢痙攣性癱瘓，肌張力增加，腱反射亢體，有病理反射出現(xiàn)，晚期有尿失禁。

●若上、下級(jí)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)存在，則稱為進(jìn)行性延髓麻痹。最初是舌肌運(yùn)動(dòng)容易疲乏，后則有方語(yǔ)不清，吞咽困難，吞水是有嗆出。檢查時(shí)可見(jiàn)舌不能伸，舌肌萎縮有肌肉震顫，有事可有咀嚼肌癱瘓和萎縮，此型比較少見(jiàn)。

從臨床上驗(yàn)證，進(jìn)行性脊及萎縮癥、肌萎縮側(cè)索硬化癥最為常見(jiàn)。

★肌萎縮側(cè)索硬化癥：臨床上有數(shù)據(jù)資料顯示，發(fā)病率為4-6%，大約又有5%-10%屬于常染色體顯性遺傳，絕大多數(shù)在40歲以后得病隨著年齡的增高發(fā)病率有新增加，此病的特點(diǎn)是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元都受損害，患者雙上肢既有肌萎縮和肌肉震顫，又有深反射亢進(jìn)，雙下肢常見(jiàn)痙攣性癱瘓。如病變損及腦干則同時(shí)有吞咽困難，構(gòu)音不清，舌肌萎縮和無(wú)力，又有下頜反射亢進(jìn)以及強(qiáng)哭和強(qiáng)笑等癥狀。肌萎縮側(cè)索硬化癥由于預(yù)后較差，臨床治療難度大。

神經(jīng)系統(tǒng)

從診斷的結(jié)果中看到運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的癥狀表現(xiàn)：

1、單側(cè)或雙側(cè)手肌無(wú)力、并且?guī)в忻黠@的顫動(dòng)，位于手外側(cè)的魚(yú)際穴部位出現(xiàn)肌肉萎縮。

2、上肢肌肉及肩胛肌肉萎縮，抬手困難，梳頭無(wú)力，下肢呈痙攣性癱瘓，行走緩慢，步態(tài)呈剪刀狀。

3、聲音嘶啞、舌肌萎縮、說(shuō)話不清，吞咽困難，唾液外流，進(jìn)食或者喝水嗆咳，呼吸困難，彈液不易咳出。

4、四肢無(wú)力、行走困難、動(dòng)作不協(xié)調(diào)、震顫、鷹爪手、聲音嘶啞、鼻音重、構(gòu)音不清，甚至不能說(shuō)話，吞咽困難、飲水嗆咳，甚至不能飲食等癥狀。

經(jīng)過(guò)綜上所述，我們可以看出，重癥肌無(wú)力和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病都會(huì)出現(xiàn)說(shuō)話不清，還有飲水嗆咳、吞咽困難、咀嚼無(wú)力、呼吸困難、四肢無(wú)力等癥狀，但是重癥肌無(wú)力出現(xiàn)上述癥狀的時(shí)候時(shí)輕時(shí)重，沒(méi)有舌肌及四肢肌束顫動(dòng)，也沒(méi)有舌肌萎縮，一般沒(méi)有四肢肌肉萎縮，但后面的癥狀都是會(huì)出現(xiàn)在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者的身上。