毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤是最常見(jiàn)的兒童小腦腫瘤，大多數(shù)患者在20歲內(nèi)發(fā)病，臨床表現(xiàn)因腫瘤部位而異，最常見(jiàn)的癥狀為頭痛、惡心、嘔吐等，視神經(jīng)處腫瘤以視物模糊,視物雙影等癥狀為主，小腦患者可出現(xiàn)椎體外系受損癥狀，脊髓內(nèi)腫瘤可引起偏癱或半癱，腫瘤累及大腦皮質(zhì)者可引發(fā)癲癰發(fā)作。約15%-21%神經(jīng)纖維瘤病I型患者患有視路毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤。

病理學(xué)表現(xiàn)

腫瘤大體標(biāo)本為質(zhì)軟的灰色腫塊，邊界清楚，有或無(wú)囊腫，典型鏡下表現(xiàn)為組織呈雙相結(jié)構(gòu)，由致密區(qū)毛發(fā)樣梭形細(xì)胞伴Rosenthal纖維和疏松區(qū)多極細(xì)胞伴微囊及嗜酸性顆粒小體組成，具有腎小球樣特征的大量血管。

影像學(xué)表現(xiàn)

毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤好發(fā)于小腦幕下及中線結(jié)構(gòu),，好發(fā)部位從高到低為：小腦、視神經(jīng)及視交叉、第三腦室旁、腦干,成人毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤更容易發(fā)生在大腦半球，發(fā)生在大腦半球者以顳葉及額葉多見(jiàn)。脊髓較少見(jiàn)。

根據(jù)腫瘤囊變程度不同，分為單純囊腫型、實(shí)質(zhì)型、囊腫壁結(jié)節(jié)型。腫瘤位于小腦和大腦半球時(shí)，多呈囊腫壁結(jié)節(jié)型；腫瘤起自下丘腦、視交叉時(shí)，常表現(xiàn)為實(shí)性或囊實(shí)性且體積較大的腫塊；當(dāng)腫瘤起自視神經(jīng)時(shí)，腫瘤浸潤(rùn)視神經(jīng)，表現(xiàn)為梭形腫塊，腦干毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤則常常位于邊緣，緊貼腦干表面，但不浸潤(rùn)腦干；實(shí)質(zhì)性腫塊常見(jiàn)于鞍區(qū)、三腦室等中線區(qū)。

CT平掃囊性部分表現(xiàn)為低密度影，實(shí)性部分呈稍低或等密度， MR上囊性部分T1WI低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，實(shí)性部分T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)。增強(qiáng)后壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化，囊壁強(qiáng)化或不強(qiáng)化。實(shí)性部分的明顯強(qiáng)化，不代表腫瘤為惡性或血腦屏障破壞，而與病灶血管豐富、腫瘤血管的自身特點(diǎn)——有孔型毛細(xì)血管有關(guān)。

毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤可發(fā)生軟腦膜播散，原發(fā)灶常位于鞍區(qū)，可能是由于腫瘤細(xì)胞擠入血管間隙、血管周?chē)g隙或通過(guò)白質(zhì)束在顱內(nèi)播散所致。

鑒別診斷

1、血管母細(xì)胞瘤：常發(fā)生于成年女性，以“大囊小結(jié)節(jié)”為典型表現(xiàn)，少數(shù)呈實(shí)性腫塊，瘤旁或瘤內(nèi)?？梢?jiàn)流空血管信號(hào)，毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤并無(wú)這一特點(diǎn)。增強(qiáng)掃描時(shí)血管母細(xì)胞瘤壁結(jié)節(jié)強(qiáng)化較毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤更明顯。

2、髓母細(xì)胞瘤細(xì)胞：也多見(jiàn)于兒童，好發(fā)于小腦蚓部，可填充四腦室，由于細(xì)胞致密，CT呈高密度，DWI呈高信號(hào)，無(wú)壁結(jié)節(jié)。

3、室管膜瘤：好發(fā)于四腦室，呈不規(guī)則形，信號(hào)混雜，腫瘤不均勻增強(qiáng)，邊緣不光整，周?chē)０橛辛鲋芩[。

病例學(xué)習(xí)

病例1

圖 1 女性，51歲。頭暈10天，伴有惡心嘔吐。平掃示小腦蚓部可見(jiàn)一類(lèi)圓形囊性異常信號(hào)，內(nèi)見(jiàn)一小結(jié)節(jié)狀T1WI等信號(hào)，增強(qiáng)掃描病灶囊性部分未見(jiàn)強(qiáng)化，環(huán)壁輕度環(huán)形強(qiáng)化，小結(jié)節(jié)呈明顯強(qiáng)化

病例2

圖 2 女，2歲，因頭歪就診。CT示左側(cè)小腦半球見(jiàn)混雜密度影，以囊性為主，部分囊壁見(jiàn)軟組織密度結(jié)節(jié)，MR上左側(cè)小腦半球可見(jiàn)一不規(guī)則形囊實(shí)性異常信號(hào)，實(shí)性部分呈T1WI等信號(hào)T2WI等信號(hào)影，囊性部分呈T1WI低信號(hào)T2WI高信號(hào)影，增強(qiáng)掃描病灶實(shí)性部分及囊壁呈明顯強(qiáng)化，囊性部分無(wú)強(qiáng)化

病例3

圖 3 男性，28歲，頭疼一月余。MR示右側(cè)顳葉見(jiàn)囊狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2異常信號(hào)，F(xiàn)LAIR呈稍高信號(hào)，病灶周?chē)匆?jiàn)明顯水腫信號(hào)影，增強(qiáng)掃描病灶未見(jiàn)明確強(qiáng)化

編輯 | 鞏濤

責(zé)任編輯 | 黃蓓蓓

參考文獻(xiàn)

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