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新生兒看似簡(jiǎn)單的“紅胎記”,其實(shí)不簡(jiǎn)單!

 yfpy1234 2018-01-11

原創(chuàng) 2018-01-10 Mr.peng 醫(yī)學(xué)之聲

來(lái)源:醫(yī)學(xué)之聲 作者:Dr.peng


一文搞定~鮮紅斑痣





鮮紅斑痣

鮮紅斑痣又稱葡萄酒樣痣(port-wine stains,PWS)或毛細(xì)血管擴(kuò)張痣,俗稱“紅胎記”,是一種以真皮上、中部毛細(xì)血管擴(kuò)張為特征的良性先天性皮膚淺層毛細(xì)血管畸形。組織學(xué)證實(shí)是毛細(xì)管后小靜脈的擴(kuò)張,這些擴(kuò)張的小靜脈直徑10-150 μm,主要累及真皮淺中層300-600μm深度范圍。新生兒PWS發(fā)病率可達(dá)0.3%-0.5%。


目前鮮紅斑痣發(fā)生的病因不明,主要與神經(jīng)、血管、細(xì)胞因子、基因、獲得性(外傷等)因素有關(guān)。


鮮紅斑痣也可以是某種疾病的特殊臨床表現(xiàn)。當(dāng)合并同側(cè)腦、腦膜或者眼部血管畸形時(shí)稱為Sturge-Weber綜合征;當(dāng)合并靜脈曲張、靜脈發(fā)育不全、肢體肥大時(shí)被稱為KlippeI-Trenaunay綜合征。


臨床表現(xiàn):

好發(fā)于顏面、頸部和頭皮;出生時(shí)發(fā)病,一般不能自行消退。剛出生時(shí)皮損不出現(xiàn)或不明顯,隨年齡增大,病灶區(qū)血管直徑、密度、深度逐漸增加;可出現(xiàn)結(jié)節(jié),創(chuàng)傷后易出血;


大多為單側(cè),偶為雙側(cè),可累及黏膜;皮損為淡紅、暗紅或紫紅色不規(guī)則斑片,境界清楚,表面光滑,不高出皮面,可見毛細(xì)血管擴(kuò)張,偶呈疣狀或結(jié)節(jié)狀,壓之部分或全部褪色。


(手背皮疹)



診斷


出生時(shí)即有或生后不久發(fā)生。

好發(fā)于面部及頸部。


損害為1個(gè)或多個(gè)、大小、形狀不一、表面平滑、鮮紅或暗紫色邊片,壓之可以褪色,亦可呈結(jié)節(jié)狀或疣狀增長(zhǎng),不自行消退。

組織病理顯示真皮內(nèi)毛細(xì)血管有明顯的擴(kuò)張,但無(wú)內(nèi)皮細(xì)胞的增生。


鑒別診斷

草莓狀血管瘤:

常在生后1-2個(gè)月內(nèi)出現(xiàn);好發(fā)于面部;損害為高出皮面并常為草莓樣分葉狀小腫瘤,質(zhì)地柔軟,呈鮮紅或紫紅色,邊界清楚,壓之可以褪色;組織病理顯示毛細(xì)血管增生,在嬰兒期間,主要是以血管內(nèi)皮細(xì)胞增生為主;因大部分瘤體在7歲前可自行消退,不留瘢痕。可等待其自行消退,同時(shí)密切觀察,如果累及重要器官、顏面部或繼發(fā)感染、出血、致殘,則需及早治療。


海綿狀血管瘤(靜脈畸形):

常生時(shí)即有,或生后不久發(fā)生;好發(fā)于頭面部及四肢;損害為圓形或不規(guī)則形,高出皮面,結(jié)節(jié)狀或分葉狀腫瘤,邊界不大清楚,柔軟而有彈性,呈淺紫色或紫藍(lán)色,其特點(diǎn)為在擠壓后可以縮?。蝗绨橛醒“鍦p少性紫癜則稱為“Kasabach-Merritt綜合征”。組織病理顯示由多數(shù)血竇組成。  


蜘蛛痣:

本病常見于兒童與青少年,也可見于中老年人。病變好發(fā)于面部、頸部、軀干上部、手部與上臂等處。損害多為單個(gè),極少數(shù)為多個(gè)。典型損害特征為色紅或暗紅色粟粒至黃豆大小丘疹(似蜘蛛體),周圍呈網(wǎng)狀或放射狀擴(kuò)張的毛細(xì)血管(似蜘蛛網(wǎng))。整個(gè)損害直徑可達(dá)1-2cm,按壓丘疹時(shí)周圍擴(kuò)張的毛細(xì)血管可消退。部分損害用玻片壓丘疹時(shí)可見有搏動(dòng),表明是小動(dòng)脈。 蜘蛛痣的診斷主要依據(jù)紅色或暗紅色丘疹周圍呈網(wǎng)狀毛細(xì)血管擴(kuò)張損害特征。


治療


PWS傳統(tǒng)的治療方法有冷凍、手術(shù)切除植皮、磨削、同位素治療、銅蒸氣激光等,療效差且易產(chǎn)生疤痕。


PDL是目前治療 PWS 的金標(biāo)準(zhǔn)。臨床上 595 nm PDL 治療粉紅型及紫紅型 PWS 療效確定,而對(duì)發(fā)生增厚及形成結(jié)節(jié)的PWS 皮損雖有所減退、變淡,但難以達(dá)到完全消退,治療效果不理想  。研究表明,應(yīng)用多脈寬治療 PDL 抵抗及血管直徑不同的 PWS 很有效,如增加脈寬可有效提高 PWS 的清除效果,對(duì)部分深紫、增厚的 PWS 治療有效,然而對(duì)于直徑小于 20 μm 的血管作用欠佳。


翠綠寶石激光(alexandrite laser, 755 nm):目前認(rèn)為翠綠寶石激光聯(lián)合 PDL 治療,對(duì)難治性及增厚結(jié)節(jié)型 PWS 病變有效。755 nm 激光可以使穿透深度增加 50% -75%,但長(zhǎng)波長(zhǎng)激光的副作用風(fēng)險(xiǎn)也隨之增高,如色素改變和萎縮性瘢痕生成等。


摻釹釔鋁石榴石激光(1064 nm,Nd:YAG):Nd:YAG 可以更好地減少光的散射和黑色素的吸收,對(duì)治療深紫、增厚結(jié)節(jié)型 PWS 有應(yīng)用前景。Nd:YAG 激光長(zhǎng)波長(zhǎng)的凝固效果可以深達(dá) 5- 6 mm,直接作用于深部血管組織,遠(yuǎn)大于脈沖染料激光 2 mm 的最大穿透深度。


1064 nm 與 532 nm 激光治療伴有結(jié)節(jié)增生的鮮紅斑痣比較,1 064 nm 激光治療后病變消退的速度明顯更快 。由于這個(gè)波長(zhǎng)需要更高的能量才能使紅細(xì)胞熱凝固,所以瘢痕的發(fā)生率相對(duì)提高。


有學(xué)者認(rèn)為首先用 PDL(595 nm)治療可誘導(dǎo)血紅蛋白向吸收峰為 1064 nm 的高鐵血紅蛋白轉(zhuǎn)變,通過(guò)協(xié)同作用減少 Nd:YAG激光治療時(shí)所需的能量,從而減少對(duì)旁組織的損傷,降低副反應(yīng)發(fā)生率。Nd:YAG 聯(lián)合 PDL(585 nm/595 nm)雙重激光治療增厚及難治性PWS,治療效果均較單獨(dú)治療時(shí)有所提高,并且副作用較小,偶有瘢痕及色素改變。


點(diǎn)陣激光聯(lián)合 PDL


點(diǎn)陣激光是利用窄波強(qiáng)光在皮膚內(nèi)造成垂直傷口的組織燒灼損傷。原理是通過(guò)直接物理?yè)p傷破壞血管及細(xì)胞外基質(zhì),或者通過(guò)治療區(qū)炎癥反應(yīng)釋放的細(xì)胞因子,破壞 PWS 血管網(wǎng),從而重塑表皮和真皮。CO2 激光磨削術(shù),對(duì)治療增厚及結(jié)節(jié)形成的 PWS 安全有效。


強(qiáng)脈沖光(IPL)


波長(zhǎng)500-1 200 nm的混合光,由于光譜較寬,可作用的靶組織較多,表皮色素細(xì)胞受損后易出現(xiàn)色素改變。截止濾光片可以調(diào)制獲取不同的波長(zhǎng)。


對(duì)淺型鮮紅斑痣及血管擴(kuò)張效果較好。當(dāng)激光治療無(wú)效或期望較小紫癜反應(yīng)治療時(shí),IPL 是一種可選擇的方法。


光動(dòng)力療法(PDT)


PDT 對(duì)血管的作用表現(xiàn)在內(nèi)皮損傷、血管收縮、血栓形成、血液瘀滯及血管閉塞。理論上 PDT 誘導(dǎo)的血管損傷可以提高對(duì) PWS 的治療效果,而且 PDT 治療具有血管靶向作用,治療中表皮很少或基本沒(méi)有光敏劑存在,因此避免了表皮的非選擇性損傷,從而降低了副反應(yīng)的發(fā)生并提高了難治性 PWS 的療效

局限性:PDT 治療不僅要求病變組織內(nèi)有足夠濃度的光敏劑及氧含量,而且要求有與光敏劑最大吸收波長(zhǎng)相匹配的激發(fā)光源。


由于目前所用光敏劑在體內(nèi)代謝較慢,患者會(huì)出現(xiàn)光敏反應(yīng),治療后需避光 4 周左右,因此對(duì)新型光敏劑的研發(fā)提出了更高的要求。目前認(rèn)為 PDT 與PDL 聯(lián)合治療,可以提高臨床治療效果。


先用PDT 對(duì)血管壁造成損傷,再用 PDL 加強(qiáng)血管的破壞,可以減少治療所需的光劑量,從而減少副反應(yīng)的發(fā)生。


新型532nmKTP激光


532nm激光處于血紅蛋白吸收峰附近,能被血紅蛋白較多吸收。 532nm激光也可以通過(guò)選擇性光熱作用原理,選擇性地使鮮紅斑痣病灶區(qū)的血管因光熱作用而破壞。532nm 激光的穿透深度能達(dá)到0.35-4mm ,皮損血管周圍的正常組織所吸收的能量更少,從而使激光能量對(duì)周圍正常組織的損傷也較小。因此可以安全且有效地改善鮮紅斑痣皮損。


其他


外科手術(shù)治療、雷帕霉素、特定位點(diǎn)藥物-激光療法等。

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