患者女，20歲。入院前4年出現(xiàn)間斷性頭痛，入院前1年半出現(xiàn)失神發(fā)作，為失語樣表現(xiàn)，不伴有意識喪失，平均2～3d發(fā)作1次。入院前約半年發(fā)作頻繁，伴頭部脹痛感。

查體:無陽性體征。

1. CT  左側(cè)頂葉可見類圓形低密度影，密度均勻，邊界清楚（圖1a）。

2. MRI  病變位于左側(cè)頂葉皮質(zhì)區(qū)，呈T1稍低、T2高信號，邊界清楚。病變鄰近腦回輕度受壓，但無明顯周圍水腫（圖1b、c）。增強檢查見上述病變呈明顯稍不均勻強化（圖1d）。

本例為左側(cè)頂葉皮質(zhì)區(qū)占位性病變，病變位置表淺，鑒別診斷應包括下列病變：

1.少突膠質(zhì)細胞瘤和混合性膠質(zhì)瘤  多見于成人，腫瘤多位于額葉，且囊變、鈣化常見，增強檢查病變呈不均勻強化。

2. 多形性黃色星形細胞瘤  多見于兒童和青少年，腫瘤常見于顳葉，呈囊?guī)П诮Y(jié)節(jié)樣表現(xiàn)，增強檢查囊壁與結(jié)節(jié)明顯強化，本例可以除外該病。

3. 星形細胞瘤  多位于腦實質(zhì)深部，原漿型星形細胞瘤多較表淺，但本例病變呈實性，與原漿型星形細胞瘤不符，可以除外該病。

4. 神經(jīng)元或混合性神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)細胞起源腫瘤  種類較多，但均少見，多數(shù)腫瘤位于大腦半球表淺區(qū)域，臨床上患者常有癲癎發(fā)作史。

5. 肉芽腫性病變  以結(jié)核性最常見，病變常多發(fā)，內(nèi)部鈣化常見，增強檢查病變呈結(jié)節(jié)狀或環(huán)狀強化。

本例診斷:左側(cè)頂葉皮質(zhì)區(qū)占位性病變，考慮神經(jīng)上皮起源良性腫瘤，少突膠質(zhì)細胞瘤或混合性膠質(zhì)瘤可能性大。

腫瘤位于右頂皮質(zhì)淺部，色黃白，質(zhì)韌，血運不豐富，周圍腦實質(zhì)水腫明顯，腫瘤與正常腦實質(zhì)無明顯界限，亦無包膜。腫瘤大小約3cm×3cm×2. 5cm，沿腫瘤外界0. 5～1cm腦水腫帶分離全切腫瘤。

病理診斷:神經(jīng)上皮起源腫瘤，考慮為胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤。

胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor，DNET）是罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤，屬神經(jīng)元及混合性神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)細胞起源腫瘤，WHO分級I級。DNET多見于兒童和青少年，絕大多數(shù)為20歲以下。臨床多表現(xiàn)為難治性癲癎，但無明確神經(jīng)定位體征。

影像學表現(xiàn)為皮質(zhì)區(qū)病變，邊界清楚，CT為均一低密度，MRI為均一T1低、T2高信號。部分病變內(nèi)部可見分隔。病變表現(xiàn)類似軟化灶但有輕度占位效應，多數(shù)病變無明顯強化。

組織學上主要由少突膠質(zhì)樣細胞、星形細胞和神經(jīng)元3種細胞成分組成，分為復雜型、單純型和非特異型。

DNET的診斷應強調(diào)影像與臨床相結(jié)合的原則，對于20歲以前出現(xiàn)癲癎、無進行性神經(jīng)功能障礙、影像檢查發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)區(qū)病變、周圍無水腫但有占位表現(xiàn)者，應考慮到DNET的可能。