◆2016 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure

    Assessment of right ventricular function and pulmonary arterial pressure

◆Contemporary management of acute right ventricular failure: a statement from the Heart Failure Association and the Working Group on Pulmonary Circulation and Right Ventricular Function of the European Society of Cardiology .     European Journal of Heart Failure, 2016, 18: 226–241 

右心室的功能特點

右心室的功能特點

PH-LHD的病生理機制

PH-LHD的分類

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◆PH-LHD的亞組分型

    孤立的毛細血管后PH(Ipc-PH)

       DPG<7 mm="" hg="" 且/或=""><≤3>

    混合性毛細血管前后PH(Cpc-PH)

      DPG ≥ 7 mm Hg 且/或 PVR>3WU

  注：DPG=dPAP-PAWP

男性，63歲，胸悶憋氣5年，下肢腫1年收住院。

◆2012年UCG：LA46mm，LV56mm，EF63%。

◆2016年UCG: LA46mm，LV59mm，EF67%。sPAP59mmHg.

◆2017年UCG：LA46mm，LV57mm，EF68%。

sPAP87mmHg.

◆2012年發(fā)現(xiàn)DVT。

◆2013年發(fā)現(xiàn)左下肢動靜脈瘺。

◆2015年冠造正常

BNP：583pg/ml

◆以體力活動受限、低心排量、體循環(huán)靜脈淤血的表現(xiàn)為主 

◆癥狀：呼吸困難、消化道癥狀、心悸、組織低灌注

◆體征：右心增大、

        肝臟腫大、

        頸靜脈征

        水腫和漿膜腔積液

        低血壓      

◆生化標志物檢測

◆超聲心動圖

◆心肺運動試驗

◆放射性核素新技術(shù)顯像

右心衰竭的生化標志物-BNP和肌鈣蛋白

PAH危險分層評估

2015 ESC/ERS PH Guidelines. Eur Heart J 2016; 37: 67-119. & Eur Respir J 2015; 46: 903-975.

超聲心動圖評估右心功能

心肺運動試驗

◆女，54歲，心悸1年，加重伴氣短1個月于2017年3月收住入院。入院前1月為活動后氣短，伴腹脹惡心。

◆1991年因結(jié)核行左肺全切術(shù)。

◆Holter監(jiān)測 HR165/85/52次/分，房早43107次，總心博100000次。 BNP：428pg/ml。UCG：LA34mm，RA大，LV46mm，EF65%，sPAP59mmHg。血氣分析正常。

◆MRI提示雙房大，右室飽滿。

◆心肺運動試驗結(jié)果：

    整體運動評估：輕中度心源性和肺源性復合受限的心肺運動整體功能狀態(tài)。

    運動中心率和血管反應模式差、呼吸反應模式差，考慮心血管疾病所致并呼吸儲備偏低。

    肺功能：肺通氣功能受限，以限制性受限表現(xiàn)為主。彌散功能受限。

PAH危險分層評估

2015 ESC/ERS PH Guidelines. Eur Heart J 2016; 37: 67-119. & Eur Respir J 2015; 46: 903-975.

放射性核素顯像新技術(shù)

◆門控心肌灌注顯像是一種可以用于右心功能檢測的新方法，研究表明：右室負荷加重的患者，由于右室心肌對示蹤劑的攝取明顯增強，右室心肌顯影清晰，應用門控心肌灌注顯像評價右室功能是完全可行的。

◆心肌代謝顯像：肺動脈高壓右室心肌代謝（葡萄糖和脂肪酸代謝）的變化與右心功能參數(shù)的變化密切相關(guān)，應用18F-FDG PET顯像定量評價右室心肌葡萄糖代謝，有助于右心功能及預后判斷。 

肺動脈高壓右室攝取18-氟脫氧葡萄糖：一個新的生物學標志物

◆目的: 研究肺動脈高壓右室心肌灌注和葡萄糖攝取以及與血流動力學和生存的關(guān)系。

◆研究對象: 88名肺動脈高壓患者。

◆方法: 正電子發(fā)射斷層顯像（SPECT）— 99锝和18FDG。

◆結(jié)果:右室FDG攝取與肺血管阻力相關(guān)， 99锝和肺血管阻力與心肌灌注無關(guān)；6個月后15名特發(fā)性肺動脈高壓患者復查SPECT，對西地那非或他汀治療好轉(zhuǎn)者心指數(shù)增加，肺血管阻力降低，RV/LV FDG攝取減少；治療無效者與此相反； RV/LV FDG攝取>1.15者的生存顯著比<>

◆結(jié)論: 右室FDG攝取反映肺血管阻力嚴重程度，是IPAH患者預后差的標志，治療有效的患者該指標減低。

右心衰竭可依據(jù)類似左心衰竭的分期劃分為四個階段

右心衰竭的治療-改善前負荷（容量管理）

◆容量超負荷可導致或加重右心衰，合理使用利尿劑的原則是能減輕右室前負荷，而不減少左室前負荷和心輸出量。

◆右心功能對前負荷有明顯依賴性，有時需行擴容治療；但擴容不當可能使右心室過度擴張而導致室壁緊張、左室充盈受限，導致心輸出量降低。

◆右心衰伴低血壓時，應在中心靜脈壓監(jiān)測下謹慎擴容。

右心衰竭的治療-改善后負荷治療

◆對肺動脈高壓治療可使患者運動耐量和右心室功能顯著提高、改善預后。

◆肺高壓患者根據(jù)急性血管擴張試驗和心功能分級采用特異性靶向藥物治療，如鈣通道拮抗劑、前列腺素類藥物 、磷酸二酯酶抑制劑 、內(nèi)皮素受體拮抗劑。

◆靜脈應用前列環(huán)素類似物能有效降低右心室后負荷。依前列醇是目前唯一有證據(jù)表明能改善◆WHO心功能IV級患者預后的靶向藥物。

◆利奧西呱（riociguat）2013年10月被FDA批準為可溶性鳥苷酸環(huán)化酶（sGC）激動劑，增加NO擴張血管。

◆Selexipag（口服前列環(huán)素類似物） 2016年1月被FDA批準。肺動脈患者的住院治療和癥狀惡化降低40%。

PAH合并右心衰竭的治療策略

右心衰竭的治療

◆急性血流動力學紊亂的右心衰竭患者需使用血管活性藥物和正性肌力藥物，如多巴胺、多巴酚丁胺、左西孟旦和磷酸二酯酶抑制劑增強右室心肌收縮力、增加心輸出量。

◆左心衰竭導致肺動脈高壓的患者更傾向于左西孟旦和磷酸二酯酶抑制劑。

◆上述藥物可能使血壓下降，建議與去甲腎上腺素聯(lián)用。

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓的肺動脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)外科治療及其對長期生存的影響 

介入治療

球囊肺動脈成形術(shù)和肺動脈內(nèi)支架置入術(shù)是CTEPH患者的另一治療選擇，可有效緩解危重肺栓塞患者血栓附著所致肺動脈阻塞。患者病變部位肺動脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)無法到達或合并其它疾病而無法耐受手術(shù)，可以評估進行球囊肺血管成形術(shù)。

右心衰竭終末期治療-移植

藥物治療未能取得顯著的臨床療效且患者心功能仍然維持在III或IV級，推薦進行肺移植。

◆女性，24歲，IPAH

◆安立生坦5mg QD治療半年效不佳，聯(lián)合吸入萬他維 10ug/次 6次/日+西地那非 20mg Tid，病情仍迅速進展，進行肺移植。

肺動脈高壓的肺移植術(shù)外科治療

接受移植者術(shù)后1年、2年、3年和5年累計成活率分別為73.3%、61.6%、53.5%和40.7% 。

◆右心的具有獨特的結(jié)構(gòu)和功能

◆右心功能的評估方法尚無統(tǒng)一標準,靈敏特異的指標

◆導致右心功能衰竭病因復雜，如何針對基礎(chǔ)疾病進行個體化評估？個體化治療？

◆右心衰竭治療方法的完善……高質(zhì)量的藥物和器械隨機對照研究、多學科合作