引言 — 視網(wǎng)膜血管炎以視網(wǎng)膜血管炎癥為特點[1]?？捎糜谠\斷該病的熒光素檢查陽性結果為熒光素血管造影顯示血管滲漏(血管周圍染色)和毛細血管無灌注。

視網(wǎng)膜血管炎的發(fā)現(xiàn)和特征描述有助于診斷和治療某些伴眼部炎癥的疾病。這些疾病包括系統(tǒng)性自身免疫性疾病、某些感染性疾病以及某些眼部疾病。

本專題將總結與全身性疾病和感染相關的視網(wǎng)膜血管炎的臨床特征。眼局部炎癥性疾病引起的視網(wǎng)膜血管炎和血管炎的分類概述將單獨討論。 (參見“原發(fā)性眼部疾病相關的視網(wǎng)膜血管炎”和“成人血管炎的分類及診斷方法”)

臨床特點 — 視網(wǎng)膜血管炎的典型癥狀是無痛性視力下降。其他癥狀可能包括缺血引起的盲點和玻璃體炎引起的飛蚊癥。黃斑受累時，患者可能出現(xiàn)視物變形(所視物體的形狀改變)或色覺異常。視網(wǎng)膜血管炎也可無癥狀。

體格檢查 — 體格檢查可能觀察到視網(wǎng)膜血管異常。眼底表現(xiàn)包括血管鞘(可見炎癥細胞沿血管壁聚集)(圖片 1)和玻璃體積血。相較于中央動脈和靜脈，周圍血管往往更易受累，并且病灶間經(jīng)常有正常未受累區(qū)域。對于某些疾病，如結節(jié)病，也可能觀察到類似于蠟油滴的病變或廣泛的血管周圍炎癥。

熒光素血管造影可以更好地顯示視網(wǎng)膜血管異常(影像 1)。熒光素血管造影顯示的主要變化之一是血管周圍染色，這反映了血管通透性增加(圖片 2)。也可能觀察到黃斑囊樣水腫和毛細血管無灌注。

診斷與鑒別診斷 — 我們非常不贊同對疑似視網(wǎng)膜血管炎或有發(fā)生視網(wǎng)膜血管炎風險的患者進行無針對性的“撒網(wǎng)式”診斷性檢查。視網(wǎng)膜血管炎的診斷是一種純臨床診斷，通過眼底檢查做出。輔助檢查更有助于劃定病變的范圍以及嚴重程度，也有助于識別或排除相關全身性病變。

一旦確診視網(wǎng)膜血管炎，我們推薦診斷性檢查從詳細的病史采集、系統(tǒng)回顧和體格檢查開始，以便縮小鑒別診斷范圍。視網(wǎng)膜血管炎可由全身性(通常是免疫介導的)疾病、感染或眼部炎癥性疾病引起(表 1)[2]。因此，我們推薦行全血細胞計數(shù)、尿液分析、紅細胞沉降率或C-反應蛋白(C-reactive protein, CRP)、抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體(antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)、抗核抗體(antinuclear antibody, ANA)、胸片，以及梅毒和HIV血清學檢查。然而，必須強調(diào)的是，視網(wǎng)膜血管炎是典型系統(tǒng)性血管炎的一種極其少見的表現(xiàn)[3]。

考慮診斷為結節(jié)病的患者需要進一步的評估。 (參見“肺結節(jié)病的臨床表現(xiàn)與診斷”，關于‘診斷方法’一節(jié)和‘結節(jié)病’)

因此，一旦考慮診斷為視網(wǎng)膜血管炎，下一步應該確定是否存在以下全身性疾病之一。如果要使治療和預后達到最佳，做出正確的診斷至關重要。

全身性疾病 — 視網(wǎng)膜血管炎可伴發(fā)于多種全身性疾病(表 1)，不過在大多數(shù)病例中，視網(wǎng)膜血管炎與全身性疾病無關。全身性疾病相關的視網(wǎng)膜血管炎的一種分類系統(tǒng)是以受累視網(wǎng)膜血管的類型和大小劃分的(表 2)[1]。了解這些疾病的全身特征及眼部特征有助于區(qū)分不同病因。

白塞氏綜合征 — 白塞氏綜合征是一種多系統(tǒng)炎癥綜合征，以復發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼部炎癥為特征。次要標準包括關節(jié)炎、腸道潰瘍、附睪炎、血管疾病和神經(jīng)精神系統(tǒng)癥狀。 (參見“Clinical manifestations and diagnosis of Beh?et’s syndrome”)

白塞氏綜合征患者眼部受累很常見。例如，日本一項納入1700例患者的病例系列研究中，近80%的患者出現(xiàn)眼部癥狀[4]。在另一項納入39例患者的研究中，總共25只眼失去了光感[5]。平均而言，視力喪失發(fā)生在眼部癥狀出現(xiàn)后3.6年。

白塞氏綜合征患者的視力喪失最常與視網(wǎng)膜血管炎相關。視網(wǎng)膜靜脈通常受累，臨床表現(xiàn)為復發(fā)性視網(wǎng)膜血管阻塞性疾病伴永久性視力喪失(圖片 3)。在一項日本研究中，有皮損和關節(jié)炎的患者視力喪失的風險增加[6]。

檢查顯示，視網(wǎng)膜血管炎急性發(fā)作的患者往往有視網(wǎng)膜出血和水腫伴玻璃體細胞，這些表現(xiàn)必須與病毒性視網(wǎng)膜炎的表現(xiàn)相鑒別。視網(wǎng)膜浸潤、視網(wǎng)膜靜脈分支阻塞、新生血管形成和玻璃體炎是常見的后極部表現(xiàn)。

白塞病患者的視網(wǎng)膜血管炎可采用多種藥物治療，包括糖皮質(zhì)激素、環(huán)孢素、苯丁酸氮芥、秋水仙堿、硫唑嘌呤和利妥昔單抗。治療的效果、劑量和持續(xù)時間取決于患者的反應[7]。白塞氏綜合征中眼部受累的治療將在別處詳細討論。 (參見“Beh?et綜合征的治療”)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡 — 系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus, SLE)的眼部表現(xiàn)由局部缺血所致，可能包括眼瞼、表層鞏膜、鞏膜、角膜、眼眶、視網(wǎng)膜、脈絡膜、眼外肌和視神經(jīng)受累[8,9]。 (參見“成人系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)概述”)

視網(wǎng)膜受累是SLE的一個還沒有得到足夠認識的表現(xiàn)。輕度和不威脅視力的狼瘡性視網(wǎng)膜病變表現(xiàn)很常見，包括棉絨斑伴或不伴出血；在門診和住院SLE患者中，分別有3%和30%的個體可以觀察到這些表現(xiàn)[9,10]。棉絨斑代表水腫和缺血的神經(jīng)元組織。雖然眼底檢查可能發(fā)現(xiàn)許多這些小型視網(wǎng)膜病變，但是熒光素血管造影可能有助于診斷不明顯的病變，因此血管造影發(fā)現(xiàn)的視網(wǎng)膜病變的比例可能高于上述比例[11]。由于血管炎性或血栓性阻塞，重度狼瘡性視網(wǎng)膜病變的特征是嚴重缺血；其更常見于活動性和嚴重的全身性疾病患者，因此其與生存率降低相關[9,11-13]。

SLE中的視網(wǎng)膜血管炎通常累及微動脈和小動脈，且與熒光素血管造影顯示的無血管區(qū)相對應。較嚴重的缺血可導致新生血管形成及出血(影像 2)。然而，在SLE中也可見到其他非特異性表現(xiàn)，包括毛細血管或靜脈擴張、小動脈收縮以及靜脈充血。SLE中非常嚴重的威脅視力的視網(wǎng)膜疾病通常與較大視網(wǎng)膜血管發(fā)生血栓性阻塞有關，這些表現(xiàn)常常與抗磷脂綜合征中觀察到的抗磷脂抗體相關[14]。SLE中較大的視網(wǎng)膜血管受累可引起視網(wǎng)膜分支或中央靜脈或動脈阻塞，從而導致嚴重的不可逆的視力喪失(圖片 4)[11,15,16]。

對抗磷脂綜合征診斷標準的概述不在本文討論的范圍內(nèi)。然而，對于出現(xiàn)視網(wǎng)膜大血管急性阻塞的SLE患者，應評估有無這一疾病，并應啟動相關的治療(可能包括抗凝治療)[9,11]。 (參見“抗磷脂綜合征的臨床表現(xiàn)”和“抗磷脂綜合征的治療”)

雖然已經(jīng)確立了SLE中嚴重視網(wǎng)膜病變和非眼部病變之間的關聯(lián)，但必須認識到，目前還沒有前瞻性研究來評估狼瘡性視網(wǎng)膜病變不同亞型的治療方法。因此，對于診斷為較嚴重亞型視網(wǎng)膜病變的患者，應進行全面的系統(tǒng)性診斷性檢查，并且治療應著重于血管炎和動脈疾病的全身性治療[17]。對于出現(xiàn)新生血管形成的廣泛性視網(wǎng)膜缺血患者，也應評估能否接受激光光凝。

巨細胞動脈炎 — 巨細胞動脈炎(giant cell arteritis, GCA)，也稱為顳動脈炎，是一種系統(tǒng)性血管炎，主要累及中型動脈。常會有眼部表現(xiàn)，包括視物模糊、復視和失明。該病眼內(nèi)最常見的病理后果為缺血性視神經(jīng)病變[18]。 (參見“巨細胞(顳)動脈炎的臨床表現(xiàn)”)

GCA中的視網(wǎng)膜受累表現(xiàn)為棉絨斑、出血或兩者兼有。其他不太常見的視網(wǎng)膜表現(xiàn)包括視網(wǎng)膜中央和分支動脈阻塞、眼缺血綜合征、眼壓低、脈絡膜缺血和皮質(zhì)盲。

早期診斷和治療動脈炎可降低視力喪失的可能性。 (參見“巨細胞動脈炎(顳動脈炎)的治療”)

肉芽腫性多血管炎(Wegener肉芽腫) — 肉芽腫性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis，縮寫為GPA，即Wegener肉芽腫)的特征為上下呼吸道的壞死性肉芽腫性血管炎、壞死性腎小球腎炎、系統(tǒng)性小血管炎和ANCA陽性[19]。 (參見“肉芽腫性多血管炎(Wegener’s)和顯微鏡下多血管炎的臨床表現(xiàn)和診斷”)

30%-60%的患者有眼部受累。眼部受累包括眼眶炎性假瘤、表層鞏膜炎、鞏膜炎，少數(shù)情況下還包括角膜炎、結膜炎、葡萄膜炎和視網(wǎng)膜血管病變?？啥噙_8%的患者發(fā)生顯著的視力喪失[20]。

GPA相關的視網(wǎng)膜血管炎的特征是中小型動脈受累，導致棉絨斑和小動脈阻塞[21]。視網(wǎng)膜靜脈分支阻塞也有報道。視網(wǎng)膜血管炎比視神經(jīng)病變或視盤血管炎少見[22]。

眼部受累患者的治療方法與其他GPA患者相同。病情威脅視力的患者應當接受針對暴發(fā)性腎臟病或呼吸系統(tǒng)疾病的方案治療。最初3日的治療應采用甲潑尼龍沖擊(250-1000mg)聯(lián)合口服環(huán)磷酰胺或環(huán)磷酰胺靜脈沖擊。 (參見“肉芽腫性多血管炎和顯微鏡下多血管炎的免疫抑制初始治療”)

結節(jié)性多動脈炎 — 結節(jié)性多動脈炎是一種系統(tǒng)性壞死性血管炎，累及多個器官的中小型動脈[23]。 (參見“結節(jié)性多動脈炎的臨床表現(xiàn)和診斷”)

10%-20%的結節(jié)性多動脈炎患者存在眼部表現(xiàn)[24]。眼前節(jié)表現(xiàn)可能包括表層鞏膜炎、鞏膜炎、角膜或鞏膜潰瘍，甚至虹膜炎。也可能觀察到假瘤或眼外肌功能障礙。

雖然脈絡膜動脈最易受累，但視網(wǎng)膜血管受累可導致棉絨斑、視網(wǎng)膜水腫、玻璃體炎和高血壓眼底改變。視網(wǎng)膜小靜脈也可能受累[24]。

治療方案與其他嚴重結節(jié)性多動脈炎患者類似。 (參見“結節(jié)性多動脈炎的治療和預后”)

HLA-B27相關性疾病 — 存在人類白細胞抗原(human leukocyte antigen, HLA)-B27單倍型與血清陰性脊柱關節(jié)病(如強直性脊柱炎)密切相關[25,26](參見“Pathogenesis of spondyloarthritis”)。雖然這些疾病的主要眼部并發(fā)癥是復發(fā)性前葡萄膜炎，但也可能觀察到后葡萄膜炎。

在不同的研究中，眼后段受累的比例介于4%-17%[27-29]。具體病變包括嚴重的玻璃體炎(93%)、視乳頭炎(84%)、黃斑水腫(38%)、視網(wǎng)膜血管炎(24%)，以及玻璃體和睫狀體平坦部滲出(7%)。視網(wǎng)膜血管炎可能同時累及動脈和靜脈。偶有患者發(fā)生視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞伴視盤新生血管形成或隱匿性周邊小靜脈炎[27]。

在評估HLA-B27陽性的血清陰性脊柱關節(jié)病患者時，必須考慮到有無合并視網(wǎng)膜血管炎和眼后段受累。因此，當此類患者出現(xiàn)視覺癥狀時，應當散瞳進行眼底檢查。

最好將診斷為或疑似HLA相關眼部炎癥的患者轉(zhuǎn)診至擅長眼部炎癥患者診治的眼科醫(yī)生。局限于眼前段的葡萄膜炎(虹膜炎、虹膜睫狀體炎)局部用皮質(zhì)類固醇治療一般已足夠。然而，累及眼后段時(視網(wǎng)膜炎、血管炎、玻璃體炎、視神經(jīng)炎)，最好采用眼周注射糖皮質(zhì)激素[例如，1mL濃度為40mg/mL的曲安奈德)或全身性使用潑尼松(例如，起始劑量為0.75-5.0mg/(kg·d)]進行治療。然后根據(jù)患者的反應調(diào)整治療劑量。

復發(fā)性多軟骨炎 — 復發(fā)性多軟骨炎是一種罕見的結締組織病，在臨床上定義為符合以下3條或以上標準[30](參見“復發(fā)性多軟骨炎的診斷性評估”)：

●眼部結構的炎癥

●耳蝸或前庭受損伴聽力損失

●復發(fā)性耳廓軟骨炎

●非侵蝕性多關節(jié)炎

●鼻軟骨炎

●累及喉或氣管軟骨的呼吸道軟骨炎

眼部炎癥常見于復發(fā)性多軟骨炎患者。例如，在一項納入112例患者的回顧性研究中，21%的患者在就診時存在眼部表現(xiàn)，并且57%的患者最終出現(xiàn)了眼部表現(xiàn)[31]。最常見的表現(xiàn)為鞏膜炎和表層鞏膜炎(分別為14%和39%)。

在同一研究中，觀察到9%的患者有視網(wǎng)膜受累；視網(wǎng)膜血管炎表現(xiàn)為出血、血管阻塞和棉絨斑。這些表現(xiàn)在就診時并未發(fā)現(xiàn)，而是隨著時間推移而出現(xiàn)的。

復發(fā)性多軟骨炎患者嚴重眼部炎癥的治療與其他嚴重復發(fā)性多軟骨炎患者類似。 (參見“復發(fā)性多軟骨炎的治療”)

炎癥性腸病 — 眼部受累可能見于潰瘍性結腸炎和克羅恩病患者(參見“成人克羅恩病的臨床表現(xiàn)、診斷和預后”和“成人潰瘍性結腸炎的臨床表現(xiàn)、診斷和預后”)。潰瘍性結腸炎患者的眼部受累通常以單眼急性虹膜炎為特征。相比之下，克羅恩病患者的眼部病變可以是廣泛性和慢性的，并經(jīng)常并發(fā)鞏膜炎且雙眼受累[32]?？肆_恩病患者中觀察到的其他眼部疾病包括角膜基質(zhì)炎、周邊潰瘍性角膜炎、干燥綜合征、瞼緣炎、球后視神經(jīng)炎和視神經(jīng)視網(wǎng)膜炎[33]。

已有少數(shù)克羅恩病伴視網(wǎng)膜血管炎的病例報道。在一項報道中，視網(wǎng)膜血管炎導致了一例患者視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞和另一例患者視網(wǎng)膜分支動脈阻塞[34]。其中一例患者的視網(wǎng)膜血管炎出現(xiàn)在診斷克羅恩病之前。另一例患者的動脈炎和靜脈炎導致了顯著視力喪失[35]。對于視覺異常的克羅恩病患者應考慮后極部受累。與重度炎癥性腸病一樣，視網(wǎng)膜血管炎的治療主要是給予全身性糖皮質(zhì)激素。

結節(jié)病 — 20%-25%的結節(jié)病患者有眼部表現(xiàn)[36,37](參見“肺結節(jié)病的臨床表現(xiàn)與診斷”)。一項納入183例慢性結節(jié)病患者的回顧性研究中，分別有19%、18%、7%和6%的患者發(fā)生了葡萄膜炎、前葡萄膜炎、后葡萄膜炎和繼發(fā)性青光眼[37]。同時有青光眼和慢性葡萄膜炎的患者發(fā)生嚴重視力喪失的風險增加。在眼后段受累的結節(jié)病患者中，可能的表現(xiàn)包括視網(wǎng)膜靜脈周圍炎、視網(wǎng)膜新生血管形成、玻璃體炎癥、脈絡膜肉芽腫及視神經(jīng)疾病[38]。

有眼部病變的結節(jié)病患者的熒光素血管造影表現(xiàn)可能包括局灶性靜脈周圍炎、彌漫性毛細血管滲漏、新生血管形成及急性視網(wǎng)膜病變[39]。靜脈周圍炎被描述為類似蠟油滴，部分學者認為這一表現(xiàn)對結節(jié)病具有診斷意義(圖片 5)[40]。

局灶性靜脈周圍炎主要出現(xiàn)在靜脈周圍，極少出現(xiàn)在動脈周圍。結節(jié)病中通常觀察不到視網(wǎng)膜浸潤和靜脈阻塞，但白塞氏綜合征中可見這些表現(xiàn)，因此可以區(qū)分這兩種疾病[39]。雖然血管阻塞不是結節(jié)病的典型特征，但眼后段受累與視力結局較差有關[37]。

結節(jié)病的眼部受累通常在疾病出現(xiàn)時就可以識別。如果診斷為結節(jié)病，進行眼科評估以幫助發(fā)現(xiàn)眼部疾病(特別是葡萄膜炎和/或青光眼)很重要。一項研究顯示，與最終視力差(20/40或更差)最相關的因素就是發(fā)生青光眼、中間葡萄膜炎或后葡萄膜炎，及延遲就診于葡萄膜炎?？漆t(yī)師[41]。

結節(jié)病的大多數(shù)眼部表現(xiàn)不需要全身性治療。然而，人們已使用糖皮質(zhì)激素、硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺來治療視網(wǎng)膜血管炎[1](參見“表層鞏膜炎”)。一般情況下，結節(jié)病患者的前葡萄膜炎對單純局部治療反應良好。然而，嚴重的或慢性眼部炎癥最好采用眼周注射糖皮質(zhì)激素和/或潑尼松來治療[41]。一旦炎癥靜止，全身性治療應當在至少6個月內(nèi)逐漸減量以使復發(fā)的可能性最小。

多發(fā)性硬化 — 多發(fā)性硬化(multiple sclerosis, MS)伴有視神經(jīng)、腦干或脊髓脫髓鞘。視神經(jīng)炎是常見的首發(fā)表現(xiàn)，而視網(wǎng)膜血管炎比較罕見。 (參見“成人多發(fā)性硬化的臨床特征”和“成人多發(fā)性硬化的診斷”)

出現(xiàn)視神經(jīng)炎的患者存在視網(wǎng)膜血管炎時，其最終發(fā)生MS的可能性增加。例如，在一項納入50例視神經(jīng)炎患者的研究中，25%有視網(wǎng)膜異常，包括視網(wǎng)膜靜脈鞘以及無鞘但有熒光素滲漏[42]。在該隊列中，視網(wǎng)膜血管炎能預測MS的發(fā)生。

雖然大多數(shù)報告發(fā)現(xiàn)，MS患者的視網(wǎng)膜血管炎僅限于血管周圍鞘和玻璃體細胞，但也可以出現(xiàn)血管阻塞、毛細血管閉鎖、玻璃體積血和新生血管形成[43]。因此，雖然MS患者發(fā)生嚴重視網(wǎng)膜血管病變的可能性極低，但仍應對這些個體定期監(jiān)測視網(wǎng)膜受累的證據(jù)。

考慮到MS患者眼部受累情況的差異以及因此所需治療策略的差異，我們推薦對所有新近診斷的患者進行眼科評估。此外，還推薦定期進行眼部檢查，尤其是對病情嚴重或呈進行性的患者。一般情況下，雖然全身性免疫抑制可以使MS相關眼部炎癥患者得到一定短期獲益，但很少有數(shù)據(jù)顯示遠期結局有顯著的改變。

感染性病因 — 識別視網(wǎng)膜血管炎的感染性原因至關重要，因為患者可能獲得有效的治療并且不當?shù)貞妹庖咭种漂煼赡軐е聻碾y性后果(表 1)。感染性視網(wǎng)膜血管炎的最常見病因是弓形蟲病，其次是結核病、梅毒，以及皰疹病毒感染。

弓形蟲病 — 在美國，高達25%的后葡萄膜炎病例由弓形蟲病所致[44]。視網(wǎng)膜是眼部感染的主要部位。而在免疫功能受損患者中，弓形蟲病累及腦部比累及視網(wǎng)膜更常見，而在免疫功能正常個體中情況正好相反?；顒有圆∽兺ǔ１憩F(xiàn)為白色局灶性病變伴嚴重玻璃體炎癥反應(圖片 6)?；顒有匝酃蜗x病必定存在玻璃體視網(wǎng)膜炎(圖片 7)。

視網(wǎng)膜血管炎通常出現(xiàn)在活動性病灶附近，可累及小靜脈和小動脈。小動脈受累通常以“跳躍性病變”為特征，即局灶性血管炎區(qū)域兩側是看似正常的血管(影像 3)。弓形蟲病是一種臨床診斷，但血清學檢查有助于診斷。尤其，IgG抗體陽性和經(jīng)證實的IgG親合力與脈絡膜視網(wǎng)膜瘢痕形成和活動性增加有關[45]。 (參見“Toxoplasmosis in immunocompetent hosts”)

治療 — 眼部弓形蟲病的治療將單獨討論。 (參見“Toxoplasmosis in immunocompetent hosts”和“Toxoplasmosis in immunocompetent hosts”, section on ‘Treatment’)

結核病 — 雖然結核病(tuberculosis, TB)可累及眼部任何組織并且一度是視網(wǎng)膜血管炎的常見原因，但眼部受累不是肺外結核病的常見表現(xiàn)，僅見于約1%的患者[46,47]。在美國的一項研究中，所有葡萄膜炎病例中結核感染也占比不到1%。然而，對于不明原因的葡萄膜炎，應高度懷疑結核病的可能。 (參見“葡萄膜炎：病因、臨床表現(xiàn)和診斷”和“結核病和眼”)

除了復雜的分子生物學技術外，如PCR，眼結核病的診斷是基于特征性眼部病變與疾病活動性的全身性征象(例如，結核菌素皮膚試驗陽性、胸片等)之間的臨床相關性。

結核病的眼部表現(xiàn)包括眼瞼疾病、小水皰病、角膜基質(zhì)炎、鞏膜炎、葡萄膜炎、脈絡膜結核結節(jié)、脈絡膜炎和視網(wǎng)膜血管炎。前葡萄膜炎通常為肉芽腫性的并伴羊脂狀角膜后沉著物，但也可以為非肉芽腫性[48]。

視網(wǎng)膜受累常常是由脈絡膜病變蔓延而來，而脈絡膜病變通常是由粟粒型結核導致[49,50]。視網(wǎng)膜血管炎是視網(wǎng)膜結核的最常見表現(xiàn)[48]。在一項納入12例眼內(nèi)結核病患者的病例系列研究中，9例有顯著的缺血性視網(wǎng)膜血管炎[48]。視網(wǎng)膜血管炎可能導致視網(wǎng)膜靜脈阻塞及隨后新生血管形成[51,52]。

眼部疾病的治療以結核的全身性治療為基礎。此外，一旦患者已開始全身性抗分枝桿菌治療，采用抗炎療法抑制眼部炎癥。 (參見“HIV陰性患者的肺結核治療”和“HIV成人感染者的肺結核治療”和“耐藥結核病的診斷、治療及預防”)

梅毒 — 獲得性梅毒是由梅毒螺旋體(Treponema pallidum)引起的，幾乎僅通過性接觸傳播。根據(jù)感染持續(xù)時間，該疾病分為兩個階段。早期梅毒(也稱為一期、二期和早期潛伏梅毒)的病程小于等于1年。晚期梅毒(或三期梅毒)的病程超過1年(參見“梅毒的病理生理學、傳播及自然病程”)。合并感染HIV可加速疾病的進展，可使患者在感染數(shù)月內(nèi)而非數(shù)年內(nèi)發(fā)生通常在疾病晚期出現(xiàn)的表現(xiàn)。 (參見“HIV感染患者中梅毒的流行病學、臨床表現(xiàn)和診斷”)

晚期梅毒可表現(xiàn)為良性梅毒性樹膠腫、心血管梅毒或神經(jīng)梅毒。5%-10%未經(jīng)治療的患者可出現(xiàn)神經(jīng)梅毒，表現(xiàn)為單側或雙側腦神經(jīng)麻痹并伴有Argyll-Robertson瞳孔(即無對光反應的小瞳孔，但對調(diào)節(jié)有反應)。

眼部表現(xiàn)通常發(fā)生在早期(二期)和晚期梅毒[53]：

●在早期(二期)梅毒中，眼前節(jié)的表現(xiàn)包括瞼緣炎、結膜炎、虹膜炎、表層鞏膜炎和鞏膜炎。眼后段表現(xiàn)包括脈絡膜視網(wǎng)膜炎、玻璃體炎、視神經(jīng)視網(wǎng)膜炎、視盤水腫、視網(wǎng)膜脫離和視網(wǎng)膜血管炎。

●在晚期梅毒中，眼前節(jié)表現(xiàn)包括單側角膜基質(zhì)炎、晶狀體脫位、表層鞏膜炎、鞏膜炎和葡萄膜炎。眼后段表現(xiàn)包括脈絡膜視網(wǎng)膜炎、靜脈和小動脈阻塞性疾病、黃斑水腫、玻璃體炎、假性視網(wǎng)膜色素變性和脈絡膜視網(wǎng)膜新生血管形成。

梅毒性視網(wǎng)膜炎的治療重點為疾病的全身性治療。 (參見“梅毒的治療和監(jiān)測”)

病毒 — 單純皰疹和水痘-帶狀皰疹均可引起視網(wǎng)膜血管炎。單純皰疹視網(wǎng)膜炎發(fā)生于先天性感染或化療引起免疫抑制的患者。在這種情況下白色視網(wǎng)膜浸潤伴視網(wǎng)膜血管炎是標志。

單純皰疹和水痘-帶狀皰疹還可引起急性視網(wǎng)膜壞死(acute retinal necrosis, ARN)，這是一種可能發(fā)生于免疫功能正常的健康個體的壞死性視網(wǎng)膜炎[54,55]。ARN相關的視網(wǎng)膜表現(xiàn)開始為斑片狀黃白色區(qū)域，隨著時間的推移逐漸融合(圖片 8)。這種疾病的視網(wǎng)膜血管炎通常累及小動脈多于靜脈[56,57]。罕見情況下，ARN可表現(xiàn)為急性閉角型青光眼[55]。

常見于HIV感染者的巨細胞病毒視網(wǎng)膜炎也可表現(xiàn)為視網(wǎng)膜血管炎。這種疾病的特點是后極部緩慢進展的壞死性視網(wǎng)膜炎。 (參見“獲得性免疫缺陷綜合征相關巨細胞病毒視網(wǎng)膜炎的發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)及診斷”)

這些疾病的恰當治療需要準確識別潛在的病毒性病因。如果有充分的眼外或全身資料提示某種特定的病毒性病原體，可能需要玻璃體活檢和利用PCR技術來識別引起玻璃體視網(wǎng)膜病變的具體病毒。

在治療這些感染以及相關的眼部病變時，阿昔洛韋對皰疹病毒感染以及更昔洛韋或膦甲酸對巨細胞病毒感染有一定的效果[58]。對這些患者的恰當治療需要感染病專家和眼科專家密切合作，以便根據(jù)患者的治療反應來調(diào)整治療劑量和療程。

Whipple病 — Whipple病是一種多系統(tǒng)感染性疾病，其特點是體重減輕、腹瀉、腹痛和關節(jié)痛[59](參見“Whipple病”)。一項關于Whipple病眼部表現(xiàn)的回顧性研究中，眼部受累通常由中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害導致，表現(xiàn)為眼球震顫、眼肌麻痹和凝視麻痹[60]?？梢娊悄ぱ?、玻璃體炎、葡萄膜炎和視網(wǎng)膜血管炎連同中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常；僅有眼內(nèi)受累的情況很罕見。 (參見“Whipple病”)

Whipple病中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的初始治療為能在腦脊液中達到高濃度并能有效對抗惠普爾養(yǎng)障體(Tropheryma whippelii)的靜脈用藥物，如頭孢曲松(2g/d靜脈給予，持續(xù)2周)聯(lián)合鏈霉素(1g/d靜脈給予，持續(xù)10-14日)。隨后是1年的維持治療，可口服復方磺胺甲噁唑(一片雙強度藥片，一日2次)或頭孢克肟(400mg，口服，一日2次)。 (參見“Whipple病”，關于‘治療’一節(jié))

總結與推薦

●視網(wǎng)膜血管炎的典型癥狀是無痛性視力下降。其他癥狀可能包括盲點、飛蚊癥、視物變形和色覺異常。視網(wǎng)膜血管炎也可無癥狀。體格檢查時可能觀察到視網(wǎng)膜血管異常；眼底表現(xiàn)包括血管鞘和玻璃體積血。熒光素血管造影可以更好地顯示視網(wǎng)膜血管異常，其中主要變化之一是血管周圍染色。 (參見上文‘臨床特點’和‘體格檢查’)

●視網(wǎng)膜血管炎是一種純臨床診斷，通過眼底檢查做出。輔助檢查更有助于判斷病變的范圍以及嚴重程度，以及識別或排除潛在相關的全身性病變。一旦診斷為視網(wǎng)膜血管炎，應進行詳細的病史采集，系統(tǒng)回顧和體格檢查以幫助縮小鑒別診斷的范圍。初始實驗室檢查應包括全血細胞計數(shù)、尿液分析、紅細胞沉降率或C-反應蛋白(CRP)、抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體(ANCA)、抗核抗體(ANA)、胸片，以及梅毒和HIV血清學。其他檢查取決于臨床評估和懷疑的潛在疾病。 (參見上文‘診斷與鑒別診斷’)

●視網(wǎng)膜血管炎可能伴發(fā)于多種全身性疾病(表 1)，但絕大多數(shù)視網(wǎng)膜血管炎病例都不伴有典型的系統(tǒng)性血管炎綜合征，而是表現(xiàn)為局部(眼部)炎癥過程。與視網(wǎng)膜血管炎有關的全身性疾病包括白塞氏綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、各種形式的系統(tǒng)性血管炎等。一種針對全身性疾病相關的視網(wǎng)膜血管炎的分類系統(tǒng)是以受累視網(wǎng)膜血管的種類和大小劃分的(表 2)。了解這些疾病的全身性及眼部特征可以幫助我們區(qū)分不同的病因。治療方法由基礎疾病決定，但通常涉及全身性免疫抑制劑的使用。 (參見上文‘全身性疾病’)

●識別視網(wǎng)膜血管炎的感染性原因至關重要，因為患者可能獲得有效的治療并且錯誤地給予免疫抑制治療可能導致災難性后果(表 1)。感染性視網(wǎng)膜血管炎的最常見病因是弓形蟲病，其次是結核病(TB)、梅毒和皰疹病毒感染。 (參見上文‘感染性病因’)