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【讀片時間】第0285期:顱骨巨細胞炎性肉芽腫

 影像吧 2016-12-04


顱骨巨細胞炎性肉芽腫

病史:

女性,25歲。右側(cè)顴部腫物半年,漸增大,無明顯不適。否認外傷史,實驗室檢查未見異常。









A.T1WI橫斷面;B.T2WI橫斷面;C、D、E.增強橫斷面、冠狀面、矢狀面;F、G.CT平掃、增強;H.HE×100
影像學(xué)表現(xiàn):

右側(cè)顳下窩區(qū)可見一不規(guī)則團塊狀腫物,T1WI為等信號(圖A),T2WI為稍低信號,信號不均勻(圖B),增強后腫塊明顯強化(圖C~E),腫物邊緣清楚,大小約3.6cm×3.4cm×3.2cm,腫物累及右側(cè)顱中窩、蝶骨翼、顴骨。右側(cè)翼內(nèi)、外肌受累,肌肉腫脹。右側(cè)顳下頜關(guān)節(jié)尚存,病灶未突破顱底腦膜。CT示右側(cè)顳骨、顱底不規(guī)則骨質(zhì)破壞,增強后病灶強化明顯(F、G)。

術(shù)中所見:

于耳屏前頜下區(qū)切開皮膚,打開腮腺咬肌筋膜,解剖并保護面神經(jīng),在顴骨前部鋸斷顴弓,向后翻起并暴露腫物,該腫塊呈暗紅色魚肉狀,界限不清,已破壞顳骨腫物。部分顱底骨組織,并見顱底骨組織有蟲蝕樣破壞。術(shù)中局部出血較多,故在顱底以手術(shù)刮除為主。

病理結(jié)果:

鏡下見肉芽腫樣組織中有大量多核巨細胞,并有血管和豐富的間質(zhì)細胞、出血、含鐵血黃素沉著,間質(zhì)偶見核分裂。巨細胞炎性肉芽腫(圖H)。

分析與討論:

巨細胞炎性肉芽腫損害部位多見于頜骨內(nèi),頜骨前部較多見,下頜骨多于上頜骨,也可見于顳骨、鼻竇、鼻中隔、中鼻甲、顱底、環(huán)狀軟骨、顱頂?shù)炔课?,偶見于手、足及脛骨等部位。腫塊波及顳骨、顴骨、顱底骨造成多處骨損害較為罕見,其發(fā)病年齡為20~45歲,女性多見。

巨細胞炎性肉芽腫侵犯周圍結(jié)構(gòu)較廣泛,但邊緣多清楚,周圍可有包膜,CT表現(xiàn)為中等密度病灶,增強后強化明顯;MRI信號不均勻,T2WI為稍低信號,信號不均勻,T1WI為等信號,增強后腫塊明顯強化。本病例CT顯示腫塊周圍骨質(zhì)破壞明顯,但患者無張口受限、面癱等惡性腫瘤侵犯癥狀,結(jié)合臨床癥狀可與骨源性惡性腫瘤相鑒別。該病的臨床、X線表現(xiàn)與骨巨細胞瘤相似,但兩者的生物學(xué)行為明顯不同,主要依靠病理學(xué)結(jié)果進行鑒別診斷。此外,該病在臨床診斷上還要注意與骨囊腫、骨纖維異常增殖癥相鑒別。手術(shù)切除是該病唯一的治療方法。巨細胞炎性肉芽腫病變一般較為局限,周圍有正常骨組織,因此,在病變較小時可施行病變刮除術(shù)。但本病例病變較為廣泛,為防止術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā),故對被腫瘤侵犯的顳骨顴突、顴弓體部后份要給予擴大切除;為防止術(shù)中損害顱底重要的神經(jīng)、血管,被腫瘤侵犯的顱底骨組織,局部以手術(shù)刮除為主。因該類腫瘤富含血管,術(shù)中一般出血較多,應(yīng)注意術(shù)中止血及保持手術(shù)野的清晰。

鑒別診斷:

①骨巨細胞瘤:巨細胞炎性肉芽腫首先應(yīng)與骨巨細胞瘤鑒別,在與骨巨細胞瘤的鑒別有一定困難,多需手術(shù)病理鑒別。②骨纖維異常增殖癥:骨纖維異常增殖癥范圍可多發(fā)且廣泛,沿骨形狀、形狀膨隆,骨皮質(zhì)結(jié)構(gòu)完整等均有鑒別意義。③軟骨肉瘤:軟骨肉瘤有時可見腫物內(nèi)點、條狀鈣化,腫瘤壞死明顯、T2WI信號較高等有鑒別意義。

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