郎格罕細胞組織細胞增生癥(Langenhanscellhistiocytosis,LCH)是一組由郎格罕細胞（Langerhanscell，LC）為主的組織細胞在單核-巨噬細系統(tǒng)廣泛增生浸潤為基本病理特征的疾病。傳統(tǒng)分為三種臨床類型：萊特勒西韋綜合征(Litterer-Siwe病，簡稱L-S病)，漢-薛-柯綜合征(Hand-Schuller-Christian病，簡稱H-S-C病)及骨嗜酸肉芽腫(eosinphilicgranulomaofbone,EGB)。病因未明，近年來研究發(fā)現(xiàn)多與體內(nèi)免疫調(diào)節(jié)紊亂有關。
骨病變幾乎見于所有的LCH患者，X攝片的病變特征是溶骨性骨質(zhì)破壞，骨缺損系由于郎格罕細胞在骨質(zhì)內(nèi)增生浸潤所致。以頭顱骨病變最多見，顱骨呈地圖樣缺損，最早出現(xiàn)于頂、枕、眼眶、顳骨巖部、下頜骨等處。 頜骨病變可分為牙槽突型和頜骨體形兩種，前者首先侵犯牙槽突，后向根尖下發(fā)展，破壞下頜骨體或上頜竇底，重者使牙齒完全失去支持骨呈“漂浮樣”改變，后者常開始于下頜骨體中央，漸波及牙槽突、下頜骨下緣或升支后緣。頜骨病變伴隨口腔頜面臨床改變有兩面種表現(xiàn)：①牙齦或腭部的潰瘍性病損，可伴有腫脹和周圍粘膜增生。②頜面腫脹或包塊，可伴有牙齒松動或疼痛，重者可造成牙齒脫落。 顳骨與乳突破壞：中耳道有肉芽腫病變引起顳骨與乳突破壞，常有耳流膿，乳突腫脹或凹陷。 眼球突出：由于眼眶骨受損引起，常為一側(cè)，也可雙側(cè)突出。 尿崩癥：由于蝶鞍破壞與組織細胞浸潤累及垂體或下丘腦所致，表現(xiàn)為多飲、多尿。還可有共濟失調(diào)、構(gòu)音障礙、眼球震顫等神經(jīng)系統(tǒng)等癥狀。 其他扁骨的X線改變：可見肋骨腫脹、變粗、骨質(zhì)稀巰或囊狀改變，而后骨質(zhì)吸收、萎縮、變細。椎體破壞可變成扁平椎，但椎間隙不變窄，很少發(fā)生角度畸形。椎弓破壞者易發(fā)生脊神經(jīng)壓迫，少數(shù)有椎旁軟組織腫脹。
除了典型的骨質(zhì)改變，部分病人還可有以下臨床癥狀和體征表現(xiàn)： 發(fā)熱 熱型不規(guī)則，可為持續(xù)性高熱或間斷高熱。一般用抗生素無效。 皮疹 皮膚可因郎格罕細胞浸潤出現(xiàn)特異性皮疹，皮疹為多形性，皮疹多在胸背部和頭皮、發(fā)際和耳后，起初為針尖到粟粒大小紅色斑丘疹，以后類似于濕疹或脂溢性樣滲性皮疹，多為出血性，然后結(jié)痂、脫屑，殘留色素白斑。各期皮疹同時存在或成批出現(xiàn)。 肝脾、淋巴結(jié)腫大 肝脾可中度至重度腫大，脾大較肝大顯著?？梢娙砹馨徒Y(jié)輕度腫大，少數(shù)患嬰可伴有胸腺腫大。發(fā)熱、皮疹和肝脾腫大有伴隨關系。發(fā)熱、出疹時，肝脾增大；疹消、熱退，肝脾縮小。 肺部浸潤 多見，年齡越小越容易受累，常有咳嗽、氣促，重者有發(fā)紺。極易發(fā)生肺炎或肺泡破裂，可形成大小不等的肺泡囊腫或出現(xiàn)氣胸、皮下氣腫，嚴重者可發(fā)生呼吸衰竭而死亡。 耳 表現(xiàn)為外耳道溢膿、耳后腫脹和傳導性耳聾。 骨髓 骨髓中可出現(xiàn)郎格罕細胞，侵犯骨髓者常有貧血、粒細胞減少和血小板減少。
LCH的診斷是以臨床、X線和病理檢查結(jié)果為主依據(jù)，確診的關鍵在于病理檢查發(fā)現(xiàn)郎格罕細胞的組織浸潤。因此應盡可能作活組織檢查。
惡性腫瘤骨轉(zhuǎn)移骨質(zhì)損害有時誤診為郎格罕細胞組織細胞增生癥，重點在惡性腫瘤多有原發(fā)腫瘤的明顯臨床表現(xiàn)，腫瘤活檢可確診。顱骨的溶骨性損害、突眼以及眼瞼瘀斑往往是神經(jīng)母細胞瘤的表現(xiàn)。
