話雪 ：

簡單病史：女，52歲。左背部疼痛半年余。

胸部CT：左側(cè)后肋骨皮質(zhì)部見團(tuán)塊狀軟組織影，內(nèi)密度不均勻，鈣化明顯。

診斷：胸壁錯(cuò)構(gòu)瘤

診斷依據(jù)：患者胸部CT示左后側(cè)脊柱旁沿肋骨走行不規(guī)則軟組織密度影，邊界清晰，病灶內(nèi)部密度不均勻，可見脂性密度影及鈣化灶，鄰近肋骨膨脹變形，呈囊性改變，考慮為胸壁間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤。

話雪 18:27

這個(gè)層面是關(guān)鍵

大家好(侯瑜） 18:28

這個(gè)有脂肪是診斷要點(diǎn)吧

話雪 18:28

理論上鈣化明顯的病變基本沒有壞死，那這個(gè)低密度區(qū)就是脂肪，脂肪加鈣化就是典型的錯(cuò)構(gòu)瘤。

何春祥 10:19

里面的鈣化算爆米花樣鈣化嗎？

話雪 10:20

應(yīng)該算

話雪 10:11

患者手術(shù)切除病變，經(jīng)第八肋間間隙進(jìn)胸，見腫物位于第9、10胸椎左側(cè)椎旁，約5X5CM大小，質(zhì)地硬與肺組織粘連，腫物來源于第10后肋近肋椎關(guān)節(jié)處椎體旁，約直徑3CM蒂部與肋骨發(fā)生處相連，將腫物取出后，將肋骨切去約6CM。

病理診斷：符合間葉源性腫瘤，包膜完整，考慮纖維軟骨性錯(cuò)構(gòu)瘤。

分析：胸壁間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤于1972年被首次報(bào)道，并命名為胸腔內(nèi)間葉瘤。早期報(bào)道中對其命名及其良惡性有所爭議。McLeod等認(rèn)為該病變的組成成分均為無侵襲性或轉(zhuǎn)移性的正常骨組織組成，且常在出生時(shí)即存在，具有良性的生物學(xué)行為，因而將其歸為錯(cuò)構(gòu)瘤，并用胸壁錯(cuò)構(gòu)瘤來命名該腫瘤。

2002年WHO骨腫瘤分類沿用了胸壁錯(cuò)構(gòu)瘤來命名該腫瘤，并將其定義為發(fā)生于胎兒期、新生兒期、嬰兒期肋骨的間葉源性的非腫瘤性增生，主要成分是軟骨，同時(shí)伴有動(dòng)脈瘤樣骨囊腫成分。又名嬰兒血管錯(cuò)構(gòu)瘤、胸壁間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤、間葉瘤。2013年新的WHO骨腫瘤分類中，該腫瘤更名為軟骨間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤。該病變常累及肋骨的髓腔或位于肋骨表面，可發(fā)生于雙側(cè)肋骨，病變也可呈多中心性。其他少見部位包括脊柱、胸骨和鼻竇。

本病多不合并其他先天畸形，病變能否引起臨床癥狀主要取決于腫塊位置、大小及鄰近肺組織受壓情況。腫塊一般較大(﹥5cm多見)，邊緣清晰，呈類圓形或分葉狀。

在胸部平片上表現(xiàn)為起自胸壁的軟組織腫塊，類圓形或分葉狀，相應(yīng)肋骨扭曲變形，腫塊內(nèi)見骨樣密度影或鈣化灶。

CT表現(xiàn)為肋骨來源的囊實(shí)性軟組織腫塊，實(shí)性部分主要包含增生的成熟骨樣組織、豐富軟骨成分、纖維組織、膠原、脂肪組織及各種細(xì)胞間質(zhì)；囊性部分主要為含有血液、黏液的囊腔，繼發(fā)性動(dòng)脈瘤樣骨囊腫改變，囊壁由纖維組織和反應(yīng)性編織骨組成。其中雜亂分布但高分化的骨樣組織、細(xì)胞核無異型性提示該病變的生物學(xué)良性。

本例病變位于左后胸壁第10肋區(qū)，發(fā)現(xiàn)時(shí)體積較大，突向胸腔內(nèi)，病灶與肺組織有粘連，但粘連處未見腫瘤成分，證實(shí)了其良性的生物學(xué)行為，但該病偶有惡性報(bào)道。

胸壁錯(cuò)構(gòu)瘤是采取保守治療抑或手術(shù)切除主要依賴于患者臨床表現(xiàn)。胸壁錯(cuò)構(gòu)瘤自發(fā)性消退已見報(bào)道。腫瘤常在出生后第1 年停止生長，故部分病例可不用手術(shù)，密切隨訪觀察。經(jīng)手術(shù)完全切除腫塊和受累的肋骨后多預(yù)后良好，無復(fù)發(fā)，可治愈。

（王秀峰 哈爾濱市胸科醫(yī)院 影像科）

話雪 ：

簡單病史：女，15歲。體檢發(fā)現(xiàn)雙肺結(jié)節(jié)2天。實(shí)驗(yàn)室檢查未見異常。

胸部CT：兩肺散在多發(fā)小囊腔影，邊緣清晰。兩肺多發(fā)大小不等結(jié)節(jié)影，邊緣清晰，部分結(jié)節(jié)呈軟組織密度，部分邊緣可見鈣化灶?？v隔及肺門淋巴結(jié)未見明顯腫大。

最初診斷: 多發(fā)錯(cuò)構(gòu)瘤

最后診斷: 肺軟骨瘤

分析: 肺軟骨瘤臨床上罕見，多見于40～50歲中年人，偶有新生兒患病的文獻(xiàn)報(bào)道。本病進(jìn)展緩慢，可以在較長時(shí)間內(nèi)沒有明顯的變化，多在體檢或尸檢中發(fā)現(xiàn)。

多數(shù)肺軟骨瘤發(fā)生于肺野內(nèi)1/3帶，靠近大支氣管或者腫瘤較大時(shí)，可出現(xiàn)支氣管壓迫癥狀（肺炎、肺不張等）；位于肺外圍者可壓迫肋間神經(jīng)，引起胸痛。

本例軟骨瘤位于肺內(nèi)帶，患者沒有癥狀，在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。本病影像學(xué)檢查沒有特異性，臨床上極易誤診，相對特征性的表現(xiàn)為CT平掃病灶內(nèi)呈不規(guī)則結(jié)節(jié)狀或片狀鈣化灶，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化。

本例軟骨瘤表現(xiàn)為邊緣清楚的孤立結(jié)節(jié)，邊緣可見斑點(diǎn)狀鈣化，符合肺軟骨瘤的相對特征性影像學(xué)表現(xiàn)。

肺軟骨瘤主要應(yīng)與肺錯(cuò)構(gòu)瘤尤其是軟骨型錯(cuò)構(gòu)瘤相鑒別，影像學(xué)上后者病灶呈爆米花樣鈣化或有脂肪密度影是鑒別要點(diǎn)。

病理學(xué)上肺錯(cuò)構(gòu)瘤成分為軟骨、上皮、平滑肌、脂肪等多種間葉成分混合；肺軟骨型錯(cuò)構(gòu)瘤主要由軟骨組成，伴有纖維及脂肪組織，其間及周圍見上皮細(xì)胞（支氣管纖毛柱狀上皮），部分圍成假腺腔；肺軟骨瘤僅由軟骨組織組成，有上皮覆蓋，但無腺體及其他組織。

肺結(jié)核瘤與肺軟骨瘤相比較，有如下特征：多位于上葉尖后段、下葉背段；附近常有周圍氣腫征、支氣管擴(kuò)張征、衛(wèi)星病灶及纖維條索影；增強(qiáng)掃描示完全或不完全環(huán)形包膜樣強(qiáng)化；病理切片多可見于酪樣壞死組織和鈣化灶，有纖維組織、肉芽組織及典型的Langhans細(xì)胞而無軟骨組織。此外，結(jié)核菌素試驗(yàn)、外周血結(jié)核抗體檢驗(yàn)及多次痰涂片抗酸染色亦有一定鑒別意義。

肺軟骨瘤術(shù)前診斷困難，須結(jié)合多種檢查手段綜合考慮，臨床上遇到CT平掃病灶內(nèi)呈不規(guī)則結(jié)節(jié)狀或片狀鈣化灶、增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化的病例時(shí)均應(yīng)考慮本病。