折疊編輯本段癥狀體征
本病以女性多見,以16~25歲為多,春秋季節(jié)發(fā)病多見。
發(fā)病前部分患者可有不同程度的前驅(qū)癥狀,如肌肉酸痛、關(guān)節(jié)痛、頭痛、食欲不振和發(fā)熱。一般為低到中度熱,偶有高熱者。在小兒可出現(xiàn)惡心、嘔吐、便秘和腹瀉等消化道癥狀。
皮膚損害表現(xiàn)有直徑為1~5cm的鮮紅色結(jié)節(jié)性紅斑,多略高于皮膚,邊界不清,周圍有水腫,局部觸痛和壓痛。數(shù)目從數(shù)個到幾十個不等。多突然出現(xiàn),分布均勻,各個結(jié)節(jié)多不融合。經(jīng)1~2周后,結(jié)節(jié)可逐漸變平而消退。皮損由鮮紅變成紫紅色,再變成黃褐色,類似挫傷出血后的改變,持續(xù)一定時間后即逐漸消失而恢復(fù)正常,這種改變是本病的一種特征性表現(xiàn)。結(jié)節(jié)一般不軟化,也從不破潰,消退后也不留有瘢痕和萎縮,少數(shù)患者可反復(fù)發(fā)作。皮損多發(fā)生于小腿伸側(cè),其他部位如大腿、前臂、手足背面、乳房和陰莖部都可發(fā)生,但較少見。部分患者在陳舊性損害消退過程中,可反復(fù)出現(xiàn)新的皮疹,可達數(shù)月到數(shù)年之久,此種情況稱慢性結(jié)節(jié)性紅斑。這種結(jié)節(jié)性紅斑多累及成年女性的下肢,表現(xiàn)為從真皮到皮下有結(jié)節(jié),可多發(fā)或單發(fā)。單發(fā)性結(jié)節(jié)的特征是形成斑塊并向周圍擴展增大,不發(fā)生破潰、萎縮,也不形成潰瘍。這種單發(fā)性結(jié)節(jié)稱游走性結(jié)節(jié)紅斑。這種皮疹在臨床上與典型結(jié)節(jié)性紅斑有所不同,但其病理特征是相同的(圖2,3)。
折疊編輯本段用藥治療
主要有病因治療和對癥治療。若病因明確應(yīng)去除病因,如有扁桃體炎和上呼吸道感染時,應(yīng)給予有效的抗生素或其他藥物控制感染;有結(jié)核證據(jù)者,應(yīng)積極抗癆治療;如能找到其他誘因,亦應(yīng)一并去除。
急性發(fā)作時,應(yīng)臥床休息,抬高患肢以減輕局部水腫,內(nèi)服解熱止痛藥如阿司匹林、水楊酸鈉。可與糖皮質(zhì)激素如潑尼松或中藥如火把花根及正清風(fēng)痛寧聯(lián)合治療本病療效明顯。
折疊編輯本段飲食保健
折疊編輯本段預(yù)防護理
若病因明確應(yīng)去除病因,如有扁桃體炎和上呼吸道感染時,應(yīng)給予有效的抗生素控制感染。如能找到其他誘因,應(yīng)一并去除。急性發(fā)作時,應(yīng)臥床休息,抬高患肢。
折疊編輯本段病理病因
與本病相關(guān)的常見病因有以下幾種:
1.鏈球菌感染 某些患者可發(fā)生在上呼吸道感染、咽峽炎和急性扁桃體炎之后。國內(nèi)2組報道,伴有風(fēng)濕樣關(guān)節(jié)痛者占68.2%,扁桃體炎者25.6%,而其他報告的發(fā)生率則很低。這說明本病與鏈球菌感染有關(guān),但又不是惟一的致病因素。
2.結(jié)核菌感染 自1872年Uffelmana提出本病與結(jié)核菌感染有關(guān)之后,逐漸受到人們的注意,越來越多的證據(jù)說明本病與結(jié)核感染有密切關(guān)系。國內(nèi)統(tǒng)計同時合并結(jié)核菌感染,或有陳舊性結(jié)核病灶,或結(jié)素試驗陽性者,占60%以上,認為本病是機體對結(jié)核菌或其毒素的過敏現(xiàn)象。
3.其他原因 某些藥物尤其是溴劑和磺胺藥,是本病最常見的致病原因。其他如球孢子菌病、組織胞漿菌病、貓抓熱、發(fā)癬菌病、潰瘍性結(jié)腸炎、結(jié)節(jié)病、白塞病、麻風(fēng)病和性病淋巴肉芽腫,均可伴有結(jié)節(jié)性紅斑。此外,病毒感染與本病有關(guān),其他少見的原因如急性外陰潰瘍,急性、慢性白血病,也可伴發(fā)本病。
折疊編輯本段疾病診斷
1.硬紅斑 多發(fā)生于小腿屈側(cè),常單發(fā)或為數(shù)個,皮損較結(jié)節(jié)性紅斑為大,病程長,可自發(fā)性破潰,形成潰瘍,愈合后留有不同程度萎縮。
2.回歸發(fā)熱性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎 為結(jié)節(jié)性紅斑皮損,主要位于胸、腹、股、臀,成團出現(xiàn),消失后留有局部萎縮和碟形凹陷,每次發(fā)作均有發(fā)熱,病理改變?yōu)橹窘M織炎。
3.亞急性結(jié)節(jié)性游走性脂膜炎 為出現(xiàn)在小腿的結(jié)節(jié)性紅斑樣皮疹,通常病程早期可發(fā)生在單側(cè),無痛,呈離心性擴大,邊緣鮮紅,中央變白,可逐漸變平而形成斑塊,大小為10~20cm,持續(xù)時間兩個月到兩年不等,表現(xiàn)有色素沉著,也稱游走性結(jié)節(jié)性紅斑。Fine認為亞急性結(jié)節(jié)性游走性脂膜炎與慢性結(jié)節(jié)性紅斑,從臨床和病理特征來看,可能是同一個疾病的不同臨床類型。
折疊編輯本段檢查方法
實驗室檢查:
1.血常規(guī)及血沉 一般無貧血,有時白細胞升高,2/3的患者血沉增快。
2.免疫學(xué)檢查 在伴有結(jié)核時,結(jié)核菌素試驗可陽性。
其他輔助檢查:
X線檢查:原發(fā)病為肺結(jié)核時,??砂l(fā)現(xiàn)肺門淋巴結(jié)腫大。文獻報道發(fā)生在16~30歲的青年女性,有結(jié)節(jié)性紅斑,X線顯示有雙肺門淋巴結(jié)腫大者,稱為Buner綜合征,并認為這些患者肺門淋巴結(jié)腫大,實際上是全身性結(jié)節(jié)性紅斑的一種表現(xiàn)。
折疊編輯本段并發(fā)癥
目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。
折疊編輯本段預(yù)后
本病預(yù)后良好,結(jié)節(jié)大多在數(shù)周內(nèi)消退,不留任何痕跡,很少復(fù)發(fā)。合并膠原病者預(yù)后較差。
折疊編輯本段發(fā)病機制
1.本病是一種由許多原因引起的皮膚變態(tài)反應(yīng),真正的發(fā)病機制尚不清楚。有人認為是一種變應(yīng)性血管炎,但利用免疫熒光技術(shù)又未能在壞死性或變應(yīng)性血管炎處發(fā)現(xiàn)有免疫復(fù)合物沉積。也有人認為本病是一種血管對微生物或其他抗原的遲發(fā)性變態(tài)反應(yīng)。
2.主要病理改變發(fā)生于皮下脂肪層和真皮下脂肪小葉間隔。在早期急性炎癥反應(yīng)階段,主要為中性粒細胞浸潤,伴有少量淋巴細胞、嗜酸粒細胞和少量紅細胞外滲。隨著病情發(fā)展,中性粒細胞很快消失,而代之以淋巴細胞、漿細胞和組織細胞浸潤。在脂肪小葉間隔中,可出現(xiàn)巨細胞并伴有明顯的纖維蛋白滲出。血管壁增厚,內(nèi)皮細胞增生和管腔閉塞,無膿腫及干酪樣壞死,表皮一般正常(圖1)。



