包括遺傳性蛋白C缺乏癥、活化的蛋白C抵抗、遺傳性蛋白S缺乏癥、遺傳性抗凝血酶-Ⅲ缺乏癥等。此外，髂靜脈受壓是DVT最重要的原因。

下肢DVT分為中央型、周圍型和混合型三種類型。臨床表現(xiàn)主要是單側(cè)肢體腫脹，左側(cè)多見，也可見雙側(cè)腓腸肌壓痛或深靜脈壓痛、大隱靜脈曲張或血栓、股青腫、股白腫等。

（1）D-二聚體有助于DVT急性期及PE的診斷，但D-二聚體診斷PE的特異性會隨著年齡的增長穩(wěn)步下降。

（2）影像學(xué)檢查首選超聲檢查，次選CT或MRI血管成像。

（1）抗凝治療

首選皮下注射低分子肝素、普通肝素、磺達(dá)肝癸鈉 華法林（INR 2～3），也可選擇新型口服抗凝藥如利伐沙班、阿哌沙班、達(dá)比加群等。合并腫瘤者建議長期應(yīng)用低分子肝素；擬行血栓清除手術(shù)者建議胃腸外抗凝治療；無禁忌證者至少抗凝3個月。

（2）應(yīng)用濾器

臨床上建議首選可回收濾器。使用濾器的指征包括：①有抗凝治療禁忌證者；②足量抗凝后仍反復(fù)發(fā)生PE者；③診斷易栓癥且反復(fù)發(fā)生PE者；④髂、股靜脈或下腔靜脈內(nèi)漂浮血栓；⑤急性下肢DVT，擬行導(dǎo)管溶栓或手術(shù)取栓等血栓清除術(shù)；⑥具有PE高危因素，擬行腹、盆腔或下肢手術(shù)者。

（3）介入及手術(shù)治療

可采取導(dǎo)管溶栓術(shù)、器械取栓術(shù)、外科取栓術(shù)及靜脈支架的應(yīng)用等。

該指南對PE的臨床評估進(jìn)行了簡化，使其更適用于基層醫(yī)院的普及應(yīng)用。例如，PE臨床預(yù)測采用Wells評分和Geneva評分兩種方式，均使用簡化版的1分評分值，分為低、中兩個水平的臨床概率評分。此外，該指南根據(jù)右心功能和心肌損傷標(biāo)志物將中?；颊叻譃橹懈呶：椭械臀?。中高?；颊咝杳芮斜O(jiān)測，以便早期發(fā)現(xiàn)血流動力學(xué)失代償征象，并及時開始補(bǔ)救性再灌注治療（I，C），首選溶栓治療（Ⅱa，B）。

指南推薦臨床懷疑PE伴休克或低血壓的高?；颊叩脑\斷流程如下：

指南推薦懷疑PE但無休克或低血壓的非高危患者的診斷流程如下：

確診PE早期預(yù)后評估指標(biāo)包括是否有血流動力學(xué)障礙（如休克或低血壓）、PESI評分（即簡化評分是否＞1）、影像學(xué)右室功能是否不全、是否存在心肌損傷這四個評估指標(biāo)，將PE早期預(yù)后風(fēng)險分為高、中、低3個等級。

（1）分層治療

指南推薦的PE分層治療策略如下：

（2）抗凝治療

①可逆因素導(dǎo)致的PE，誘因去除后需要抗凝3個月。

②無誘因的PE，3個月時進(jìn)行評估，患者出血風(fēng)險低則建議長期抗凝。

③復(fù)發(fā)的無誘因PE，建議長期抗凝。

（1）CTEPH的診斷

急性肺栓塞（APE）抗凝治療3個月后仍合并呼吸困難、體力減退或右心衰竭的患者，均應(yīng)評估是否存在CTEPH。診斷CTEPH的前提是存在毛細(xì)血管前肺高血壓（mPAP≥25mmHg,PCWP≤15mmHg,PVR＞2wood單位）。其首選影像學(xué)檢查是核素肺通氣/灌注（V/O）掃描；必要檢查是CTPA和右心導(dǎo)管術(shù)；數(shù)字減影血管造影是明確肺血管解剖的'金標(biāo)準(zhǔn)'。

（2）CTEPH的治療

①CTEPH患者需終生抗凝。

②推薦肺動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)治療CTEPH。若CTEPH患者灌注顯像與CT肺動脈造影的結(jié)果一致，患者應(yīng)轉(zhuǎn)至有肺動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)專業(yè)技術(shù)的中心。

③患者是否選擇手術(shù)治療取決于機(jī)化血栓的范圍和部位，肺高血壓的程度和合并癥的情況。

④對于無法手術(shù)和肺動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)后殘留肺高壓的患者，可選擇肺動脈高壓特異性藥物治療。

國內(nèi)外多個指南指出院內(nèi)VTE的重點(diǎn)在于預(yù)防， 我國各醫(yī)院也已經(jīng)開始VTE的系統(tǒng)預(yù)防。因此，應(yīng)評估每一位住院患者的VTE風(fēng)險及潛在出血風(fēng)險，以進(jìn)行相應(yīng)的物理和藥物預(yù)防。根據(jù)風(fēng)險評估模型的應(yīng)用，制定相應(yīng)預(yù)防的路徑及策略。同時，在醫(yī)院內(nèi)建立VTE綜合防治體系，加強(qiáng)對VTE的預(yù)防管理。

包括基本預(yù)防措施、物理預(yù)防和藥物預(yù)防等。

（1）低危VTE患者，采取一般預(yù)防，盡早活動，避免脫水。

（2）中危VTE患者，主要是抗凝藥物預(yù)防，但有禁忌證時應(yīng)采取物理預(yù)防。

（3）高危VTE患者，應(yīng)藥物預(yù)防和機(jī)械性物理預(yù)防聯(lián)合進(jìn)行。

（4）對于存在出血風(fēng)險的VTE患者，首先進(jìn)行物理預(yù)防，出血風(fēng)險降低后再聯(lián)合藥物預(yù)防。