嘗試將任何事情過(guò)簡(jiǎn)都會(huì)讓喜歡具體細(xì)節(jié)的大咖們無(wú)比厭煩，而對(duì)于醫(yī)學(xué)生及低年級(jí)住院醫(yī)師們，將神經(jīng)內(nèi)科簡(jiǎn)單實(shí)用化又是一件多么有意義且開(kāi)心的事情。

對(duì)于解剖結(jié)構(gòu)最復(fù)雜的腦干，學(xué)生時(shí)代花費(fèi)了大量時(shí)間在記憶腦干核團(tuán)、顱神經(jīng)走向以及腦干綜合癥，然而邁向臨床的時(shí)候才發(fā)現(xiàn)，課本上所學(xué)的腦干綜合癥是少見(jiàn)的；而影像學(xué)可見(jiàn)的腦干病變，你會(huì)或者不會(huì)，它都在那里！

現(xiàn)將丁香園神經(jīng)科學(xué)專業(yè)討論版塊內(nèi)的腦干病變匯集一下，獻(xiàn)給大家；為保證篇幅簡(jiǎn)短及閱讀時(shí)間，使用大家喜歡的「MIDNIGHTS」原則將疾病分類，正文部分只給予了圖及簡(jiǎn)要備注，詳細(xì)影像學(xué)及鑒別診斷，大家可在論壇內(nèi)或 PUBMED 檢索。

值得一提的是，雖然頭顱 MRI 是一種可診斷疾病的選擇方式，如十字征、蜂鳥(niǎo)征、爆米花征等分別提示多系統(tǒng)萎縮、進(jìn)行性核上性麻痹、海綿狀血管瘤等。但部分疾病的最終診斷還是需要依靠病史及輔助檢查，如結(jié)核感染、快速增高的血壓、免疫抑制劑使用、電解質(zhì)紊亂等，分別提示結(jié)核感染、PRES、PML 及 CPM 等。而部分疾病，盡管我們努力了，仍然無(wú)解。

因時(shí)間匆忙及個(gè)人學(xué)識(shí)有限，總結(jié)未到之處還望老戰(zhàn)友們指正及補(bǔ)充。

腦橋中央髓鞘溶解癥，可發(fā)生于任何年齡，兒童較少見(jiàn)；主要見(jiàn)于酗酒、營(yíng)養(yǎng)不良、肝移植 電解質(zhì)紊亂（低鈉血癥）的患者。臨床癥狀在 2～7 天內(nèi)呈進(jìn)行性加重，主要表現(xiàn)為淡漠、四肢輕癱、構(gòu)音障礙、眼肌麻痹、吞咽困難、共濟(jì)失調(diào)等。好發(fā)部位：腦橋、中腦，少見(jiàn)的小腦中腳。

影像表現(xiàn)：T1WI 低信號(hào)，T2WI 高信號(hào)，周圍區(qū)域不受累，三叉戟征。其它影像學(xué)表現(xiàn)：小腦及幕上區(qū)域受累，在發(fā)病 24 h-21 天 ADC 降低，> 21 天 ADC 等信號(hào)或增高。

威爾遜病好發(fā)于青少年，臨床表現(xiàn)為：神經(jīng)癥狀（運(yùn)動(dòng)障礙）、消化系統(tǒng)癥狀或精神癥狀。主要受累部位：腦橋及基底節(jié)。

影像表現(xiàn)：大熊貓征及小熊貓征。

威尼克腦病好發(fā)于 30～70 歲，男性稍多。主要癥狀表現(xiàn)為眼外肌麻痹、精神異常及共濟(jì)失調(diào)三聯(lián)征（真正三聯(lián)癥少見(jiàn)）。

影像表現(xiàn)：可見(jiàn)雙側(cè)丘腦及腦干對(duì)稱性病變，急性期的典型改變是第 Ⅲ 腦室和導(dǎo)水管周圍對(duì)稱性 T2WI 高信號(hào)，6～12 個(gè)月后，恢復(fù)期高信號(hào)降低或消失。乳頭體萎縮是 WE 的特征性神經(jīng)病理異常，乳頭體容積明顯縮小，不僅是硫胺缺乏的特殊標(biāo)志，也是 WE 與 Alzheimer 病的鑒別特征。

肝性腦病可發(fā)生于任何年齡，主要臨床癥狀表現(xiàn)為無(wú)特異性精神癥狀及運(yùn)動(dòng)癥狀。好發(fā)位置：腦干皮質(zhì)脊髓束，基本在大腦腳水平。

影像表現(xiàn)：由于錳沉積，T1WI 可見(jiàn)蒼白球呈高信號(hào)。

好發(fā)于兒童或青少年，主要癥狀表現(xiàn)為：緩慢進(jìn)展的小腦共濟(jì)失調(diào)及肢體痙攣，伴脊髓后索功能障礙等，少數(shù)可出現(xiàn)癲癇、學(xué)習(xí)障礙、認(rèn)知能力下降以及意識(shí)障礙等。

影像表現(xiàn)：累及腦干、脊髓的白質(zhì)腦病改變，并且伴有磁共振波譜乳酸峰的顯著升高。

多發(fā)性硬化好發(fā)于 15～45 歲，以腦干病變?yōu)槭装l(fā)表現(xiàn)的臨床孤立綜合癥常見(jiàn)，主要受累部位為四腦室腳；通常，腦干區(qū)域脫髓鞘病灶較小，但也有例外，如表現(xiàn)為腫瘤樣，通常需與膠質(zhì)瘤鑒別（急性病變不會(huì)出現(xiàn)囊變及侵襲性生長(zhǎng)）；還需與 NMOSD 鑒別（OB 及 AQP-4，影像學(xué)表現(xiàn)）。

影像表現(xiàn)：四腦室周邊和小腦角受累。

兒童及青年，通常為單相病程（有復(fù)發(fā)不能排除），以腦病為臨床表現(xiàn)的常見(jiàn)于急性播散性腦脊髓炎（ADEM）。CSF：淋巴細(xì)胞 > 30/ul 傾向于 ADEM；兒童患者，MOG（ ）見(jiàn)于 ADEM；OB（ ）見(jiàn)于 MS；部分表現(xiàn) ADEM 的患者，AQP-4（ ）歸類于 NMOSD。

影像表現(xiàn)：腦干 小腦 基底節(jié) 丘腦常見(jiàn)于 ADEM。在 ADEM 中，胼胝體及側(cè)腦室周圍病變不常見(jiàn)，如病變有出血?jiǎng)t傾向于 ADEM。

兒童急性壞死性腦病是一類影響嬰幼兒和兒童的快速進(jìn)行性腦病。臨床表現(xiàn)：前驅(qū)感染史，癲癇發(fā)作、快速神經(jīng)功能惡化及意識(shí)水平改變。

影像表現(xiàn)：丘腦、腦干、殼核、腦室周圍白質(zhì)和小腦多發(fā)對(duì)稱性長(zhǎng) T2 病灶，彌散受限、多發(fā)出血灶及明顯病灶強(qiáng)化。診斷基于實(shí)驗(yàn)室檢查及腦脊液分析，排除其他診斷。最終診斷需要靠活檢證實(shí)。

目前歸類為抗 GQ1b 綜合癥，可發(fā)生于任何年齡、性別，好發(fā)于兒童及青壯年；多數(shù)起病前有感染癥狀；主要表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)多組顱神經(jīng)及長(zhǎng)傳導(dǎo)束受損癥狀及體征，伴有共濟(jì)失調(diào)、意識(shí)障礙及反射亢進(jìn)等。存在影像學(xué)異常表現(xiàn)的據(jù)報(bào)道只有 1/3，因此影像學(xué)正常不能排除；可完善血清 GQ1b 抗體檢測(cè)。

影像表現(xiàn)：頭顱 MRI 通常表現(xiàn)為橋腦及中腦上部非對(duì)稱性 T2WI 高信號(hào)，DWI 高信號(hào)，ADC 值增高。

好發(fā)于 20～40 歲男性，臨床癥狀三聯(lián)征：葡萄膜炎、口腔及生殖器潰瘍、神經(jīng)缺損體征。好發(fā)部位：中腦 - 間腦后部交接處；紅核不受累。

影像表現(xiàn)：急性病變 -- 水腫及釓強(qiáng)化，預(yù)后佳；慢性期 -- 腦干萎縮，無(wú)幕上結(jié)構(gòu)萎縮。其它影像學(xué)發(fā)現(xiàn)：腦半球周圍白質(zhì)受累。

進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病，常見(jiàn)于 CD4 < 200/mm³ 的 HIV 患者或細(xì)胞免疫抑制劑使用患者。

影像表現(xiàn)：多灶性、病灶不強(qiáng)化、無(wú)占位效應(yīng)。如果免疫重建，病灶中心 ADC 增高，周圍 ADC 降低；其它好發(fā)部位：頂葉及枕葉皮層下。

beauty84 版主在丁香園的經(jīng)典之作（臨床思維與影像思維的培養(yǎng)（3）：有趣的腦干病變），大家還記得么？