- 神經(jīng)病診斷原則：定位靠體征、定性靠病史。
- 影像學(xué)在神經(jīng)科疾病診斷的作用。
- 腦白質(zhì)主要由神經(jīng)纖維構(gòu)成，而神經(jīng)纖維分有髓和無髓兩種。
- 髓鞘伴軸突一起生長，并反復(fù)包卷軸突多次，形成多層同心圓的螺旋“板層”樣結(jié)構(gòu)，其主要化學(xué)成份是類脂質(zhì)和蛋白質(zhì) 。
- 類脂質(zhì)約占髓鞘的80%，呈嫌水性，帶離子的水不容易通過，而起“絕緣”作用。當(dāng)其受損時，較多水進入髓磷脂內(nèi)，引起腦白質(zhì)的水含量增加。
發(fā)病時髓鞘未發(fā)育成熟，髓磷脂的產(chǎn)生、維持和分解異常是腦白質(zhì)髓鞘形成障礙的病因。已經(jīng)發(fā)育成熟的正常髓磷脂被破壞，即：腦白質(zhì)脫髓鞘疾病 。- 類球狀細(xì)胞型腦白質(zhì)營養(yǎng)不良
- 脂肪代謝紊亂所致，患者體內(nèi)缺乏乙酰輔酶A合成酶，不能將特長鏈脂肪酸切斷，使之在組織中、尤其在腦和腎上腺皮質(zhì)沉積，導(dǎo)致腦白質(zhì)和腎上腺皮質(zhì)破壞。多為3歲～12歲兒童。
- 病灶呈T1加權(quán)低信號、T2加權(quán)像高信號改變，常經(jīng)胼胝體壓部連接兩側(cè)三角區(qū)病灶，呈現(xiàn)“蝶翼”樣形狀。
- 晚期大腦白質(zhì)普遍出現(xiàn)異常改變、無強化時，僅憑影像學(xué)表現(xiàn)很難與其它脫髓鞘疾病鑒別。
- 病因：缺乏芳香硫酸脂酶A，不能將硫酸脂分解成腦脂和無機硫，而沉積于少枝膠質(zhì)細(xì)胞膜上，引起髓鞘形成障礙和廣泛脫失。
- 影像：兩側(cè)大腦半球腦室周圍及半卵圓中心腦白質(zhì)長T1、長T2信號，形態(tài)不規(guī)則，無占位效應(yīng)，無強化 ?？衫奂皟?nèi)囊后肢和其它白質(zhì)通路、小腦和腦干，伴彌漫性腦萎縮。但不累及皮層下下弓狀纖維 。
3.類球狀細(xì)胞型腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 半乳糖腦苷脂β-半乳糖苷酶缺乏引起神經(jīng)脂質(zhì)代謝障礙所致 。MRI掃描病灶呈T1加權(quán)像低信號和T2加權(quán)像高信號改變，主要位于腦白質(zhì)，特別是在半卵圓中心和放射冠。晚期有明顯腦萎縮。- 缺乏天門冬氨酸?；?，導(dǎo)致血、尿中N-乙酰天門冬氨酸堆積 。
- CT平掃顯示嬰兒頭顱增大，顱縫分離。兩側(cè)大腦半球半卵園中心呈對稱性大片低密度改變，從白質(zhì)中央?yún)^(qū)到皮髓交界區(qū)，廣泛對稱分布，增強掃描病灶不強化。
- MRI顯示腦白質(zhì)受累較CT更清晰，病灶可累及皮質(zhì)及弓狀纖維。
- 額葉增大、腦室擴大外，腦內(nèi)異常信號首先主要見于額葉腦白質(zhì)，向后發(fā)展累及內(nèi)囊、外囊和頂葉。晚期額葉可出現(xiàn)明顯囊性變和胼胝體萎縮。增強掃描可有強化，邊緣變得更清楚。
ADEM with small white matter lesions ADEM with large and confluent lesionsADEM with additional bithalamic involvement acute hemorrhagic encephalomyelitis- 半數(shù)以上的患者為酒精中毒晚期,也可見于慢性消耗性疾病基礎(chǔ)上出現(xiàn)營養(yǎng)不良和電解質(zhì)紊亂。
- 低鈉血癥時腦組織處于低滲狀態(tài),過快補充高滲鹽水使血漿滲透壓迅速提高,引起腦組織脫水和血腦屏障破壞,有害物質(zhì)透過血腦屏障可導(dǎo)致髓鞘脫失 。
- 頭顱MRI 及CT 陰性仍不能完全排除CPM 診斷 。
- 由于CPM的典型病灶多在病后10 d 左右才出現(xiàn)，檢查太早，脫髓鞘的病變尚未完全形成 。
- 過晚檢查，病灶已自我修復(fù)，MRI 陽性率明顯降低 。
- 見于慢性淋巴性白血病、淋巴瘤、腎移植后、結(jié)核、結(jié)節(jié)病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和巨球蛋白血癥等患者，發(fā)病年齡多在40歲～60歲之間 。
- 已證明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40（Simian Virus猴病毒）是進行性多灶性腦白質(zhì)病的病原體。
- 病灶多發(fā)且遠(yuǎn)離腦室周圍，好發(fā)于頂枕皮質(zhì)下白質(zhì)內(nèi)，有逐步融合增大趨勢是本病較具特征性的影像學(xué)征象
- 麻疹病毒引起的一種罕見腦部慢性感染，多見于兒童或青少年。
- 表現(xiàn)為大腦皮層和皮層下腦白質(zhì)的多發(fā)斑片狀病灶，T1加權(quán)像呈低或等信號，T2加權(quán)像為高信號，增強掃描少數(shù)病例有腦膜或腦實質(zhì)強化。晚期累及腦室周圍白質(zhì)。胼胝體、丘腦、基底節(jié)及腦干亦可受累。
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