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血友病患者特殊出血疾病之關(guān)節(jié)出血（關(guān)節(jié)血腫）的治療方法  1、 血友病患者的出血可發(fā)生在不同部位，每個部位的出血都需要特殊處理。 2、治療大面積內(nèi)出血病例的一般原則是應(yīng)該在安排其他檢測時檢查并糾正血色素。應(yīng)該監(jiān)測血液動力學(xué)的穩(wěn)定性，例如脈搏和血壓。 關(guān)節(jié)出血（關(guān)節(jié)血腫） 1、關(guān)節(jié)出血定義為與基線數(shù)據(jù)相比快速失去活動范圍并伴隨下列一種或多種情況的事件，例如關(guān)節(jié)疼痛或某種異常感覺、關(guān)節(jié)部位皮膚明顯腫脹和發(fā)熱。 2、患者常常將關(guān)節(jié)出血發(fā)作描述為一種關(guān)節(jié)內(nèi)麻刺和肌肉緊縮的感覺，這種“預(yù)感”先于臨床體征的出現(xiàn)。 3、關(guān)節(jié)出血的最初體征是關(guān)節(jié)部位發(fā)熱加劇，活動時感到不適，尤其是活動到關(guān)節(jié)的極限范圍時。 4、后期癥狀和體征包括靜止時感到疼痛、腫脹、有觸痛，運動能力嚴重喪失。 5、再出血反映出治療時或者停止治療72小時內(nèi)病情惡化。 6、在連續(xù)6個月內(nèi)出現(xiàn)3次或以上自發(fā)出血現(xiàn)象的關(guān)節(jié)稱為靶關(guān)節(jié)。 7、關(guān)節(jié)出血發(fā)生后，關(guān)節(jié)處于彎曲狀態(tài)通常是最舒服的體位，改變這種體位會使疼痛加重。 8、當(dāng)患者試圖避免活動時，會出現(xiàn)繼發(fā)的肌肉痙攣并且關(guān)節(jié)“僵硬”。 9、治療急性關(guān)節(jié)血腫的目標(biāo)是盡快止住出血，理想的治療是在患者有了“預(yù)感”后立刻進行，而不是在明顯的腫脹和疼痛發(fā)生以后。 10、對患者進行臨床評估，通常不需要進行X光和超聲波檢查。 11、給予適當(dāng)劑量的因子濃縮物，以提高患者的因子水平。 12、如(下方）表中列出的是對急性關(guān)節(jié)血腫治療反應(yīng)評估的推薦定義。 13、告訴患者避免負重、受壓，應(yīng)抬高患病的關(guān)節(jié)。 14、考慮用夾板固定關(guān)節(jié)，直至疼痛消失。 15、為了減輕疼痛，可以每隔4至6小時在關(guān)節(jié)周圍敷以冰袋，每次15分鐘，可能會有益處，不要使冰塊直接接觸皮膚。 16、假如出血不能停止，可能需要進行二次輸注凝血因子，如此做時，血友病A患者需要在12小時內(nèi)重復(fù)給藥，而血友病B患者則在24小時內(nèi)重復(fù)給藥。 17、如果患者的狀態(tài)持續(xù)3天以上，就有必要對患者做進一步評估，如果癥狀和體征持續(xù)存在，應(yīng)該考慮是否存在抑制物、膿毒性關(guān)節(jié)病或者骨折。 18、必須強調(diào)將康復(fù)作為治療急性關(guān)節(jié)出血的積極組成部分。 ① 一旦疼痛和腫脹開始減弱，應(yīng)該鼓勵患者將患病關(guān)節(jié)從舒適的位置改變?yōu)楣δ芪恢?，并逐漸減輕關(guān)節(jié)的彎曲狀態(tài)，努力做到完全伸展。 ② 應(yīng)該盡可能利用肌肉的主動收縮來做到這一點。開始可以采用輕微的被動協(xié)助，但如果存在肌肉抑制現(xiàn)象，需加以小心。 ③ 必須鼓勵盡早實施主動肌肉控制，以將肌肉萎縮減小到最低限度，并防止慢性關(guān)節(jié)活動能力喪失。 ④必須繼續(xù)進行主動運動和本體感覺訓(xùn)練，直至達到出血前的關(guān)節(jié)活動范圍，機能得到恢復(fù)以及急性滑膜炎癥狀消失為止。 ⑤如果鍛煉進行得很明智，則在鍛煉之前無需進行因子替代治療。 對急性關(guān)節(jié)血腫治療反應(yīng)的定義： 極佳—在初次注射8小時內(nèi)，疼痛完全消失并且/或者出血癥狀完全消除，在72小時內(nèi)不需要進一步的替 代治療。 良好—在單一注射后大約8小時之內(nèi)，疼痛明顯消失并且/或者出血癥狀有所改善，但要使癥狀完全消 失，在72小時之內(nèi)仍需要進行一個劑量以上的替代治療。 尚可—在初次注射后大約8小時內(nèi)，疼痛適當(dāng)減輕并且/或者出血癥狀有改善，在72小時之內(nèi)仍需要注射 一次以上，但癥狀仍無法完全消除。 無—在初次注射后大約8小時內(nèi)，只有很小的改善或者沒有改善，甚至病情惡化。 （注意：以上對急性關(guān)節(jié)血腫治療反應(yīng)的定義涉及的是抑制物陰性的血友病患者。而對使用旁路制劑作為止血保護、抑制物陽性患者或者使用半衰期延長因子濃縮物的患者，這些定義則需要修正。)  關(guān)節(jié)穿刺術(shù) 1、以下情況應(yīng)考慮采用關(guān)節(jié)穿刺術(shù)（去除關(guān)節(jié)部位的血液）： ① 在保守治療24小時后，關(guān)節(jié)出血、強直和疼痛未見改善 ② 關(guān)節(jié)疼痛無法減輕 ③有危及肢體神經(jīng)血管的跡象 ④異常的局部或全身溫度升高和其它感染跡象（膿毒性關(guān)節(jié)?。?/div> 2、盡管進行了適當(dāng)?shù)囊蜃犹娲委?，仍?yīng)該考慮到抑制物是持續(xù)出血的原因。在欲進行關(guān)節(jié)穿 刺術(shù)以前，必須排除抑制物的存在。 3、盡早去除關(guān)節(jié)部位的血液，從理論上講應(yīng)該能減輕對關(guān)節(jié)軟骨的傷害。如果有大量血液淤積，疼痛也將會減輕。 4、出血發(fā)生后，關(guān)節(jié)穿刺術(shù)最好在無菌條件下進行。 5、必要時，應(yīng)該在48-72小時內(nèi)保持因子水平至少在30–50IU/dl的條件下，進行關(guān)節(jié)穿刺術(shù)。在不具備上述因子替代治療的條件下，不應(yīng)該進行關(guān)節(jié)穿刺術(shù)。若存在抑制物，如有必要，手術(shù)時應(yīng)使用其它適當(dāng)?shù)闹寡獎?/span> 6、應(yīng)該使用粗針頭（至少16-gauge）。 7、應(yīng)該用輕微加壓的方式固定關(guān)節(jié)。 8、24-48小時內(nèi)避免負重。 9、應(yīng)該開始接受之前提到的物理治療。  |
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