下腔靜脈平滑肌肉瘤

黃勇主任授權(quán)【醫(yī)學(xué)影像服務(wù)中心】首發(fā)

下腔靜脈平滑肌肉瘤其實并不少見，這是一個曾經(jīng)讓我在一次學(xué)術(shù)會議上一戰(zhàn)成名的一個疾病。近1年，我已經(jīng)遇到了3例，其中上周遇到2例。說明該病的發(fā)病率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于人們的預(yù)期。

下腔靜脈平滑肌肉瘤罕見，但是其為下腔靜脈最常見的惡性腫瘤，占下腔靜脈原發(fā)惡性腫瘤的90%。

該病有顯著的女性傾向，男女比為1：5，50-60歲好發(fā)。

下腔靜脈根據(jù)腎靜脈和肝靜脈分為三段。上段為右心房至肝靜脈，下段為腎靜脈以下。本病好發(fā)于中段及下段，分別占43%和37%，上段占20%。腫瘤可以跨段。

生長方式分為3種。62%主要向腔外生長，5%完全位于下腔靜脈腔內(nèi)，33%向腔內(nèi)外同時生長。

22例強化病例中，91%表現(xiàn)為密度不均，中心平掃常見大片低密度壞死區(qū)，其邊緣分葉，形態(tài)不規(guī)則，增強后表現(xiàn)為顯著的環(huán)形強化。 9%表現(xiàn)為密度均勻，邊緣清晰的腫塊。

所有的病變均未見鈣化。

61%的病例伴側(cè)支血管或曲張的血管影。

腫瘤的直徑常較大，平均為10.4cm。

無1例伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

所有的23例病例（1例平掃），48%發(fā)病時伴有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移均為肺或肝臟。

能否根治性切除對預(yù)后關(guān)系重大。根治性切除者，平均生存期為56月，姑息切除者為13月。但是即使根治性切除者，有45%術(shù)后復(fù)發(fā)。

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