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食管克羅恩病

 蔚藍(lán)色淼 2014-02-16
食管克羅恩病較為少見,由于表現(xiàn)復(fù)雜多樣,很難獲得典型的病理組織,且缺乏診斷上的所謂“金標(biāo)準(zhǔn)”,即使經(jīng)過全面檢查及評估,臨床上亦常出現(xiàn)未能確診或誤診的情況。作好鑒別診斷,抓住其他部位消化道病變的查找,發(fā)現(xiàn)透壁性、慢性炎癥病灶,詳細(xì)詢問腸外表現(xiàn),識別有無并發(fā)癥、合并癥的發(fā)生,結(jié)合X線、內(nèi)鏡檢查及活檢,是正確診斷食管克羅恩病的關(guān)鍵。

  病例分享

  患者男性,54歲,因“進(jìn)食后腹脹伴噯氣、反酸1個(gè)月余,進(jìn)食哽咽感2周”入院?;颊哂形绾蟮蜔幔瑹o腹痛、腹瀉,無胸悶、胸痛等表現(xiàn)。近1個(gè)月體重下降約7.5 kg。既往體健,查體無明顯異常。

  患者曾先后在外院及我院3次行胃鏡檢查,均提示食管距門齒35~39 cm前壁左側(cè)見黏膜隆起,表面高低不平,潰瘍形成(圖1),質(zhì)硬,易出血,考慮食管癌;超聲胃鏡示,局部食管壁各層結(jié)構(gòu)消失(圖2);胸部增強(qiáng)CT也提示食管下段管壁增厚,符合腫瘤表現(xiàn)。但病理示食管鱗狀上皮輕度增生,并見炎性肉芽組織和炎性滲出壞死物,符合炎性潰瘍。故再行腸鏡及小腸鏡檢查,顯示回盲部潰瘍(圖3),小腸無異常;腸鏡病理示炎性肉芽組織和炎性滲出壞死物,符合炎性潰瘍,灶性區(qū)似有裂隙性潰瘍。

 

圖片

 

 

 綜合考慮病人病史及各種輔助檢查,診斷為:(食管)克羅恩病。在營養(yǎng)支持治療的基礎(chǔ)上,給予抗腫瘤壞死因子(TNF)抗體和硫唑嘌呤治療2個(gè)月,效果不明顯,加用潑尼松和甲硝唑治療4個(gè)月后好轉(zhuǎn)(圖4)。

  相對較為少見

  克羅恩病(CD)是一種原因不明的非特異性炎性腸?。?IBD)。病理顯示,CD是一種慢性肉芽腫性病變,可累及黏膜至漿膜,貫穿腸壁,病變多呈節(jié)段性、非連續(xù)性分布,可累及胃腸道,甚至全消化道的任何部位,以末端回腸和近端結(jié)腸最為常見,食管CD少見。

  有報(bào)告稱,食管CD在成年CD患者中占0.3%~2%,而在兒童CD患者中占6.5%;由于不是所有的CD患者均檢查胃鏡,所以食管CD在CD患者中實(shí)際所占的比例或者更高一些。

  臨床表現(xiàn)復(fù)雜,容易誤診和漏診

  食管CD一般以胸骨后疼痛、吞咽困難、吞咽疼痛、反酸等癥狀為主;伴有胃腸道其他部位的病變時(shí),可出現(xiàn)腹痛、腹瀉、腸梗阻等表現(xiàn);也可伴有發(fā)熱、營養(yǎng)不良、體重下降、關(guān)節(jié)炎、口腔潰瘍、結(jié)節(jié)性紅斑等腸外表現(xiàn)。有時(shí),食管CD可以無癥狀,而是在發(fā)現(xiàn)其他部位的CD時(shí),再檢查胃鏡發(fā)現(xiàn)。常見并發(fā)癥有食道的狹窄、梗阻、穿孔、竇道形成和癌變。

  由于食管CD表現(xiàn)復(fù)雜多樣,很難獲得典型的病理組織,且缺乏診斷上的所謂“金標(biāo)準(zhǔn)”,即使經(jīng)過全面檢查及評估,臨床上亦常出現(xiàn)未能確診或誤診的情況。食管CD可能誤診為反流性食管炎、食管癌、食管淋巴瘤、食管結(jié)核等,還需要與巨細(xì)胞病毒、單純皰疹病毒、白色念珠菌感染相鑒別。

  可以通過抑酸、抗炎等診斷性治療、病變組織反復(fù)活檢、結(jié)核菌素試驗(yàn)等,結(jié)合患者的病史、體征和其他輔助檢查進(jìn)行鑒別診斷。如能緊緊地抓住其他部位消化道病變的查找,發(fā)現(xiàn)透壁性、慢性炎癥病灶,詳細(xì)詢問腸外表現(xiàn),識別有無并發(fā)癥、合并癥的發(fā)生,結(jié)合X線、內(nèi)鏡檢查及活檢,是正確診斷食管CD的關(guān)鍵。

  食管CD是一種兼有破壞性與增殖或修復(fù)性的病變。食道造影可顯示潰瘍、狹窄、息肉或瘺管的形成?;颊咴谖哥R下常表現(xiàn)為:口腔潰瘍、食管淺表糜爛、狹窄以及后期的縱形或橫形潰瘍形成,黏膜下層高度增生造成的鵝卵石樣改變,可能同時(shí)伴有食管黏膜的充血、炎癥反應(yīng)、組織易碎、結(jié)節(jié)性增厚、炎性腫塊的形成等;病變80%位于下段食管,15%同時(shí)位于中段和下段,3%累及全食管。

  超聲內(nèi)鏡可見食管病變部位結(jié)構(gòu)、層次破壞。典型的病理組織學(xué)特征是非干酪壞死性肉芽腫形成,黏膜下層增厚,淋巴細(xì)胞聚集等,但由于CD常累及食道全層,僅僅通過內(nèi)鏡在黏膜取材,獲得典型病理的可能性只有7%~9%。病理往往只能作為排除其他疾病的依據(jù)。建議在保證安全的前提下,由經(jīng)驗(yàn)豐富的內(nèi)鏡醫(yī)生,多次取材、多點(diǎn)取材、深取,或大塊取材,以提高診斷率。

  尚無特異療法和明確的用藥指南

  對于食管CD患者,可以按照CD的內(nèi)科用藥原則,在全身營養(yǎng)支持的基礎(chǔ)上,給予氨基水楊酸類、皮質(zhì)類固醇類、免疫抑制劑、抗生素、生物制劑等藥物的合理選擇和聯(lián)合應(yīng)用,可以使病情好轉(zhuǎn)。

  有文獻(xiàn)報(bào)告,對于食管CD,糖皮質(zhì)激素類藥物通過霧化吸入給予的效果更好;推薦使用胃酸抑制劑,改善疼痛癥狀。

  外科手術(shù)治療僅適用于病變局限、藥物治療無效,或已有食管梗阻,或合并穿孔、內(nèi)瘺、出血者,但本病有反復(fù)發(fā)作的傾向,術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率及復(fù)發(fā)率均較高。

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