肥厚型心肌病(HCM)是以心肌肥厚為特征的疾病，常為不對(duì)稱肥厚并累及室間隔，左心室血液充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病。根據(jù)左心室流出道有無梗阻，可分為梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。梗阻型可以是主動(dòng)脈瓣下或心室中部梗阻，梗阻可以隱匿 (可誘發(fā))、間歇或持續(xù)存在。非梗阻型靜息或激發(fā)時(shí)均無收縮期梗阻。HCM臨床主要表現(xiàn)為勞累時(shí)呼吸困難、心絞痛、暈厥、頭暈，部分患者可無癥狀，本病常為青年猝死的原因，后期可出現(xiàn)心力衰竭，危害性大，但HCM的治療仍然是臨床醫(yī)師非常棘手的問題。

    1一般治療

    HCM患者應(yīng)該避免過度勞累、劇烈活動(dòng)和精神緊張。

    2內(nèi)科藥物治療

     β-受體阻滯劑能顯著降低心率、心肌耗氧量及心肌收縮力，減輕左室流出道梗阻，增加舒張期心室擴(kuò)張和心輸出量從而緩解癥狀。β-受體阻滯劑還可能有抗心律失常作用。常選用倍他樂克 25~100 mg/d，氨酰心安12.5~25.0 mg，每日2次。但β-受體阻滯劑僅能改善癥狀，不能減少心律失常與猝死，也不改變預(yù)后。

    鈣通道阻滯劑因具有負(fù)性肌力作用，它可作為β-受體阻滯劑的一種替代性選擇。應(yīng)用β-受體阻滯劑無效的患者，換用維拉帕米往往有效，患者的運(yùn)動(dòng)耐力改善尤為明顯。在單用β-受體阻滯劑不能有效地降低流出道壓力階差并使癥狀緩解時(shí)，也可加用鈣通道阻滯劑。常用維拉帕米每次40~80 mg每日3次。維拉帕米通過抑制心肌收縮而降低左心室流出道壓力階差，可能通過改善心肌的弛張性而增進(jìn)舒張期充盈。其他鈣通道阻滯劑尚有地爾硫卓艸、硝苯地平、氨氯地平。重度流出道梗阻者應(yīng)用鈣通道阻滯劑要警惕，可能會(huì)山現(xiàn)嚴(yán)重低血壓甚至猝死。一般來說，多數(shù)HCM患者需采用β-受體阻滯劑和鈣通道阻滯劑聯(lián)合治療。

   洋地黃和利尿劑洋地黃因可加重LVOT梗阻，降低肥厚型梗阻性心肌病左心充盈壓而被禁用，但對(duì)于心室腔擴(kuò)大而室內(nèi)梗阻不明顯者，可以使用洋地黃和利尿劑。由于這些患者心室腔擴(kuò)大，左室收縮功能加強(qiáng)，改善了肺充血及運(yùn)動(dòng)耐量，對(duì)收縮機(jī)能受到損害及房顫伴有室性心動(dòng)過速的患者，β-受體阻滯劑或異搏定治療不能轉(zhuǎn)復(fù)竇律，洋地黃治療可能更有效。

    抗心律失常藥HCM患者常發(fā)生心源性猝死，可能由于室性心律失常。至少30％患者在長時(shí)間記錄的心電圖上有室性心動(dòng)過速和其他更嚴(yán)重的室性心律失常。比較有效的抗室性心律失常藥是Ⅲ類的胺碘酮和索他洛爾，可在經(jīng)過選擇的患者(如心室顫動(dòng)幸存者或有持續(xù)性室性心動(dòng)過速的患者)中使用。

    預(yù)防心內(nèi)膜炎感染性心內(nèi)膜炎是HCM的常見并發(fā)癥，特別是二尖瓣返流損傷心內(nèi)膜者，建議在有感染危險(xiǎn)時(shí)，預(yù)防性使用廣譜抗生素。

    血栓栓塞的治療血栓栓塞是另一種并發(fā)癥，特別是在出現(xiàn)陣發(fā)性或持續(xù)性心房顫動(dòng)時(shí)，易形成心房附壁血栓，應(yīng)該使用抗凝劑治療。對(duì)這些病例建議加用華法令抗凝，并維持其凝血酶原時(shí)間國際化標(biāo)準(zhǔn)比值(INR)在2.0~3.0。特別是在診斷栓塞已發(fā)生時(shí)更應(yīng)該使用抗凝劑治療。

    3介入治療

    起搏器植入術(shù)心臟起搏，尤以DDD起搏是一種治療HCM的有效手段，其心臟除極順序的改變、LVOT的拓寬及壓力階差的減低、收縮期前移減輕和左室充盈壓降低是主要改善患者癥狀的可能機(jī)制。

    心臟除顫器植入術(shù)HCM猝死的危險(xiǎn)因素包括有已知基因型的遺傳傾向、持續(xù)性的室性心動(dòng)過速或有心臟驟停先兆的、反復(fù)的暈厥、伴有運(yùn)動(dòng)性低血壓以及室壁厚度達(dá)30 mm或者更厚的極度肥厚患者，特別是青少年或年輕人中更容易發(fā)生。具有猝死高危的亞組患者，可以從植入心臟除顫器獲益，通過植入第三代ICD型自動(dòng)除顫器能有效地控制惡性心律失常，預(yù)防猝死，提高生存率。

    心肌化學(xué)消融術(shù)，它使用乙醇部分消融室間隔。通過一個(gè)特殊的導(dǎo)管送入冠狀動(dòng)脈左前降支的間隔支，注射無水酒精，從而造成可控制的室間隔上部心肌梗死。理想的終點(diǎn)是使室間隔上部變薄、運(yùn)動(dòng)減弱，從而使左室流出道增大并降低收縮期壓力階差，從而達(dá)到改善患者的血流動(dòng)力學(xué)和癥狀。

    4外科治療

    外科手術(shù)主要為肥厚室間隔切開、切除術(shù)，適用于藥物治療無效，癥狀明顯，左心室流出道壓差在靜息時(shí)等于或大于50 mm Hg或應(yīng)激后壓差等于或大于100 mm Hg伴間隔極厚者。HCM患者若有與梗阻無關(guān)的嚴(yán)重的二尖瓣返流，可行二尖瓣置換術(shù)。極少數(shù)二尖瓣疾病患者可行二尖瓣修補(bǔ)術(shù)。但各種內(nèi)科和外科治療均無效時(shí)，可考慮心臟移植。

    希望以上介紹能對(duì)你有所幫助。