先天性心臟病的系統(tǒng)診斷法

         先天性心臟病的系統(tǒng)診斷法(systematic diagnosis)又稱為分段診斷法(segmental diagnosis)，由美國van Praagh教授等于1964年提出，早年主要用于先心病的病理解剖學(xué)的診斷。近年實(shí)踐表明，由于二維切面、彩色多普勒血流成像以及經(jīng)食管超聲等超聲心動圖技術(shù)的不斷進(jìn)展，使先心病的系統(tǒng)診斷法得以應(yīng)用于臨床。先天性心臟病的系統(tǒng)診斷法有助于分析判斷心臟解剖結(jié)構(gòu)的位置及空間關(guān)系。系統(tǒng)診斷法將心臟分為5個具有診斷意義的節(jié)段，這5個心臟節(jié)段按照靜脈、動脈的順序分別為心房、房室瓣、心室、動脈圓錐和大動脈。

        一、心房位置的超聲判定
       1、心房位置的類型
      (1)心房正位(situs solitus)：內(nèi)臟與心房位置正常。形態(tài)學(xué)右房與肝臟同在右側(cè)，形態(tài)學(xué)左房與胃臟和脾臟同在左側(cè)。
      (2)心房反位(situs inversus)：內(nèi)臟與心房位置是正位內(nèi)臟?心房的鏡像位。形態(tài)學(xué)右房與肝臟同在左側(cè)，形態(tài)學(xué)左房與胃臟和脾臟同在右側(cè)。
      (3)心房不定位(situs ambiguous)：內(nèi)臟與心房位置不能確定時稱為心房不定位。有人將其分為兩類，一類為雙側(cè)右房，多伴有無脾癥。另一類為雙側(cè)左房，多伴有多脾癥。

       2、心房位置的判定：超聲判定心房位置主要通過內(nèi)臟位置、下腔靜脈與心房的連接、下腔靜脈與腹主動脈之間的關(guān)系來確定。其中內(nèi)臟位置判定較為簡便；下腔靜脈與右房連接最為可靠。而肺靜脈常發(fā)生畸形引流，不能正常與左心房連接，因此，依據(jù)肺靜脈的連接來確定心房的位置是不可靠的。
      (1)依內(nèi)臟位置來判定心房位置：內(nèi)臟與心房的關(guān)系比較恒定，且較易識別，故最常采用。心房正位時，肝臟位于右側(cè)，胃泡及脾臟位于左側(cè)。心房反位時，肝臟位于左側(cè)，胃泡及脾臟位于右側(cè)。由此可見，右房總是與肝臟在同側(cè)，而左房總是與胃泡和脾臟在同側(cè)。
      (2)下腔靜脈與心房的連接：根據(jù)下腔靜脈與心房的連接方式來確定心房的位置是最可靠的。上腔靜脈會存在左位上腔靜脈或雙上腔靜脈的解剖學(xué)變異。因此，不能依據(jù)上腔靜脈與心房的連接來確定心房的位置。但是，下腔靜脈在解剖上總是單側(cè)的，所以它與心房的連接也總是單側(cè)的，從未有雙側(cè)的。因此，可以依據(jù)下腔靜脈與心房的連接來確定心房的位置。同時，即使發(fā)生下腔靜脈阻斷或下腔靜脈轉(zhuǎn)接時，肝上段下腔靜脈總還存在，并且總是與右房相連接。從未見報(bào)道人類心臟肝上段下腔靜脈與左房相連接。因此，肝上段下腔靜脈的連接是確定右房位置最可靠的診斷標(biāo)志。

         從本例病例來看，我們檢查的時候首先要看看內(nèi)臟的位置。
從圖5 可以看出，下腔靜脈在腹主動脈的右側(cè)，腹主動脈位于脊柱前方，肝臟位于右腹部，另外我也看了脾臟位于左上腹，因此內(nèi)臟的位置正常。
從圖6 則可以看出，下腔靜脈匯入右房，而從圖4則說明右房位于左房的右側(cè)，與肝臟在同一側(cè)，即——心房正位！
       二、心室袢的類型與超聲判定
       1、心室袢的分類：
         心室袢可分為右袢和左袢兩種類型。正常情況下，原始心管向右扭曲，其結(jié)果右室轉(zhuǎn)至右側(cè)，左室位于左側(cè)，這種形式的扭曲稱為右袢(D-loop)。異常情況下，原始心管向左扭曲，使得右室位于左室的左側(cè)，這種形式的扭曲稱為左袢(L-loop)。
      2、心室的超聲判定：
         超聲診斷中右室及左室鑒別，主要依賴于心室形狀、房室瓣、腱索、乳頭肌、肌小梁等幾個方面。綜合上述各項(xiàng)內(nèi)容從超聲影像圖上不難判定左室與右室，房室瓣的判定尤為重要。一般情況下，房室瓣位置總是與心室相對應(yīng)，而不與心房相對應(yīng)。二尖瓣總是與左室相伴隨，三尖瓣總是與右室相伴隨。因此，確定了房室瓣的位置，也就基本確定了心室的位置。例如，心室右袢時，三尖瓣與右室同在右側(cè)，二尖瓣與左室同在左側(cè)。此時，心房的位置可以是正位，也可以是反位。
而判斷二尖瓣和三尖瓣，則是通過看瓣膜在心內(nèi)膜墊上的附著點(diǎn)！三尖瓣的附著點(diǎn)始終比二尖瓣的位置要低幾毫米。如果太低，則是三尖瓣下移畸形（埃博斯坦畸形）了！

       三、房室序列：
          正常情況下，除心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)外，心房和心室之間不是直接連接，而是由房室瓣將心房和心室連接起來。因此，討論房室之間關(guān)系時，準(zhǔn)確地說是房室的序列一致與否，而不是房室的連接一致與否。
       1、房室序列一致：右房開向右室，左房開向左室。這時心房和心室的位置相一致，即在心房正位時，心室為右袢；在心房反位時，心室為左袢。
       2、房室序列不一致：右房與二尖瓣及左室相連，左房與三尖瓣及右室相連。這種情況通常發(fā)生在心房正位時，心室為左袢。心房反位時，心室為右袢。
       3、房室瓣閉鎖：心房肌與心室肌由房室環(huán)連接，但房室環(huán)的孔口被膜性組織封閉。房室之間被一高回聲帶分開，此回聲無開放及關(guān)閉運(yùn)動。如果回聲較厚，可能系房室溝組織所致。如果回聲纖細(xì)，則可能是發(fā)育不良的瓣膜組織。三尖瓣或二尖瓣均可發(fā)生閉鎖，但三尖瓣閉鎖更為常見。根據(jù)心室位置的不同，三尖瓣閉鎖可以在右側(cè)，也可以在左側(cè)。二尖瓣閉鎖可以在左側(cè)，也可以在右側(cè)。房室瓣閉鎖時，常伴有相應(yīng)的心室發(fā)育不良、房間隔缺損及室間隔缺損。
其他的房室序列異常還有房室瓣騎跨(overriding) 、房室瓣跨立(straddling)、心室雙入口(double-inlet)與共同入口(common-inlet)等少見情況。

      圖4看出，位于圖像左側(cè)的左房連接的房室瓣比右房的房室瓣位置更低，說明與左房相連的房室瓣是三尖瓣！也就是說右室位于左室的左側(cè)，這就是心室左袢！
而這時候我們就可以看出，左房與三尖瓣及右室相連，右房與二尖瓣及左室相連，說明房室序列不一致！

         四、大動脈關(guān)系與超聲判定
          1、大動脈關(guān)系正常 (normally related great arteries；NRGA)：
判斷大動脈關(guān)系正常的先決條件是正位型動脈圓錐(肺動脈瓣下圓錐)，肺動脈瓣始終位于主動脈瓣的前方，根據(jù)肺動脈瓣與主動脈瓣的左右方位關(guān)系分為兩種類型：
          ①正位型正常大動脈關(guān)系(solitus NRGA)：肺動脈瓣位于主動脈瓣的左前上方。主動脈瓣位于肺動脈瓣的右后下方。
          ②反位型正常大動脈關(guān)系(inversus NRGA)：肺動脈瓣位于主動脈瓣的右前上方。主動脈瓣位于肺動脈瓣的左后下方。
          2、大動脈關(guān)系異常 (abnormally related great arteries；ANRGA)：判斷大動脈關(guān)系異常的先決條件是反位型動脈圓錐(主動脈瓣下圓錐)、雙側(cè)圓錐或圓錐缺如，主動脈瓣位于肺動脈瓣的前方或二者并列。右室雙出口、左室雙出口、大動脈轉(zhuǎn)位和大動脈異位均屬大動脈關(guān)系異常的范疇。
根據(jù)主動脈瓣與肺動脈瓣的位置可以分為D位、L位和A位：
          ①D位：主動脈瓣在肺動脈瓣的右側(cè)，為右位型大動脈關(guān)系異常。
          ②L位：主動脈瓣在肺動脈瓣的左側(cè)，為左位型大動脈關(guān)系異常。
          ③A位：主動脈瓣在肺動脈瓣的正前方，為前位型大動脈關(guān)系異常。
           3、大動脈轉(zhuǎn)位與大動脈異位：大動脈轉(zhuǎn)位(transposition of the great arteries；TGA)與大動脈異位(malposition ofthe great arteries；MGA)均屬大動脈關(guān)系異常。
           ①大動脈轉(zhuǎn)位時最主要的特征為大動脈起始關(guān)系異常，主動脈起始于解剖學(xué)右室，肺動脈起始于解剖學(xué)左室；并多為反位型動脈圓錐(主動脈瓣下圓錐)。
           ②大動脈異位時大動脈起始關(guān)系正常，主動脈仍起始于解剖學(xué)左室，肺動脈仍起始于解剖學(xué)右室，僅有大動脈之間的位置異常；多為雙側(cè)圓錐。

<——————本病例正是大動脈異位——————>

            4、大動脈關(guān)系的超聲判定
            (1) 大動脈關(guān)系正常：取左心長軸和大動脈短軸圖上觀察。由于主動脈與肺動脈互相交叉走行，因此在同一切面上不可能同時顯示兩條大動脈的長軸或短軸，只能同時顯示一條大動脈的長軸和另一條大動脈的短軸。在正位型正常大動脈關(guān)系時，大動脈短軸圖上可顯示主肺動脈從左側(cè)包繞主動脈。主肺動脈為長軸，主動脈為短軸。肺動脈瓣位于主動脈瓣的左前方，主動脈瓣位于肺動脈瓣的右后方。在反位型正常大動脈關(guān)系時，主肺動脈從右側(cè)包繞主動脈，肺動脈瓣在主動脈瓣的右前方，主動脈瓣位于肺動脈瓣的左后方。
            (2) 大動脈關(guān)系異常：最常見的大動脈關(guān)系異常是大動脈轉(zhuǎn)位，在分析大動脈轉(zhuǎn)位時首先應(yīng)回答是否存在大血管轉(zhuǎn)位，然后再弄清楚是何類型的大動脈轉(zhuǎn)位。在決定是否存在大動脈轉(zhuǎn)位時應(yīng)分析大動脈與心室的起始關(guān)系；確認(rèn)主動脈和肺動脈；弄清主動脈與肺動脈之間的位置關(guān)系。
大動脈轉(zhuǎn)位時，兩條大動脈以平行的方式發(fā)自心室，互相沒有交叉。因此在左室長軸圖上能夠顯示兩條大血管的長軸，且并列走行；在大動脈短軸切面上表現(xiàn)為兩個圓形結(jié)構(gòu)，分別為主動脈和肺動脈的短軸。它們可能為左右關(guān)系，也可能為前后關(guān)系。一旦明確了上述大動脈關(guān)系，必須確定何者為主動脈，何者為肺動脈。在大動脈轉(zhuǎn)位時，如為前后排列，前面的大血管幾乎無一例外地是主動脈，而后面的大血管為肺動脈。
當(dāng)大動脈相互并列時，主要的鑒別方法是跟蹤血管的走行。跟蹤的血管如向后走行并出現(xiàn)分叉為肺動脈，而向上走行并發(fā)出多支頭臂動脈的血管為主動脈。其次，如能辨認(rèn)冠狀動脈的起源，則有助于大動脈的確認(rèn)。一般情況下，冠狀動脈起源于主動脈。在辨認(rèn)大血管時，切忌以大血管的粗細(xì)來分辨何為主動脈，何為肺動脈。不要誤認(rèn)為主動脈一定比肺動脈粗。在確定主動脈與肺動脈后，進(jìn)一步則要弄清楚是哪一類型的大動脈轉(zhuǎn)位。

從圖1看出，兩根大動脈呈平行排列，說明有大動脈位置異常！
再看圖2，位于中央的大動脈出現(xiàn)分支，則說明中間這個分叉的動脈是肺動脈，也就是說有大動脈位置異常了！再往上看，最好能看到兩個半月瓣，這樣才好判斷大動脈關(guān)系的類型！本例主動脈位于肺動脈右前方，因此是D型！
本病例最后診斷：先天性心臟病 復(fù)合畸形：
1、大動脈異位（S、L、D：心房正位、心室左袢，大動脈右轉(zhuǎn)位）；
2、室間隔缺損（膜周型）；
3、肺動脈瓣狹窄