【概述】

左、右兩側(cè)心房形態(tài)相同時，稱為同質(zhì)異構(gòu)心房（圖32-11），系罕見先天性心房畸形、常與復(fù)雜心內(nèi)畸形，內(nèi)臟不定位并存。
     根據(jù)左、右兩側(cè)心房解剖特征，如兩側(cè)心房呈右房形態(tài)時稱為異構(gòu)右房，呈左房形態(tài)時則稱為異構(gòu)左房。前者常與無脾并存，故有無脾綜合征之稱，后者多伴有多脾，稱為多脾綜合征。
     偶爾兩側(cè)心房呈左、右心房之混合形態(tài)，稱為不定型心房。
     約42％異構(gòu)心房為共同心房，18％為原發(fā)孔缺損或房室管畸形，僅6％房間隔完好。存在同質(zhì)異構(gòu)心房時，支氣管、肺葉亦可呈現(xiàn)對稱性傾向，如同質(zhì)異構(gòu)右房時兩側(cè)胸內(nèi)支氣管及肺葉分布呈右側(cè)支氣管及右肺形態(tài)，在異構(gòu)左房時則呈左支氣管及左肺形態(tài)。同質(zhì)異構(gòu)心房常與右室雙出口、大動脈錯位、單心室并存。幾乎所有同質(zhì)異構(gòu)右房均有右心室流出道梗阻病變，其中50％為肺動脈狹窄，30％為肺動脈閉鎖，其次為合并肺靜脈異位引流，且97％為完全型。同質(zhì)異構(gòu)左房的合并畸形中則主要為體靜脈回流畸形，85％伴下腔靜脈中斷，下腔靜脈與右心房下部不連接，而經(jīng)脊椎旁溝之奇靜脈或半奇靜脈向上通過上腔靜脈匯流入右心房，肝靜脈則直接或分成左、右兩支與心房連接。此類患如合并有肺靜脈異位引流亦以部分型為主。
     同質(zhì)異構(gòu)心房的傳導(dǎo)系統(tǒng)亦有異常，同質(zhì)異構(gòu)右房時往往有雙竇房結(jié)，而同質(zhì)異構(gòu)左房中竇房結(jié)位置不定，且常有發(fā)育不良。房室結(jié)有時位置正常，有時可有兩個房室結(jié)，偶爾傳導(dǎo)系統(tǒng)完全異常，導(dǎo)致新生兒階段出現(xiàn)完全性房室傳導(dǎo)阻滯。

圖32-11　同質(zhì)異構(gòu)心房

    【診斷要點】

     診斷要點概述

本病系復(fù)雜心內(nèi)畸形，但由于病變大致上有一定規(guī)規(guī)律性，如能對上述解剖病理特征熟諳，根據(jù)下述方法順序進(jìn)行檢查，多可做出診斷。
     1．胸部肺門斷層或高電壓濾線器平片檢查　　　　　為簡便的無創(chuàng)性檢查。根據(jù)氣管-心房-內(nèi)臟相關(guān)性，對本病診斷有重要意義。如顯示兩側(cè)支氣管均系動脈下支氣管（hypoarterial），且與氣管隆突相距達(dá)4~5cm，兩側(cè)均呈現(xiàn)為左支氣管形態(tài)，提示同質(zhì)異構(gòu)左房之存在；若X片顯示兩側(cè)支氣管均系動脈上支氣管（epiarterial），與氣管隆突距離僅1.5~2.5cm，兩側(cè)均呈現(xiàn)為右支氣管形態(tài)，則提示為同質(zhì)異構(gòu)右房。

2．二維超聲心動圖　　　　　取肋下短軸橫切面掃描，正常心房時，下腔靜脈與腹主動脈分別位于脊椎相對側(cè)，右房與下腔靜脈相互，肝臟位于右側(cè)。同質(zhì)異構(gòu)右房時，兩條大血管均在脊椎同一側(cè)，下腔靜脈位于腹主動脈前方。在異構(gòu)左房時，腹主動脈位于中線，膈肌下方之下腔靜脈中斷，而在腹主動脈后方向奇靜脈回流。

3．心導(dǎo)管及心血管造影檢查　　　　　可進(jìn)一步確診本病。在上述檢查的基礎(chǔ)上，應(yīng)用導(dǎo)管、造影有選擇性的重點了解相應(yīng)病變，則對復(fù)雜心內(nèi)畸形的診斷可有更大幫助。

4．其他　　　　心電圖示P波電軸向上常為同質(zhì)異構(gòu)左房。體格檢查見中間位肝臟提示內(nèi)臟不定位及同質(zhì)異構(gòu)心房之存在。外周血見Howell-Jolly小體增多提示異構(gòu)右房之可能。
     外科醫(yī)師在手術(shù)中可根據(jù)兩側(cè)心耳特征確診本病。

    【治療概述】

     手術(shù)治療

1．手術(shù)指征　　　　異構(gòu)心房的手術(shù)指征取決于合并的心內(nèi)畸形情況。畸形復(fù)雜、年齡小、全身條件不允許時，可做姑息性手術(shù)。心內(nèi)復(fù)雜畸形以單一形式存在時（如完全性肺靜脈異位引流、大血管錯位、房室管畸形），手術(shù)按其合并病變處理原則進(jìn)行，如上述復(fù)雜畸形復(fù)合存在，則手術(shù)指征及術(shù)式選擇需根據(jù)其自然病史、預(yù)后情況進(jìn)行權(quán)衡而最后決定。

2．手術(shù)方法　　　　多數(shù)在深低溫低流量灌注或深低溫結(jié)合循環(huán)暫停的情況下進(jìn)行，雙上腔靜脈應(yīng)同時插管，下腔靜脈中斷者宜選擇足夠粗大之上腔插管，以保證引流通暢。肝靜脈血可通過右房切口在右房內(nèi)抽吸，或同時選一適合的靜脈插管進(jìn)行引流。為便于房內(nèi)分隔術(shù)，這類病變以腔靜脈直接插管為妥。

（1）內(nèi)隧道（Baffle）或分隔術(shù)（Septetion）：手術(shù)中必須將房內(nèi)解剖及上下腔靜脈、肺靜脈、肝靜脈回流通道辨認(rèn)清楚，以防術(shù)中疏漏或錯誤操作。對左上腔及左右肝靜脈開口尤應(yīng)加以注意。分隔采用補(bǔ)片不宜過大，以防影響心房收縮功能，導(dǎo)致日后出現(xiàn)靜脈壓增高、胸腔積液、腹水及心力衰竭等。

（2）Fontan手術(shù)：對具有兩個心房及兩組房室瓣的病例，或合并有肺動脈閉鎖或狹窄的病例，F(xiàn)ontan手術(shù)不失為一種良好手術(shù)方法。

3．療效　　　　死亡率約27%~67％（Kirklin1986年），盡管近年來手術(shù)技巧、麻醉、轉(zhuǎn)流技術(shù)不斷提高，死亡率仍在50％左右。死亡原因主要與畸形過于復(fù)雜難以糾治、肺部及傳導(dǎo)系統(tǒng)障礙有關(guān)。