一

主動脈夾層

概述：主動脈夾層(aortic dissection,AD)是指主動脈腔內(nèi)高速、高壓血流從動脈內(nèi)膜撕裂處進人主動脈中膜，使中膜分離，并沿主動脈長軸擴展，從而造成主動脈真假兩腔的一種病理改變，是一種病情兇險、進展快、病死率極高的主動脈疾病。

病理生理：各種原因?qū)е轮鲃用}壁退變或中層彈力纖維和平滑肌退行性變(內(nèi)因)，在主動脈腔內(nèi)血流動力學(xué)變化(如高血壓)影響下(外因)，主動脈內(nèi)膜和部分中膜撕裂形成夾層原發(fā)破口(第一破口)，原發(fā)破口多位于主動脈根部至左鎖骨下動脈開口以遠(yuǎn)這一弧形區(qū)域。少數(shù)內(nèi)膜原發(fā)破口位置較低，可位于胸降主動脈或腹主動脈。流速較高的血流通過夾層原發(fā)破口進入主動脈中膜使主動脈分離為真假兩腔,受血流沖擊影響,夾層向近遠(yuǎn)端進展導(dǎo)致夾層累及范圍擴大。典型的主動脈夾層為順行撕裂，即從近端內(nèi)膜撕裂口處向主動脈遠(yuǎn)端擴展,通常呈螺旋狀撕裂。部分夾層可伴有逆向撕裂，此類夾層原發(fā)破口多位于主動脈弓部，可逆行撕裂累及升主動脈，同時順行撕裂累及降主動脈甚至腹主動脈。夾層累及范圍或局限或廣泛，大多數(shù)順行撕裂至整個腹主動脈甚至骼動脈水平，但較少累及骼內(nèi)動脈。起初假腔內(nèi)血流為湍流，假腔擴張壓迫真腔，真腔進行性狹窄甚至閉塞，引起患者血壓升高，同時起自真腔的分支血管血供受損。較高的剪切力可以導(dǎo)致主動脈夾層遠(yuǎn)端內(nèi)膜片進一步撕裂形成內(nèi)膜再破口，為假腔內(nèi)血流提供出口，從而降低假腔內(nèi)壓力。再破口多位于分支血管開口處或附近內(nèi)膜片,位置多不固定,數(shù)量及大小不等。通常主動脈夾層原發(fā)破口大，再破口小，假腔內(nèi)血液流出受阻，患者若不及時治療，假腔急劇擴張終致破裂。

上圖顯示動脈壁三層結(jié)構(gòu)，分別為內(nèi)膜(INTIMA)、中膜(MEDIA)、外膜(ADVENTITIA).

上圖顯示血液經(jīng)內(nèi)膜破口進入中膜層，內(nèi)膜與中膜被分離，形成真假兩腔。ENTRY TEAR-內(nèi)膜破口，INTIMAL FLAP-撕裂的內(nèi)膜片，TRUE LUMEN-真腔，FALSE LUMEN-假腔，RE-ENTRY TEAR-再破口。

臨床：主動脈夾層中老年多見，男性多于女性，危險因素包括高血壓、動脈粥樣硬化、結(jié)締組織異常、創(chuàng)傷、先天性血管畸形以及妊娠、吸食可卡因等。臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變，典型表現(xiàn)為突然發(fā)作劇烈的胸痛，向頸背部放射，并向下遷移到腹部及四肢；可伴發(fā)休克和發(fā)紺，少數(shù)患者有暈厥，還可有呼吸困難、嘔吐、嘔血等癥狀。主動脈瓣區(qū)可聞及舒張期雜音，常發(fā)生心包積液及反應(yīng)性胸膜增厚。

二

主動脈夾層分型

根據(jù)主動脈夾層累及的部位和范圍，臨床上最經(jīng)典的分型方法有Debakey分型及Stanford分型。

Debakey分型：

Ⅰ型：撕裂內(nèi)膜片起源于主動脈近端，伸展到主動脈弓，范圍廣者可同時累及胸降主動脈及腹主動脈。

Ⅱ型：撕裂內(nèi)膜片起源于升主動脈，終止于無名動脈（頭臂干）水平。與Ⅰ型的鑒別主要在于頭臂干及其以遠(yuǎn)主動脈是否受累，受累為Ⅰ型，未受累為Ⅱ型。

Ⅲ型：撕裂內(nèi)膜片起自主動脈峽部（左側(cè)鎖骨下動脈開口遠(yuǎn)端），可伸展至腹主動脈。根據(jù)累及范圍又可分為2個亞型，a型僅累及降主動脈胸段；b型累及腹主動脈，甚至骼動脈。

Stanford分型：

以左鎖骨下動脈為分界點，根據(jù)破口位置分類。

A型：撕裂內(nèi)膜片起源于升主動脈，伴或不伴有降主動脈累及，相當(dāng)于Debakey分型中的Ⅰ型、Ⅱ型。

B型：撕裂內(nèi)膜片起于左鎖骨下動脈以遠(yuǎn)的主動脈，相當(dāng)于Debakey分型中的Ⅲ型。

Debakey分型與Stanford分型關(guān)系圖

近年來，隨著腔內(nèi)治療的發(fā)展，國內(nèi)外學(xué)者提出了新的“非A非B”型夾層概念，即原發(fā)破口在弓部或 B型夾層向近端累及弓部的 AD，這是對 Stanford 分型的重要補充。

更多主動脈夾層分型知識點請點擊：主動脈夾層經(jīng)典分型及新觀點

三

主動脈夾層CT平掃征象

主動脈夾層的診斷主要依靠CTA，能清晰顯示真假腔及撕裂內(nèi)膜片等，但是有時候平時我們也可以看出一些端倪，從而提示臨床及時行CTA檢查，達到早診斷早治療的效果。

主動脈夾層CT平掃征象主要為鈣化內(nèi)移、主動脈腔內(nèi)線樣高密度、主動脈高密度區(qū)，其余征象包括主動脈密度不均、主動脈增寬及分支血管增寬，以及伴隨征象如心包積液、胸腔積液等。

如上圖，雖然只有平掃，但是我們可以看到主動脈腔內(nèi)有漂浮的鈣化灶，這個征象強烈提示主動脈夾層！

我們知道，動脈硬化造成的鈣化都發(fā)生在血管內(nèi)膜。而主動脈夾層是內(nèi)膜撕裂，主動脈腔內(nèi)高速、高壓血流從撕裂處進入主動脈中膜，使中膜分離，并沿主動脈長軸方向擴展形成主動脈壁兩腔分離的狀態(tài)（也就是真假腔）。

因此，主動脈夾層的鈣化從主動脈壁剝離后，在血管腔內(nèi)呈懸浮狀態(tài)，也就是我們說的內(nèi)膜鈣化內(nèi)移。這與附壁血栓的內(nèi)膜鈣化位置是不同的，如下所示。

鈣化內(nèi)移（定義為鈣化自主動脈輪外廓邊緣向內(nèi)移動≥3mm）是CT平掃發(fā)現(xiàn)主動脈夾層的重要征象。

上圖也是一個主動脈夾層病例，左圖平掃可以看到內(nèi)膜鈣化內(nèi)移，提示主動脈夾層，增強掃描得到證實。

上圖，平掃可以發(fā)現(xiàn)異常嗎？箭頭所示我們可以看到主動脈腔內(nèi)線樣稍高密度影，這個征象也是提示主動脈夾層！增強掃描證實稍高密度線影是撕裂移位的內(nèi)膜。

當(dāng)內(nèi)膜片的密度高于主動脈內(nèi)血液的密度時，內(nèi)膜片在平掃CT上即能清晰的顯示出來。

上圖，這個病例也是，平掃隱約看到了高密度線，增強后證實為夾層。

文獻表明，內(nèi)膜瓣鈣化內(nèi)移、管腔內(nèi)線樣高密度這兩種主要征象與主動脈夾層之間有顯著關(guān)聯(lián)性，同時有較高的敏感性和特異性。二者的本質(zhì)都是撕裂移位的內(nèi)膜，當(dāng)內(nèi)膜有鈣化時，顯示較清晰直觀，而如無鈣化但內(nèi)膜片密度高于血液密度，也可以顯示，即管腔內(nèi)線樣高密度征。。

上圖，平掃紅色箭頭顯示內(nèi)移的鈣化，強烈提示有夾層。除此之外我們仔細(xì)觀察發(fā)現(xiàn)：鈣化外周管腔的密度似乎稍高，升主動脈（白色箭頭）顯示主動脈外緣新月形稍高密度，此為“主動脈高密度區(qū)”。

主動脈高密度區(qū)指主動脈壁增厚呈新月形的高密度影，往往提示主動脈夾層假腔內(nèi)的血栓或壁間血腫。影像上很難將壁間血腫與AD假腔內(nèi)完全血栓鑒別開來。

分支血管增寬這一征象的出現(xiàn)也強烈提示主動脈夾層的可能，且多為Stanford A 型病例累及頭臂干時，頭臂干血管增粗。

除此之外，主動脈夾層征象還有心包積液、胸腔積液、主動脈增寬、主動脈密度不均，但是特異性不高，需要結(jié)合更多其他征象，價值不大。主動脈密度不均發(fā)生率較高，但是主觀判斷較容易將CT 影像噪聲判斷為密度不均勻，準(zhǔn)確性并不高。其他征象也都并不特異，在此不做贅述。

工作中還需要把偽影排除，勿把偽影當(dāng)夾層，比如下圖。

這種情況你是否會如打了雞血一般，以為平掃就發(fā)現(xiàn)了主動脈夾層？

冷靜下來，它并不是。

四

主動脈夾層增強檢查影像觀察重點

CTA診斷夾層并不難，但是影像上除了發(fā)現(xiàn)夾層，我們還需要重點觀察：撕裂的內(nèi)膜片與累及范圍、真假腔的識別、破口和再破口的定位、主動脈分支受累情況和血供情況（來源于真腔或假腔）、假腔內(nèi)是否存在血栓、器官是否存在血管閉塞或缺血跡象、主動脈周圍及縱隔有無出血、有無心包積液及胸水等。

1.內(nèi)膜片與撕裂范圍

增強掃描可清晰顯示內(nèi)膜片，表現(xiàn)為真假雙腔之間低密度的線影，可呈螺旋形，也可以呈“套袖”樣，多數(shù)內(nèi)膜片較完整，形態(tài)規(guī)則，少數(shù)破碎，形態(tài)不規(guī)則。破口位于升主動脈或主動脈弓時，內(nèi)膜片有時因受大血管的搏動影響，較難觀察，使用心電門控CT主動脈成像可以克服心臟及大血管搏動偽影，清楚顯示撕裂的內(nèi)膜片及破口所在位置。

當(dāng)破口位于升主動脈根部，內(nèi)膜片通常從升主動脈根部向上沿升主動脈、弓部及降主動脈順行撕裂；或破口位于左鎖骨下動脈以遠(yuǎn)時，內(nèi)膜片沿降主動脈向下撕裂延伸。但當(dāng)原發(fā)破口位于主動脈弓部或降主動脈近端時，內(nèi)膜片既可順行向下撕裂，也可同時逆行撕裂至升主動脈。

上圖。A.橫斷面圖像，常規(guī)胸主動脈CTA示升主動脈根部內(nèi)膜撕裂片影，由于運動偽影，內(nèi)膜片呈多條波浪狀表現(xiàn)（箭）；B.前瞻性心電門控胸主動脈CT橫斷面圖像顯示撕裂內(nèi)膜清晰，無運動偽影（箭）；C.容積再現(xiàn)圖像，示主動脈根部瘤樣擴張，可見撕裂的內(nèi)膜片累及主動脈弓。

雖然軸位圖像上觀察內(nèi)膜片更清晰，但因內(nèi)膜片沿主動脈長軸縱向延伸，多平面重組和曲面重建等三維重建圖像可更為直觀地觀察內(nèi)膜片撕裂的范圍。

上圖，重建圖像清晰顯示撕裂范圍，左圖內(nèi)膜片光整，而右圖內(nèi)膜片碎裂，形態(tài)不規(guī)則。

上圖，A型主動脈夾層，MPR重建圖像示原發(fā)破口位于主動脈弓部左鎖骨下動脈開口下方（黑箭），內(nèi)膜片從此處順行向下撕裂累及降主動脈全程（黑箭頭），同時逆向撕裂累及升主動脈（白箭）。因升主動脈內(nèi)逆行撕裂的內(nèi)膜片沒有再破口，假腔內(nèi)可見低密度血栓形成（白箭頭）。

2.破口和再破口

破口表現(xiàn)為真腔和假腔之間溝通的管道，薄層橫斷面圖像、多平面重組、仿真內(nèi)窺鏡技術(shù)有助于破口的顯示，有時因血栓形成或撕裂情況復(fù)雜顯示困難。

主動脈夾層原發(fā)破口的位置、形態(tài)及大小個體差異較大。

有時，夾層會在遠(yuǎn)端形成再破口，從而讓假腔和真腔之間的壓力和流量趨于平衡，從而降低終末器官灌注不良的風(fēng)險。

遠(yuǎn)端再破口常為多個，位置相對不固定，多位于分支開口處。

上圖。A.CT橫斷面增強圖像，清晰顯示破口位于左側(cè)鎖骨下動脈以遠(yuǎn)降主動脈，表現(xiàn)為真、假腔之間的溝通管道（箭）；B.曲面重組圖像，示真假腔及破口位置（箭）；C．容積再現(xiàn)圖像， 立體顯示主動脈夾層全貌。

上圖，腹主動脈處再破口，表現(xiàn)為真假腔之間的相通的高密度，低密度內(nèi)膜片連續(xù)性中斷。

3.真腔與假腔識別

真假腔的辨別是工作中大家關(guān)注的焦點，以下知識點有助于辨別真假腔。

1.真假腔典型 CTA 表現(xiàn)為真腔小,而假腔較大，但并不能完全以大、小來判斷真假腔，要結(jié)合破口的個數(shù)、位置及血流動力學(xué)綜合分析判斷真、假腔。假腔直徑大反映了假腔內(nèi)的壓力較高，這導(dǎo)致主動脈夾層假腔的擴張和主動脈夾層的進一步發(fā)展。假腔的形態(tài)也反映了其內(nèi)的壓力狀況，有文獻報道，橢圓形的真腔和圓形的假腔會加快主動脈擴展。這樣的形態(tài)可能是由于假腔內(nèi)的壓力較高，從而導(dǎo)致假腔內(nèi)較大的徑向作用力和真腔形態(tài)的改變，最終導(dǎo)致主動脈擴張。同樣，圓形的真腔提示真腔內(nèi)壓力較假腔內(nèi)壓力高，此征象提示能夠減緩主動脈的擴張。

2.假腔內(nèi)常有血栓形成，平掃可呈略高密度。

3.真腔通常位于主動脈弓內(nèi)側(cè)（近心側(cè)）；升主動脈處假腔通常位于右前外側(cè)、降主動脈處假腔通常位于左后外側(cè)。

4.動態(tài)增強影像中，先增強的部分是真腔，假腔通常會發(fā)生增強延遲、排空延遲（根據(jù)病例不同，早期的影像中也有假腔不發(fā)生增強的病例，因此需要進行后期掃描）。也可以真、假腔同時顯影，真腔密度大于假腔。

5.真腔與升主動脈未受累管腔自然延續(xù)；StanfordA型中，真腔近端與左心室相延續(xù)，遠(yuǎn)端與未受累的正常主動脈相延續(xù)；Stanford B型中，真腔近端、遠(yuǎn)端與未受累的正常主動脈相延續(xù)；真腔通常發(fā)出腹腔干、腸系膜上動脈、右腎動脈，假腔通常發(fā)出左腎動脈。

6.螺旋剝離時假腔通常包繞真腔。

7.有血管壁鈣化的通常是真腔，例外的情況是，慢性主動脈夾層可能會出現(xiàn)發(fā)生在假腔血管壁上的鈣化。

對于真假腔，還有一些征象幫助識別。

1.鳥嘴征

上圖，鳥嘴征。鳥嘴征是主動脈夾層假腔邊緣在軸位上形成的銳角。它由主動脈外壁和移位內(nèi)膜片的邊界形成，假腔中部分血栓形成時可形成嘴比較鈍的鳥嘴征。鳥嘴征是一個識別假腔比較可靠的特征。

2.蜘蛛網(wǎng)征（aortic cobweb）

假腔中的一部分中膜未完全剝離，殘留下索條狀結(jié)構(gòu)，形成蜘蛛網(wǎng)征。蜘蛛網(wǎng)征是假腔特異性標(biāo)志，但是出現(xiàn)率較低。

上圖，黃箭所示為假腔中的蜘蛛網(wǎng)征。

上圖，黃箭為蜘蛛網(wǎng)征，紅箭為真腔，綠箭為假腔。

上圖，黑色箭頭所指為假腔中的條狀低密度，為蜘蛛網(wǎng)征。

3.內(nèi)膜套疊/"風(fēng)向袋"外觀

內(nèi)膜瓣可以以環(huán)形的形式完全與血管壁分離，形成內(nèi)膜與內(nèi)膜套疊，像風(fēng)向袋一樣套入血管腔內(nèi)。

廣泛或環(huán)狀的內(nèi)膜撕裂， 失去支撐的內(nèi)膜片會脫落到左室流出道，位于中央的常常是真腔。

大多情況下.主動脈夾層真假雙腔較容易鑒別，部分夾層真假腔的鑒別較困難,見于夾層破口較大呈螺旋形剝離、假腔極大而真腔極小甚或被壓閉時、多個破口存在時。

3.分支受累情況

我們需要確認(rèn)分支血管供血狀況（主要是弓上血管），觀察血管發(fā)自真腔還是假腔。

上圖，真腔大，假腔小，但是右腎動脈起自假腔，且出現(xiàn)了灌注不足，強化明顯比左腎弱。

4.假腔是否存在血栓

假腔內(nèi)血流流速慢、更易形成血栓，平時時常呈稍高密度，增強呈相對低密度。

上圖，我們看到假腔的血栓在CT平掃圖像中呈稍高密度影（綠色箭頭），稱為高密度新月征。增強掃描我們看到假腔強化不佳，考慮假腔血栓阻塞型主動脈夾層，也就是夾層被新鮮的血栓堵塞。另外在本病例的假腔血栓阻塞型夾層圖像中，非常重要的一點就是發(fā)現(xiàn)了主動脈潰瘍樣突起（ulcer like projection, ULP），右圖中從真腔突入假腔的血栓內(nèi)增強影（綠色圈），就是ULP。

在假腔血栓阻塞型主動脈夾層的病例中，可以看到由于內(nèi)膜破裂，從真腔向血栓堵塞的假腔突出的增強區(qū)域（正如胃腸道鋇劑充盈圖像中的潰瘍一樣）就是ULP。

5.其他并發(fā)癥

影像上我們還需要觀察是否有其他伴發(fā)征象。當(dāng)主動脈夾層滲漏或破裂時，可見心包、縱隔和胸腔積液和積血、主動脈瓣反流等一系列并發(fā)癥。同時也需要觀察夾層是否壓迫氣管、食管及上腔靜脈等，這些組織受壓會導(dǎo)致相應(yīng)的癥狀。

上圖，Debakey Ⅲ型主動脈夾層破裂。A.動脈期橫斷面CT增強圖像，主動脈弓可見撕裂內(nèi)膜片（箭），雙側(cè)胸腔無明顯積血；B.動脈期多平面重組圖像，降主動脈可見真、假腔形成（箭）；C.延遲期冠狀面重組圖像，示左側(cè)胸腔大量積血（箭），提示主動脈夾層破裂。