1. 概念：來源于胰島D細胞或十二指腸G細胞，內分泌腫瘤，分泌大量的胃泌素，導致胃酸增多，典型臨床特征：多發(fā)的頑固性消化性潰瘍、水樣腹瀉、胃食管反流。年齡：17-74歲，集中在40-60歲，男多于女

2. 病理：

部位：十二指腸（80%），胰腺（胰頭、胰尾）

特點：直徑常在0.2-2cm,多數(shù)<1cm，60%-70%為惡性，生長緩慢，常見的轉移部位：局部淋巴結、肝、脾、胃、骨骼等。

3. 臨床表現(xiàn)：

消化性潰瘍：90%以上頑固性的，饑餓性腹痛、反酸、胃灼熱

腹瀉(70%)：水樣瀉，無粘液膿血，抑制胃酸或抽吸胃液可緩解

反流性食管炎（1/2-2/3）:反酸、胸骨后燒灼感、吞咽痛

多發(fā)性內分泌腺瘤病(Wermer綜合征，MEN-1)：常染色體顯性遺傳病，包括：甲狀旁腺、胰島、垂體前葉細胞的增生和腫瘤，特點：

A.有明確的家族史，11號染色體異常

B.胃泌素瘤常為微小、多發(fā)且分布于十二指腸及其他部位

C.潰瘍常較散發(fā)者輕（腹痛、出血癥狀少于散發(fā)型），合并腎結石，腎絞痛者為散發(fā)型的10倍

D.腫瘤生長相對緩慢，近年來發(fā)現(xiàn)約半數(shù)MEN-1型胃泌素瘤在診斷前已發(fā)生轉移

其他：潰瘍并發(fā)消化道出血，維生素B12缺乏導致的貧血

4.胃液分析：正常人胃液分泌總量<400ml,胃泌素瘤.1000-2000ml,

基礎胃液PH>3.0，可排除胃泌素瘤

診斷標準：

A.基礎胃酸分泌量（BAO）>15mmol/h

B.基礎胃液分泌量>100ml/h

C.最大胃酸分泌量（MAO）>60mmol/h

D.BAO/MAO比值>60%

5.胃泌素測定檢查：胃泌素水平常>150pg/ml,>200pg/ml可基本確定診斷

6.胃泌素瘤的激發(fā)試驗：

胰泌素激發(fā)試驗（95%陽性率）：最可靠、簡單

鈣劑激發(fā)試驗：

蛋白餐刺激試驗：

7. 影像學檢查

胃鏡：食管潰瘍、狹窄、Barrett食管，胃及十二指腸多發(fā)及異位潰瘍形成，胃粘膜皺襞肥大

鋇劑造影：胃、十二指腸和空腸擴張、大量液體積聚，鋇劑不易停留而迅速進入小腸，小腸粘膜水腫呈鋸齒狀

B超、CT、MRI

8. 診斷：重要依據(jù)：高胃酸分泌狀態(tài)、高胃泌素血癥

判斷本病可能情況：

A.頑固性、多發(fā)、不典型部位的消化性潰瘍，不伴有幽門螺桿菌感染，藥物治療效果欠佳

B.多次發(fā)生出血、穿孔的消化性潰瘍，術后迅速復發(fā)并伴有高胃酸、吻合口潰瘍

C.胃鏡顯示：巨大胃粘膜皺襞、蠕動亢進、嚴重廣泛的炎癥糜爛，可伴反流性食管炎

D.原因不明的水瀉/脂肪瀉，抑酸治療可好轉，病情變化 與潰瘍癥狀相關；

E.消化性潰瘍并高鈣血癥、腎結石、垂體腫瘤者

F.有內分泌家族史、潰瘍家族史

9. 鑒別診斷：

十二指腸潰瘍

胃竇G細胞增生或功能亢進

胃流出道梗阻

胃竇曠置綜合征

短腸綜合征

其他；高鈣血癥、糖尿病、肝功能不全、嗜鉻細胞瘤

10.治療：

內科：抑制胃酸、促進潰瘍愈合

H2受體拮抗劑：西咪替丁、雷尼替丁、法莫替丁

質子泵抑制劑：奧美拉唑、蘭索拉唑、泮托拉唑、雷貝拉唑

生長抑素及其類似物：善龍

外科治療：手術切除治療最佳

化療：鏈脲霉素+5FU

預后：生長緩慢，5年生存率：62%-75%，10年：47%-53%，肝臟轉移是胃泌素瘤極為重要的預后指標，是患者死亡的主要原因，其他預后不良的指標：發(fā)生骨轉移、淋巴轉移、出現(xiàn)庫欣綜合征、腫瘤直徑>3cm,與MEN-1無關、原發(fā)瘤位于胰腺癌。