短腸綜合征診斷，分型，分期，藥物與營養(yǎng)治療詳解

板橋胡同37號 2024-11-29 發(fā)布于天津

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定義

SBS 是指因各種原因引起廣泛小腸切除或曠置后，腸道有效吸收面積顯著減少，殘存的功能性腸管不能維持患者營養(yǎng)或兒童生長需求，并出現(xiàn)以腹瀉、酸堿／水／電解質(zhì)紊亂、以及各種營養(yǎng)物質(zhì)吸收及代謝障礙為主的癥候群。?

兒科 SBS 定義：由于小腸大部分切除、曠置或先天性短腸等，導致小腸吸收能力受限，無法滿足患兒正常生長發(fā)育的需求，需要腸外營養(yǎng)支持42d以上者。

定義

兒科 SBS 定義：

由于不同年齡、不同原發(fā)病、不同部位殘存腸管之間消化吸收功能差異較大，僅憑長度定義 SBS 并不合理。近年來逐漸傾向于根據(jù)剩余小腸是否能滿足腸內(nèi)營養(yǎng)物質(zhì)消化吸收來定義，而不再根據(jù)長度進行定義。

流行病學及原發(fā)病

國內(nèi)發(fā)病率根據(jù)中國短腸綜合征治療協(xié)作組參與中心的數(shù)據(jù)統(tǒng)計有逐年上升的趨勢，但并無全國范圍內(nèi)確切的發(fā)病率統(tǒng)計數(shù)據(jù)。

成人 SBS 的常見原發(fā)病有腸系膜血管疾病、克羅恩病、放射性腸炎、外傷和腸痿等。

！嬰幼兒最常見的病因包括壞死性小腸結(jié)腸炎、腹裂、腸閉鎖和先天性腸旋轉(zhuǎn)不良等先天性疾病。兒童以腸扭轉(zhuǎn)為主。

診斷

1、病史與主訴：

既往病史對 SBS 診斷極為重要，通過手術(shù)記錄除了可準確了解腸切除范圍與部位外，還可明確導致腸管廣泛切除的直接原因。

需通過影像學及內(nèi)鏡檢查予以確認。

此外，充分了解患者病史長短、性格、職業(yè)、受教育程度、經(jīng)濟狀況等，有助于做出準確診斷及制定個體化治療方案。

診斷

2、臨床表現(xiàn)：

腹瀉、脫水、體重減輕、微量元素缺乏、生長遲滯（兒童）等是 SBS 患者主要的早期臨床表現(xiàn)，很大程度上與切除腸段的長度和部位有關(guān)。

空腸切除后，剩余的回腸可以部分代償空腸的功能，但回腸切除后，空腸難以彌補回腸的功能。

回腸瓣缺失使得腸內(nèi)容物通過時間縮短，還可引起結(jié)腸細菌病理性移居至小腸，加重吸收不良和腹瀉。

診斷

3、輔助檢查：

(1) X 線(2）消化道造影

(3) CT 腸道成像

(4）核磁共振（ MRI ）腸道成像

(5）內(nèi)鏡

(6）超聲

(7）骨密度

(8）實驗室檢查

SBS 分型

1 型 SBS :

是病情最嚴重的一種類型，普遍存在腹瀉、脫水、體重減輕、維生素和微量元素缺乏等典型 SBS 臨床表現(xiàn)，難以擺脫對腸外營養(yǎng)的依賴。

II 型 SBS :

主要表現(xiàn)為漸進的營養(yǎng)不良，殘留的部分結(jié)腸可產(chǎn)生高濃度的胰高血糖素樣肽﹣2( GLP -2）和 YY 肽（ PYY )。此型 SBS 患者存在部分結(jié)腸，會增加對草酸鹽的吸收，易出現(xiàn)泌尿系草酸鹽結(jié)石等并發(fā)癥。

SBS 分型

III 型 SBS :

由于回盲瓣的存在通常預后較好。以回腸為主的 Ⅱ| - B 及 III - B 型 SBS 患者的預后較好。

SBS 分型

兒科 SBS 分為 III 型（考慮到小兒本身小腸不長，細分亞型意義不大）:1型為小腸造口型； II 型為小腸結(jié)腸吻合型（無回盲瓣）; III 型為小腸小腸吻合型（保留回盲瓣）。

SBS 分型

◇根據(jù)剩余腸管長度分型：

兒童 SBS ：小腸長度≤38cm。兒童 ESBS ：小腸長度≤15cm。 ESBS 是小腸移植的適應征，一般 SBS 通過藥物治療、營養(yǎng)支持和非移植的外科手術(shù)，可以脫離長期依賴腸外營養(yǎng)支持。SBS 分型

根據(jù)病程分期：

SBS 患者根據(jù)病程可分為3個階段：急性期、代償期、恢復期。

急性期：術(shù)后2個月左右。腸外營養(yǎng)（ PN ）是其主要治療，但應預防腸外營養(yǎng)導致的肝損害。待腸液排泄量減少后，可開始嘗試腸內(nèi)營養(yǎng)支持。

代償期：術(shù)后2個月至術(shù)后2年?；颊咭殉霈F(xiàn)腸道適應，腹瀉量明顯減少。

恢復期：術(shù)后2年以后，患者已完成腸道適應，如仍無法擺脫腸外營養(yǎng)支持，應以預防 SBS 并發(fā)癥為治療重點。

治療原則：(1）供給充足的營養(yǎng)以實現(xiàn)正常的生長發(fā)育(2）促進剩余腸道代償(3）避免與腸切除和應用腸外營養(yǎng)相關(guān)的并發(fā)癥治療2、評估：(1）消化道功能評估：通過影像學方法評估剩余小腸長度。(2）營養(yǎng)狀況評估：連續(xù)精確地測量體重、身高／身長和頭圍變化在脫水、水腫等情況下，監(jiān)測中上臂圍和三頭肌皮褶厚度。治療3、分階段治療：(1）第一階段：急性期。以 PN 為主，盡早開始 EN 。(2）第二階段：代償期。可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年，促進剩余腸管的最大代償能力。(3）第三階段：穩(wěn)定期。剩余腸管的代償能力已階段極限，以撤離 PN 為起始點，由 EN 提供全部熱卡所需，逐漸增加經(jīng)口攝入量與種類。治療4、營養(yǎng)治療：(1）腸外營養(yǎng)：長期 PN 者建議予以非單一大豆油來源的脂肪乳劑，肝功能受損時采用含魚油的脂肪乳劑。對回腸末端切除的患者，應特別注意補充維生素B12和脂溶性維生素（ A 、 D 、 E 、 K )。 PN 所需熱卡＝(1- EN 攝入熱卡／ EN 推薦熱卡）* PN 推薦熱卡。治療4、營養(yǎng)治療：(2) EN :推薦微量喂養(yǎng)：嬰兒喂養(yǎng)量12-25ml- kg -1.d-1，持續(xù)5-10d。 SBS 早期，采用持續(xù)滴注，并以1ml- h -1.d-1，改善 EN 耐受，減少滲透性腹瀉。持續(xù)滴注的 EN 熱卡達到50％所需能量情況下，可考慮過渡至間歇喂養(yǎng)。完全管飼者，應輔以非營養(yǎng)性吸允。管飼超過3個月者，應予以經(jīng)皮胃造痿。治療4、營養(yǎng)治療：(2) EN :6個月齡（早產(chǎn)兒根據(jù)校正月齡）可考慮開始添加固體食物，為防止腹瀉建議每次少量給予。(1）嘔吐（超過3次／ d 或超過每日腸內(nèi)攝入量的20％為過量，表示耐受）(2）糞便或造痿量超過50ml-1kg-1d-1，或出現(xiàn)便血、脫水、體重降低的情況，應及時減少 N 量與輸注速度。結(jié)腸存在的情況下可考慮使用膳食纖維。

治療

5、兒科常用藥物：

抑制消化液分泌：可選用質(zhì)子泵抑制劑（ PPls )、組胺H2受體拮抗劑、生長抑素類藥物。

抗生素：出現(xiàn)小腸細菌過度生長時口服使用。

抗腹瀉藥物：消旋卡曲與蒙脫石散抗腹瀉治療，5歲以上兒童可考慮使用洛

派丁按。

治療

6、 I 型 SBS 的特殊處理：

應充分重視鈉丟失問題。

行雙腔造痿的患兒可考慮腸液回輸。

根據(jù)病情，可選擇直接行腸端﹣端吻合術(shù)、 Bishop - Koop 術(shù)或 Santulli 術(shù)。 NEC 手術(shù)時機：造口后6-12周，患兒體重3-4kg。

治療