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縱隔腫瘤之胸腺腫瘤

 忘仔忘仔 2024-05-02 發(fā)布于山西


么是縱隔?什么是縱隔腫瘤?

  事實(shí)上“縱隔”其實(shí)并非一個(gè)器官,而且是一個(gè)區(qū)域。是位于左右縱隔胸膜之間的器官、結(jié)構(gòu)和結(jié)締組織的總稱。前界為胸骨,后界為胸椎,兩側(cè)為縱隔胸膜,上連頸部,下止于膈肌。縱隔里有許多重要器官,包括心臟、食管、氣管、胸腺、神經(jīng)等。

  所以說發(fā)生在縱隔區(qū)域內(nèi)各種組織器官的腫瘤統(tǒng)稱為縱隔腫瘤。由于縱隔內(nèi)組織和器官較多,所以對(duì)應(yīng)的縱隔區(qū)域腫瘤種類也多,縱隔腫瘤也有良性與惡性之分,以良性多見,但也有相當(dāng)一部分為惡性。

    1、良性的縱隔腫瘤:胸骨后甲狀腺腫、縱隔囊腫、良性胸腺瘤、神經(jīng)源性腫瘤、良性畸胎瘤、縱隔脂肪瘤、縱隔淋巴管瘤等。

    2、惡性縱隔腫瘤:惡性胸腺瘤、胸腺癌、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、精原細(xì)胞瘤、惡性畸胎瘤、絨毛膜癌、平滑肌肉瘤、骨骼肌肉瘤、淋巴瘤等。

  一般來說,縱隔腫瘤相對(duì)少見??v隔腫瘤通常診斷于30-50歲的患者,腫瘤在縱膈內(nèi)的位置因患者的年齡而異,在成年人中,大多數(shù)縱隔腫瘤發(fā)生在前縱隔,以胸腺瘤多見。其中一部分的縱隔腫瘤無明顯的臨床癥狀,多數(shù)是體檢中無意發(fā)現(xiàn),CT檢查可以早發(fā)現(xiàn)早治療。

  無論何種組織來源的縱隔腫瘤,除少數(shù)(淋巴源性腫瘤)不適合手術(shù)外,均應(yīng)安排手術(shù)治療。主要原因有:1、雖多數(shù)腫瘤為良性,但術(shù)前很難作出準(zhǔn)確判斷, 需根據(jù)術(shù)后病理明確診斷;2、某些良性腫瘤有惡變可能,手術(shù)可防止惡變;3、一些囊性腫瘤有繼發(fā)感染或穿孔風(fēng)險(xiǎn);4、腫瘤繼續(xù)增大會(huì)壓迫周圍重要組織及器官。

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什么是胸腺腫瘤?

       胸腺腫瘤屬于縱隔腫瘤的一種,是前縱隔最常見的原發(fā)腫瘤,起源于胸腺上皮,包括胸腺瘤和胸腺癌。

       胸腺瘤根據(jù)不同的細(xì)胞成分及比例,世界衛(wèi)生組織將胸腺瘤分為A型、AB型、B型(包括B1、B2、B3)和C型,其中C型胸腺瘤細(xì)胞惡性行為明顯,常被稱為胸腺癌。異常增殖上皮細(xì)胞為主的B3型和C型(胸腺癌)型惡性程度較高,5年生存率為70%和48% ; 而具有梭形形態(tài)細(xì)胞和淋巴細(xì)胞占比較多的A和AB型的預(yù)后較好,10年生存率為90%-95%。

       根據(jù)現(xiàn)有文獻(xiàn)報(bào)道,很多既往為良性的早期胸腺腫瘤,術(shù)后亦有復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移可能,因此,惡性或良性胸腺瘤的相關(guān)術(shù)語已不再適宜,目前所有胸腺腫瘤均已被視作惡性腫瘤。

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胸腺瘤的病因及臨床表現(xiàn)

     引發(fā)本病的病因尚不明確,可能與遺傳因素、生化環(huán)境、電離輻射等因素有關(guān)。

     胸腺瘤的臨床癥狀主要是于對(duì)周圍器官的壓迫和腫瘤本身特有的癥狀—副腫瘤綜合征。小的胸腺瘤一般無癥狀,通常體檢時(shí)行胸部CT或X線檢查時(shí)被發(fā)現(xiàn)。當(dāng)腫瘤生長到一定體積時(shí),常有的癥狀主要是壓迫癥狀表現(xiàn)為胸痛、胸悶、咳嗽及胸前區(qū)不適。當(dāng)腫瘤繼續(xù)增大壓迫或侵犯到某些神經(jīng)血管及器官時(shí),引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。例如:壓迫上腔靜脈引起上腔靜脈綜合征,表現(xiàn)為顏面及上肢水腫、頸胸部淺表靜脈張、呼吸困難等;壓迫喉返神經(jīng)引起聲音嘶??;壓迫交感神經(jīng)引起hornor綜合征,表現(xiàn)為瞳孔縮小、眼球內(nèi)陷、上瞼下垂及患側(cè)面部無汗的綜合征;壓迫食管引起吞咽困難;侵犯壁胸膜引起劇烈胸痛及胸腔積液,進(jìn)而出現(xiàn)刺激性咳嗽及呼吸困難;侵犯心包引起心包積液表現(xiàn)為心慌氣短等。


     除了上述癥狀以外,胸腺瘤還有一些特有的伴隨癥狀(副腫瘤綜合征),如重癥肌無力、單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血、低球蛋白血癥、腎炎腎病綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡、巨食管癥等。

神經(jīng)肌肉綜合征重癥肌無力、Eaten-Lambert綜合征、強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良癥、邊緣性腦病、僵硬人癥候群

胃腸道疾病

慢性潰瘍性結(jié)腸炎、局限性腸炎

膠原蛋白和自身免疫疾病

系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、多發(fā)性肌炎、皮膚肌炎、心包炎、干燥綜合癥、雷諾氏病、甲狀腺炎

內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病

Cushing綜合征、甲狀腺功能低下、Addison病、肥大性骨關(guān)節(jié)病
皮膚疾病皰疹、脫發(fā)、慢性念珠菌感染

泌尿系統(tǒng)疾病

腎病、微小病變腎病

造血系統(tǒng)疾病

紅細(xì)胞再生障礙性貧血、紅細(xì)胞發(fā)育不全、惡性貧血、紅細(xì)胞增多癥、粒細(xì)胞缺乏癥、多發(fā)性骨髓瘤、溶血性貧血、急性白血病、T-淋巴細(xì)胞增多癥

免疫缺陷綜合征

低丙種球蛋白血癥、T-淋巴細(xì)胞缺乏癥

    重癥肌無力是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病,臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞,具有活動(dòng)后癥狀加重,休息后癥狀緩解,晨輕暮重的特點(diǎn)。

     全身骨骼肌均可受累,眼外肌受累最為常見,其次是面肌、咽喉肌以及四肢近端肌肉。呼吸肌受累往往會(huì)導(dǎo)致不良后果,出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸困難時(shí)稱之為“肌無力危象”。

    重癥肌無力是胸腺瘤患者常伴隨的疾病之一,約有1/3的胸腺瘤并發(fā)重癥肌無力,患者會(huì)有眼皮下垂、全身無力、說話不清楚、飲水嗆咳、吞咽困難、視物模糊等。很多胸腺瘤患者是以眼部眼瞼無力而就診。胸腺是引起重癥肌無力病癥的原因,在疾病發(fā)生發(fā)展的全過程中起重要的作用。手術(shù)切除胸腺是治療重癥肌無力的首選方法。

胸腺瘤的分期

      胸腺瘤的分期,在臨床上總共有兩種,具體如下:
      1、Masaoka分期:一共分為4期:I期是指腫瘤局限在胸腺內(nèi),肉眼或鏡下都沒有包膜浸潤。II期分為a和b,IIa期是腫瘤在鏡下超出胸腺包膜,IIb期是指腫瘤侵犯鄰近的脂肪組織,但是未侵犯至縱隔胸膜。III期腫瘤是指侵犯鄰近組織或器官,包括心包、肺部或大血管。IV期也也分為a、b,IVa期是指腫瘤廣泛侵犯胸膜或心包,IVb期是腫瘤擴(kuò)散到遠(yuǎn)處器官。
   2、TNM分期:T腫瘤分期分為1到4。T1腫瘤的包膜完整。T2腫瘤浸潤包膜外結(jié)締組織。T3腫瘤浸潤?quán)徑M織器官如心包,縱隔胸膜、胸壁、大血管及肺。T4腫瘤廣泛侵犯胸膜或心包。淋巴結(jié)的N分期分為0~3,N0沒有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。N1僅是前縱隔的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。N2是指有N1和胸內(nèi)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。N3是有前斜角肌或鎖骨上淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的M分期分為0和1。M0是不存在遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的情況,而M1就是存在遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的情況。

胸腺瘤的治療

      手術(shù)治療:手術(shù)切除是治療胸腺瘤最有效的方法。胸腺瘤一經(jīng)診斷即應(yīng)外科手術(shù)切除,因?yàn)槟[瘤繼續(xù)生長增大,產(chǎn)生明顯壓迫癥狀,而且良性腫瘤也可惡性變。因此,無論良性或惡性胸腺瘤都應(yīng)盡早切除。

     根據(jù)腫瘤的大小和外侵程度可以選擇胸腔鏡、全部或部分經(jīng)胸骨正中切口、胸前外側(cè)切口、胸骨擴(kuò)大切口、聯(lián)合胸前外側(cè)切口或做“T”型切口。

     目前胸腔鏡技術(shù)的發(fā)展,微創(chuàng)下胸腺瘤切除手術(shù)已在臨床中廣泛開展,其手術(shù)方式常分為經(jīng)側(cè)胸部三孔/單孔、經(jīng)劍突下三孔/單孔等途徑,達(dá)到徹底切除的要求。根據(jù)患者具體情況決定具體手術(shù)方式。

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開放手術(shù)(胸骨正中劈胸骨)

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胸腔鏡側(cè)胸入路單孔/單操作孔/三孔縱隔腫瘤切除術(shù)

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胸腔鏡下經(jīng)劍突下入路三孔縱隔腫瘤切除術(shù)

     胸腺瘤合并重癥肌無力的患者,必須徹底切除包括胸腺瘤體在內(nèi)的全部胸腺及前縱膈脂肪組織;胸腺癌患者一般可先通過手術(shù)切除胸腺癌,然后再進(jìn)行以放療為主的綜合治療。

總之,及時(shí)發(fā)現(xiàn),及時(shí)干預(yù),及時(shí)治療,是胸腺瘤最佳的治療途徑。大部分胸腺瘤切除后預(yù)后都好,所以一旦發(fā)現(xiàn)胸腺有占位病變,盡快就醫(yī)即可,無需過分擔(dān)心。

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    黃建偉  副主任醫(yī)師、碩士研究生、師承上海胸科醫(yī)院著名肺部腫瘤專家姚烽院長及食管腫瘤專家孫益峰主任。

    主持黑龍江省省屬高等學(xué)?;究蒲袠I(yè)務(wù)費(fèi)科研項(xiàng)目一項(xiàng),參與黑龍江省衛(wèi)生計(jì)生委科研課題、黑龍江省省屬高等學(xué)校基本科研業(yè)務(wù)費(fèi)科研項(xiàng)目及牡丹江市科技局課題各一項(xiàng),發(fā)表SCI論文兩篇,發(fā)表北大核心期刊及國家級(jí)、省級(jí)論文多篇。

    擅長領(lǐng)域:擅長肺、食道、縱隔等惡性腫瘤的診斷及手術(shù)治療;尤以肺部結(jié)節(jié)的早期診斷及微創(chuàng)治療,開展胸腔鏡胸部微創(chuàng)手術(shù)(單孔胸腔鏡下肺段,肺葉及全肺的肺癌根治術(shù)及肺部良性病變手術(shù),全胸腹腔鏡下食管癌根治術(shù),胸腔鏡下劍突入路縱隔腫瘤切除等);常規(guī)開展肺結(jié)節(jié)經(jīng)皮穿刺活檢術(shù),肺結(jié)節(jié)術(shù)前穿刺輔助定位,肺結(jié)節(jié)穿刺消融,對(duì)重癥胸部損傷的診治有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。


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