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患者，女，68歲，4天前無明顯誘因出現(xiàn)頭痛頭暈伴走路不穩(wěn)，癥狀呈持續(xù)性，能耐受，休息后無緩解，伴反應(yīng)遲鈍，無惡心嘔吐，無肢體活動障礙，無口齒不清等不適。既往小便失禁1年余，否認高血壓、糖尿病、腫瘤史。否認食物、藥物過敏史。神經(jīng)系統(tǒng)查體巴氏征可疑陽性，余無殊。為進一步明確診斷，行顱腦MR平掃+增強檢查，影像資料如下↓↓↓
結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)及影像資料，您診斷什么？腦萎縮伴腦積水？這個只能算是單純的影像學(xué)診斷，無法解釋患者的臨床表現(xiàn)，對于臨床治療更沒有什么參考價值。那應(yīng)該考慮什么？住院后患者經(jīng)過腦脊液放液治療，上述癥狀明顯改善，診斷為正常壓力腦積水。 正常壓力性腦積水 概念及分類 正常壓力腦積水（normal pressure hydrocephalus，NPH）又稱可逆性癡呆，是腦積水的一種特殊類型，特征性表現(xiàn)為典型的臨床三聯(lián)征：步態(tài)不穩(wěn)、認知障礙、尿失禁。同時腦脊液壓力在正常范圍內(nèi)（70~200mmH2O）。
按發(fā)病原因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性：繼發(fā)性NPH通常與腦血管?。ㄈ缒X出血、腦梗死等）、頭顱外傷、顱內(nèi)感染等因素相關(guān)；原發(fā)性NPH（idiopthic NPH，iNPH）則缺乏明確病因，由于iNPH多發(fā)生于老年人，此類患者常合并腦室擴大、腦溝增寬等腦萎縮改變，因此稍不留神就容易被誤診為一般性腦萎縮（老年腦）。 NPH患者，尤其是iNPH患者，在發(fā)病初期經(jīng)過腦室分流術(shù)治療，癡呆癥狀是可以完全恢復(fù)的，而被誤診成一般性腦萎縮（如帕金森、阿爾茨海默癥等）進行錯誤治療將會錯過最佳治療時機而導(dǎo)致不可逆性腦損傷。因此，作為影像科診斷醫(yī)生非常有必要學(xué)習(xí)和掌握本病的診斷要點！ 影像學(xué)表現(xiàn) MRI是診斷NPH的主要影像學(xué)檢查手段。文獻中關(guān)于NPH影像特點的描述主要包括以下幾個方面： ①間質(zhì)性腦水腫表現(xiàn)（需要排除交通性及梗阻性腦積水）； ②Evan指數(shù)＞0.3； ③DESH征：即蛛網(wǎng)膜下腔不成比例擴大性腦積水。
盡管腦脊液壓力正常，但NPH患者的腦積水程度進行性加重，因此?？梢姷介g質(zhì)性腦水腫表現(xiàn)（紅箭頭），這種間質(zhì)性腦水腫在LAIR序列上表現(xiàn)為沿側(cè)腦室均勻分布的帶狀高信號，與腦白質(zhì)疏松有較大區(qū)別。
Evan指數(shù)＞0.3：即兩側(cè)側(cè)腦室前角之間的最大距離（黃線）與同層面顱腔的最大橫徑（藍線）之比＞0.3。
筆者認為Evan指數(shù)的可靠性有待商榷，如上圖，NPH患者的Evan指數(shù)甚至還要略小于腦萎縮患者。因此，把Evan指數(shù)作為診斷NPH的必要不充分條件比較合適。
DESH征：如圖所示，NPH患者顱頂部以及顱后部（主要包括額葉后部、頂葉及部分顳枕葉）的腦溝（紅箭）并無明顯增寬，而其余腦葉的腦溝明顯增寬，即“不均勻/不對稱性腦萎縮”。注意觀察，腦萎縮患者的各個腦葉的腦溝呈一致性擴大、加深改變。
黃色圈注部分腦葉的腦溝無加深、增寬改變，與其前方增寬、加深的腦溝形成鮮明對比，此表現(xiàn)即為DESH征。
在冠狀位增強圖像上，可以看到NPH患者的側(cè)腦室體部、顳角、第三腦室以及外側(cè)裂池明顯擴大，乍一看確實有點老年腦的意思，但仔細觀察可以發(fā)現(xiàn)NPH患者顱頂部腦葉的腦溝（紅箭頭）相較于正常人（綠箭頭）反而變淺，這明顯不符合一般性腦萎縮改變。同時注意，本例NPH患者的雙側(cè)海馬萎縮并不明顯。
NPH患者的雙側(cè)側(cè)腦室后角之間的夾角（紅虛線）明顯要小于一般性腦萎縮患者。一般性腦萎縮由于各個腦葉腦實質(zhì)體積縮小，而顱腔體積固定，這就需要其它組織（擴大的側(cè)腦室和腦溝裂）來填充多余的空間，相當(dāng)于腦室旁腦組織產(chǎn)生一種外力把兩側(cè)的側(cè)腦室向外牽拉（負占位效應(yīng)），從而導(dǎo)致側(cè)腦室后角的夾角擴大；NPH首先是腦室積水?dāng)U張，而腦實質(zhì)體積一定， 相當(dāng)于腦室旁腦組織產(chǎn)生一種外力把兩側(cè)的側(cè)腦室向內(nèi)擠壓（占位效應(yīng)），導(dǎo)致NPH患者的側(cè)腦室后角夾角縮小。
左側(cè)顳枕葉軟化灶形成的負占位效應(yīng)導(dǎo)致同側(cè)側(cè)腦室后角明顯擴大，形似腦積水，但側(cè)腦室周圍并無間質(zhì)性腦水腫改變。 NPH臨床及影像特點總結(jié)
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