又名共同動(dòng)脈干，為一種臨床極為罕見(jiàn)的先天性心血管畸形?；純旱淖?、右心室均向一根共同的動(dòng)脈干射血，解剖上僅見(jiàn)動(dòng)脈干，肺動(dòng)脈主干與右心室無(wú)直接聯(lián)系，而是從動(dòng)脈干的某處分出，體循環(huán)、肺循環(huán)和冠狀動(dòng)脈循環(huán)血供均直接來(lái)自共同動(dòng)脈干?；純嚎沙霈F(xiàn)缺氧、口唇青紫發(fā)紺、呼吸困難、心衰等表現(xiàn)。手術(shù)是唯一有效的治療方法，新生兒期盡早進(jìn)行手術(shù)，可有較好的近期療效。如未進(jìn)行治療，預(yù)后通常較差。

病因

永存動(dòng)脈干，為一種先天性發(fā)育異常心臟病。正常胚胎發(fā)育在第3及第4周，總動(dòng)脈干會(huì)分隔成升主動(dòng)脈及主肺動(dòng)脈，但如存在發(fā)育缺陷，上述發(fā)育過(guò)程出現(xiàn)異常，未正常分化而遺留下共同的動(dòng)脈干，導(dǎo)致體循環(huán)、肺循環(huán)和冠狀動(dòng)脈循環(huán)血供，均直接來(lái)自心室和共同動(dòng)脈干，從而導(dǎo)致本病。

誘因

1.孕期接觸不良物質(zhì)：女性孕期，尤其是孕早期（孕12周前）如接觸了放射線、藥物或有吸煙、飲酒等不良習(xí)慣，可導(dǎo)致胚胎發(fā)育異常，誘發(fā)永存動(dòng)脈干的發(fā)生。

2.迪格奧爾格綜合征（DiGeorge綜合征）：為一種多基因遺傳性疾病，主要病因?yàn)槿旧w22q11區(qū)域缺失，患兒主要表現(xiàn)為無(wú)胸腺或胸腺發(fā)育不全，常伴有永存動(dòng)脈干畸形。

表現(xiàn)

永存動(dòng)脈干患兒在嬰兒期即可發(fā)病，如新生兒出現(xiàn)呼吸急促，體重不增等情況，應(yīng)及早檢查是否存在先天性發(fā)育異常。

永存動(dòng)脈干臨床分型主要根據(jù)解剖位置進(jìn)行，不管分型如何，均存在體循環(huán)、肺循環(huán)和冠狀動(dòng)脈循環(huán)血供，均直接來(lái)自心室和共同動(dòng)脈干，因此臨床癥狀相似，常見(jiàn)癥狀為發(fā)紺、呼吸困難、心動(dòng)過(guò)速等。

1.發(fā)紺：因缺氧，患兒可表現(xiàn)為口唇、肢端、指甲等部位顏色發(fā)紫。

2.呼吸困難：初期表現(xiàn)為呼吸急促，逐漸發(fā)展為呼吸困難，表現(xiàn)為呼吸費(fèi)力、喘憋。

3.心力衰竭：患兒可出現(xiàn)咳嗽、咳粉紅色泡沫痰、心動(dòng)過(guò)速、下肢水腫等癥狀。

杵狀指（趾）：長(zhǎng)期缺氧，患兒可出現(xiàn)手指及腳趾末端增生、寬大，形如小棒槌。

檢查

1.體格檢查：可有肝臟腫大及杵狀指，聽(tīng)診可發(fā)現(xiàn)心率增快，在肺動(dòng)脈瓣區(qū)聞及單一的第二心音，胸骨左緣第3、第4肋間有響亮、粗糙的收縮期雜音和震顫等異常心音。

2.超聲心動(dòng)圖：為首選的診斷方法，可明確心臟各腔及主動(dòng)脈結(jié)構(gòu)是否存在異常，如見(jiàn)左心房、左心室大，動(dòng)脈干瓣膜增厚，動(dòng)脈干騎跨在室間隔缺損之上，可確診。

3.CT造影檢查：可經(jīng)外周動(dòng)脈注入造影劑在進(jìn)行CT檢查，可明確共同動(dòng)脈干和肺動(dòng)脈的解剖行徑，具有快速、簡(jiǎn)便、創(chuàng)傷小的特點(diǎn)，較超聲檢查更加直觀、明確。為近年來(lái)常用的診斷手段。

4.胸部X線檢查：可見(jiàn)心影增大，肺血管紋理增多，升主動(dòng)脈明顯增寬，搏動(dòng)強(qiáng)烈而不見(jiàn)肺動(dòng)脈，若見(jiàn)動(dòng)脈分支影高達(dá)主動(dòng)脈弓水平時(shí)，則有診斷價(jià)值。

5.心導(dǎo)管檢查及心血管造影：為有創(chuàng)檢查，不作為首選的檢查方法，可見(jiàn)單一動(dòng)脈干騎跨在室間隔缺損之上，僅有一組半月瓣，冠狀動(dòng)脈及肺動(dòng)脈均起源于動(dòng)脈干。

治療

手術(shù)

Rastelli修復(fù)術(shù)：手術(shù)是唯一有效的治療方法，一旦確診應(yīng)及早手術(shù)。目前臨床上通常在患兒出生1周內(nèi)進(jìn)行手術(shù)。

1.手術(shù)適應(yīng)癥：

（1）出生1周內(nèi)的新生兒，尚未出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓；

（2）年齡較大的患兒存在肺動(dòng)脈高壓，要求肺血管阻力＜8Wood單位/m2；

（3）肺功能發(fā)育正常。

2.手術(shù)方式：需要進(jìn)行開(kāi)胸手術(shù)，將共同的動(dòng)脈干進(jìn)行分離，取患兒一片心包組織或利用人工補(bǔ)片，重塑肺動(dòng)脈并將室間隔間的缺損進(jìn)行封閉，恢復(fù)正常的主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈結(jié)構(gòu)。

3.手術(shù)并發(fā)癥：主要是肺動(dòng)脈高壓危象的預(yù)防和處理，可通過(guò)充分鎮(zhèn)靜，應(yīng)用擴(kuò)血管藥物（如米力農(nóng)）呼吸機(jī)維持高通氣量，降低肺血管阻力。

4.手術(shù)效果：可取得良好的近期手術(shù)效果，但肺動(dòng)脈外管道隨著患兒逐漸長(zhǎng)大，會(huì)發(fā)生狹窄、阻塞，需要進(jìn)行更換，目前醫(yī)學(xué)致力于研究如何減少更換此管道的頻率，已取得一定的成效。

藥物

米力農(nóng)：具有增強(qiáng)心肌收縮力、擴(kuò)張血管作用，用于術(shù)后預(yù)防肺動(dòng)脈高壓，多為短期使用，常見(jiàn)的不良反應(yīng)為導(dǎo)致低血壓、心率增快等，應(yīng)注意監(jiān)測(cè)。

永存動(dòng)脈干一旦確診，應(yīng)及早進(jìn)行手術(shù)治療，手術(shù)是唯一有效的治療方法，但需要多次手術(shù)。若不及時(shí)治療，患兒通常預(yù)后較差。