頭暈是臨床最常見的癥狀之一。患者經常用頭暈這個詞來描述不同的感覺。頭暈可分為4種情況：（1）眩暈，這是一種對人或者周圍環(huán)境的視覺錯覺（2）沒有眩暈的平衡失調，（3）暈厥前（近似昏厥）以及（4）通常與焦慮和恐慌相關精神生理性眩暈。
眩暈是頭暈的一種亞型，定義為運動幻覺，可以發(fā)生在周圍和/或中樞前庭疾病中。前庭系統(tǒng)功能不對稱導致眩暈。當眩暈感覺是水平旋轉或明顯的自我旋轉時，病變多為周圍性的，主要在前庭終末器官。失衡是指前庭系統(tǒng)、體感系統(tǒng)、視覺系統(tǒng)、額葉、小腦、基底神經節(jié)的功能障礙，指的是不平衡或不穩(wěn)定的頭暈，但沒有眩暈。暈厥先兆是指昏厥之前出現(xiàn)的頭暈感覺。沒有運動幻覺癥狀可與眩暈相鑒別?？赡馨橛蓄^暈、全身無力和面色蒼白?？傮w機制是整個大腦血流量的減少。精神生理性頭暈是指一系列癥狀的組合，如漂浮、搖晃或游泳感覺、頭蒙眼花、內在旋轉感等癥狀。隨著壓力、疲勞和一些日?；顒樱Y狀可能會惡化。前庭迷路功能障礙后也可能發(fā)生。本文就中樞性頭暈和眩暈的流行病學、中樞性和外周性眩暈的鑒別以及頭暈和眩暈的一些中樞性原因進行了綜述。約25%頭暈患者是由中樞原因引起的 流行病學 頭暈和眩暈是臨床上最常見的主訴之一，影響了普通人群中約20%-30%的患者。盡管頭暈和眩暈在各個年齡段的患者中都可以發(fā)生，但在兒童中這是罕見的。在60歲以上的患者中，近20%的人經歷過嚴重到足以影響日?；顒拥念^暈。據(jù)估計美國每年有750萬頭暈患者在門診接受檢查，這是急診科最常見的主要主訴之一。在歐洲頭暈和眩暈也是急診就診最常見原因，意大利的發(fā)病率約為3.5%。Neuhauser等人報告稱在德國，前庭眩暈的終生患病率為7.8%，1年患病率為5.2%，發(fā)病率為1.5%。Kanashiro等人報告15名成年人中最常見的眩暈綜合征為良性陣發(fā)性位置性眩暈（28.5%）、恐懼性姿勢性眩暈（11.5%）、中樞性眩暈（10.1%）、前庭神經炎（9.7%）、梅尼埃?。?.5%）和偏頭痛（6.4%）（表1）。兒童期良性陣發(fā)性眩暈、偏頭痛相關頭暈、前庭神經炎和中耳炎相關頭暈也可導致兒童眩暈。根據(jù)Sekine等人的研究，最常見的外周前庭障礙是良性陣發(fā)性位置性眩暈（32%），其次是梅尼埃?。?2%），所有外周前庭疾病占65%，中樞前庭疾病占7%。Kroenke等人發(fā)表了他們的系列研究中，頭暈歸因于外周前庭病占44%，中樞前庭病占11%，精神性疾病占16%，其他疾病占26%，未知原因占13%。因此流行病學研究似乎表明，中樞性原因（某些中樞性前庭疾病、偏頭痛和恐懼焦慮）是導致頭暈患者近25%的原因。此外包括腦血管疾?。?%-7%）、心血管疾病（1.5%-3.6%）和后顱窩腫瘤（＜1%）等在內的嚴重中樞性眩暈病因相對少見。到目前為止流行病學研究還沒有很好地描述中樞性眩暈的各種病因的流行情況 表1 不同國家引起頭暈的各種原因發(fā)生頻率(%) 
周圍性眩暈與中樞性眩暈的鑒別 前庭系統(tǒng)由外周和中樞部分組成。半規(guī)管、前庭(橢圓囊和球囊)和前庭神經是前庭系統(tǒng)的外周部分。前庭核復合體、前庭小腦、腦干、脊髓和前庭皮層是前庭系統(tǒng)的中樞部分。眩暈發(fā)生于急性單側前庭功能障礙。自主性癥狀如出汗、面色蒼白、惡心和嘔吐通常與眩暈有關，但與其他類型的眩暈相比，這種癥狀很少見。 中樞性眩暈通常與嚴重失衡、額外的神經癥狀、不太明顯的運動錯覺和惡心以及中樞性眼球震顫有關。 因為中樞性疾病如小腦梗死或出血、基底動脈閉塞、椎動脈夾層或后顱窩腫瘤可能需要緊急處理，所以接診醫(yī)生應首先明確眩暈源于外周還是中樞。中樞性眩暈通常與嚴重的失衡、額外的神經癥狀、不太明顯的運動錯覺和惡心以及中樞性眼震（純粹的垂直/扭轉、注視抑制失敗的多方向性眼震）有關。病史通常提供為區(qū)分外周性和中樞性眩暈的基本信息。惡心和嘔吐在周圍性眩暈中比中樞性眩暈更為明顯。大部分眩暈患者會出現(xiàn)失衡；尤其是嚴重的失衡與中樞病因有關。外周前庭病變患者也有失衡，但一般能行走。相比之下許多中樞前庭病變患者無法站立或行走。聽力下降、耳鳴、耳脹或耳痛等聽覺癥狀常見于外周病變，如影響迷路或第八神經的病變。除了聽力下降和耳鳴外，內耳道病變可能與同側面癱有關。橋小腦角的損傷可能導致同側面部麻木、無力和肢體共濟失調。眩暈也可以視為顳葉癲癇先兆的一部分，在癲癇發(fā)作期間，患者是失憶的。由于快速的補償過程，由外周病變引起的急性眩暈往往在幾天到幾周內得到改善，而中樞性眩暈可能不會改善或改善得更慢。表2列出了有助于眩暈鑒別診斷的要點。
| 中樞
| 外周
| | 惡心 | 無/輕度 | 嚴重 | | 運動幻覺 | 不太明顯
| 比較明顯
| | 移動頭部癥狀更嚴重 | 不
| 是
| 神經系統(tǒng)癥狀 | 常見
| 少見
| 失衡
| 嚴重
| 輕度或中度
| 聽力下降
| 少見
| 常見
| 振動幻視
| 嚴重
| 輕度
| 冷熱試驗
| 過度興奮
| 半規(guī)管功能麻痹 | 恢復時間
| 月或更長 | 天到周 |
外周自發(fā)性眼震的幅度隨著注視方向的快相而增加眼震是一種不自主的有節(jié)律的眼球振蕩，有助于眩暈定位。眼震快相的方向決定了眼震的方向。自發(fā)性眼震發(fā)生在坐位、眼睛處于中線位置，頭部沒有運動的患者。凝視性眼震是由注視位置的變化引起的。位置性眼球震顫出現(xiàn)在特定的頭部位置而不是坐位出現(xiàn)的。典型的由迷路功能障礙引起的眼球震顫是快速性眼震，外周性自發(fā)眼震的振幅隨注視快相方向而增大，隨注視遠離快相而減小(亞歷山大定律)。注視可抑制外周自發(fā)性眼震，眼震通常在前12-24小時內明顯。隨后幾天內即使注視快相的方向，外周自發(fā)眼震也可能被完全抑制。當患者遠離快相方向時，中樞性自發(fā)性眼球震顫通常會改變方向。垂直或純旋轉性眼球震顫通常由前庭中樞損傷引起。神經系統(tǒng)癥狀，如復視、非共軛性凝視、霍納綜合征、嚴重步態(tài)共濟失調、構音障礙、吞咽困難、面癱和麻木、長椎體束表現(xiàn)和肢體不協(xié)調，也提示存在中樞性病變。另一方面，由于前庭輸入的神經功能下降，急性前庭周圍病變偶爾會出現(xiàn)復視，持續(xù)數(shù)天左右。 甩頭后的糾正性掃視提示甩頭側前庭眼反射減弱 在水平面上快速旋轉頭部引起的搖頭性眼震，也是鑒別單側前庭功能減退患者的有用的查體。另一方面甩頭試驗用于評估前庭-眼反射，但僅對外周前庭神經障礙是陽性反應。在操作過程中，患者固定一個視覺目標，在頭部向左或向右快速小角度甩頭后立即觀察眼睛的位置。甩頭后糾正性掃視表明甩頭一側前庭-眼反射減弱。如果兩側都存在功能障礙，則甩頭試驗在兩個方向上都是陽性。姿勢檢查很重要，尤其是在評估陣發(fā)性位置性眩暈時。在周圍前庭神經障礙時，冷熱試驗會在一只耳朵產生反應受損，通常稱為半規(guī)管麻痹。外周和中樞前庭均有眼震、冷熱試驗優(yōu)勢偏向。中樞前庭神經障礙也可導致眼球運動變位障礙、掃視追蹤和水平視動異常、中樞性自發(fā)或位置性眼震、注視抑制的衰退、眼震快相期減慢、慢相期減慢、錯性眼震、垂直視動異常和收縮性眼震。表3為周圍性和中樞性自發(fā)性眼震的鑒別。表3 中樞性和周圍性自發(fā)性眼震的鑒別
| 中樞性
| 外周性 | 外觀
| 純垂直/扭轉、平移、多向、分離，可能會隨著注視的變化而改變方向 | 扭轉-水平、單方向凝視、共軛 | | OF抑制 | 否或很少
| 是
| 亞歷山大定律
| 否
| 是
| 方向固定
| 否
| 是
| 定位
| 延髓、腦橋被蓋、小腦 | 迷路，前庭神經 | | PAN：表示周期性交替眼球震顫；OF，注視 |
對于未確診的眩暈，在仔細記錄病史后，需要進行全身、神經系統(tǒng)和神經耳科查體，以及血液計數(shù)、電解質和葡萄糖水平以及甲狀腺功能的檢查；當懷疑中樞病變時，需要進行神經放射學成像。表4列出了中樞性頭暈常見的病因。下面討論與頭暈有關的最常見的疾病。| 13.中毒：酒精、銅、汞、鉈、鉛、有機溶劑、藥物（苯妥英鈉、巴比妥類藥物、撲米酮、卡馬西平、5-氟脲嘧啶、甲氨蝶呤、哌嗪-呋喃妥因、鋰） |
腦血管疾病
內耳、腦干和小腦的血液供應來自椎基底系統(tǒng)。該系統(tǒng)包括椎動脈、基底動脈、小腦后下動脈、小腦前下動脈和小腦上動脈，閉塞后可發(fā)生眩暈。由于內耳的循環(huán)來自椎-基底動脈系統(tǒng)，通常來自小腦前下動脈，因此，由于腦血管疾病引起的眩暈可能來自外周或中樞。與眩暈或失衡相關的血管綜合征如下： a.椎基底動脈短暫性缺血發(fā)作 ；b.小腦后下動脈綜合征 ；c.小腦前下動脈綜合征；d.小腦上動脈綜合征 ；e.島葉梗死；f.小腦和腦干出血。 小腦或腦干的椎-基底動脈短暫性缺血發(fā)作的特征是發(fā)作性眩暈或失衡，通常持續(xù)1-15分鐘，同時伴有復視、構音障礙、共濟失調、跌倒發(fā)作和四肢笨拙。以孤立性眩暈表現(xiàn)的椎基底動脈短暫性缺血發(fā)作通常與小腦后下動脈和小腦前下動脈之間的椎動脈遠端血管閉塞以及鎖骨下動脈盜血綜合征有關。少數(shù)情況下，大腦中動脈區(qū)域的島葉梗死可導致反向傾斜、身體側行、惡心、步態(tài)不穩(wěn)，但很少發(fā)生旋轉性眩暈。腦干或小腦出血可能導致突發(fā)性眩暈。頭痛和頸部僵硬提示可能是出血而不是梗死。在評估急性眩暈患者時，醫(yī)生應尋找卒中的危險因素，如高血壓、高血脂、糖尿病、吸煙、心臟病。另一方面，頭痛和頸部疼痛，隨后伴有眩暈或單側面部感覺異常是椎動脈夾層的一個重要標志，可能會在卒中發(fā)作前幾天出現(xiàn)。 偏頭痛可能與包括發(fā)作性眩暈、慢性運動敏感和非特異性眩暈等許多前庭癥狀有關 偏頭痛 據(jù)估計，18%-29%的女性、6%-20%的男性和4%的兒童會出現(xiàn)偏頭痛。多達25%的偏頭痛患者可能會出現(xiàn)眩暈。頭痛和頭暈是普通人群中最常見的兩種癥狀。相反偏頭痛和眩暈是兩種共同發(fā)生的臨床特征。偏頭痛可能與許多前庭癥狀有關，包括發(fā)作性眩暈、慢性運動敏感和非特異性眩暈。另一方面患有偏頭痛的患者可能比無偏頭痛患者更常出現(xiàn)良性陣發(fā)性位置性眩暈、梅尼埃病和暈動病。然而持續(xù)性小腦綜合征可能在家族性偏癱偏頭痛的病程中發(fā)展。頭暈也可能是由于直立性低血壓、焦慮癥或嚴重抑郁癥引起，所有這些都增加了偏頭痛的患病率。 偏頭痛相關眩暈可能是例如皮層擴散抑制、腦灌注的局部變化、神經遞質的釋放以及沿周圍或中樞前庭結構的離子通道的陣發(fā)性功能障礙等疾病引起。與偏頭痛相關的主要臨床前庭綜合征可分為3組。a.基底動脈型偏頭痛 b.兒童良性陣發(fā)性眩暈 c.偏頭痛性眩暈（或前庭性偏頭痛）基底動脈型偏頭痛是先兆偏頭痛的一個亞型，臨床特征是反復發(fā)作的頭痛，通常是枕部頭痛，先兆癥狀定位于基底動脈供血區(qū)域。國際頭痛學會對基底動脈型偏頭痛的診斷標準要求存在1個或多個先兆癥狀。先兆通常持續(xù)不到1小時，隨后出現(xiàn)枕部頭痛。視覺先兆通常伴隨著眩暈、耳鳴、聽力下降、復視、共濟失調、構音障礙、雙側感覺異常、輕癱和認知障礙。頭痛可能與惡心和嘔吐有關。由于有血管痙攣和卒中的風險，曲坦類藥物禁用于基底動脈型偏頭痛。
兒童良性陣發(fā)性眩暈是偏頭痛兒童周期性綜合征的一種亞型，其特征是發(fā)作1-4年，突然發(fā)生眩暈和失衡，通常伴有惡心和嘔吐，持續(xù)30秒-20分鐘，一般不出現(xiàn)頭痛。這些孩子在兩次發(fā)作之間都很健康。這種綜合征通常在青春期消失或演變?yōu)槠^痛。預防偏頭痛可以有效降低發(fā)作的頻率和嚴重程度。偏頭痛性眩暈是由偏頭痛引起的前庭障礙，表現(xiàn)為持續(xù)數(shù)秒至數(shù)天的自發(fā)性或位置性眩暈發(fā)作，發(fā)作期間伴多有偏頭痛癥狀。偏頭痛性眩暈的患病率在眩暈門診中為7%，在偏頭痛門診中為9%。盡管偏頭痛性眩暈是自發(fā)性復發(fā)性眩暈中最常見原因，但目前尚未納入國際頭痛協(xié)會偏頭痛分類。偏頭痛性眩暈可根據(jù)以下標準進行診斷:(1)反復發(fā)作的前庭癥狀，(2)符合國際頭痛學會偏頭痛的診斷標準，(3)在至少2次眩暈發(fā)作期間至少出現(xiàn)以下偏頭痛癥狀中的一種:頭痛、畏音、畏光、閃光性暗點或其他先兆以及(4)排除其他原因。眩暈偶爾與頭痛同時出現(xiàn)，但更常作為孤立性眩暈發(fā)生。偏頭痛相關眩暈的特點是不同的運動幻覺和運動敏感性，經常伴有惡心。與偏頭痛相關的前庭癥狀通常描述為旋轉、緩慢或快速旋轉、傾斜、搖晃、游泳、來回擺動或漂浮的感覺。發(fā)作持續(xù)時間通常從幾秒到幾天不等。發(fā)作頻率也從每月1次到每月＞40次不等。偏頭痛也可能與包括良性陣發(fā)性位置性眩暈、精神性眩暈、梅尼埃病和其他前庭障礙等其他原因的眩暈一起發(fā)生。 偏頭痛性眩暈的治療目前與偏頭痛治療相似。輕微癥狀或短暫或不頻繁的發(fā)作可不予治療。持續(xù)時間長（大于30分鐘）且頻繁發(fā)作的癥狀需要在眩暈發(fā)作期間使用前庭抑制劑，如氟桂利嗪、地西泮或異丙嗪以及偏頭痛預防藥物。多發(fā)性硬化 約5%的多發(fā)性硬化癥患者初始癥狀是眩暈，50%的患者在病程發(fā)展中會出現(xiàn)眩暈。多發(fā)性硬化癥患者的前庭癥狀可持續(xù)數(shù)天至數(shù)周，可為發(fā)作性或體位性。如果脫髓鞘斑塊位于前庭神經或前庭神經核入顱區(qū)域，則會發(fā)生持續(xù)自發(fā)性眩暈，臨床表現(xiàn)類似前庭神經炎等外周性眩暈發(fā)作。眩暈可能持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天，并與失衡、嘔吐、注視-水平-扭轉性眼球震顫、向未受影響一側快速相位跳動、注視抑制失敗以及雙溫試驗中單側半規(guī)管麻痹有關。當聽覺神經也受到影響時，眩暈可能伴突然聽力下降。另一方面，如果中樞前庭結構（如前庭核、小腦腳或小腦）受到脫髓鞘斑塊的影響，則可能會發(fā)生眩暈、嚴重共濟失調、其他顱神經異常、方向改變性眼球震顫、單純垂直性眼球震顫或意向性震顫或錐體束功能障礙。前庭神經核的選擇性受累可能會產生與外周病變難以區(qū)分的綜合征，但眼震可能通過注視抑制，這表明其起源于中樞。多發(fā)性硬化癥的常見表現(xiàn)是鐘擺樣眼球震顫和核間眼肌麻痹。這些癥狀會導致令人痛苦的振動幻視、頭暈、視力下降和復視，而不是眩暈。Frohman等報道多發(fā)性硬化癥患者眩暈的最常見原因是與治療并發(fā)癥相關的良性陣發(fā)性位置性眩暈。中樞位置性眩暈也可見于第四腦室病變的多發(fā)性硬化癥。相反大多數(shù)多發(fā)性硬化癥患者經常有短時間的陣發(fā)性眩暈和與良性陣發(fā)性位置性眩暈無關的頭暈。位置性眩暈是由位置變化引起的前庭系統(tǒng)短暫興奮引起的。位置性眩暈可歸因于半規(guī)管的損傷及其在前庭核和小腦中的連接區(qū)域的病變。半規(guī)管中的結構和代謝因素會改變壺腹帽內容物的比重，并在特定的頭部位置時引發(fā)位置性眩暈。位置性眩暈的外周和中樞起源早已為人所知。位置性眩暈最常見的形式是良性陣發(fā)性位置性眩暈，幾乎都是良性且可治療的；然而在極少數(shù)情況下，位置性眩暈可能是中樞神經系統(tǒng)障礙的癥狀。Bertholon等人報道，80%的位置性眩暈患者為良性陣發(fā)性位置性眩暈，12%的位置性頭暈患者診斷為中樞性位置性眩暈/眼球震顫。良性陣發(fā)性位置性眩暈患者有短暫的眩暈發(fā)作，伴有位置變化，通常是在床上翻身和上下床時。通過Dix Hallpike測試很容易做出診斷。中樞性位置性眩暈/眼球震顫可由位于第四腦室、背側小腦蚓和前庭核區(qū)域的各種中樞神經系統(tǒng)損傷引起 中樞性位置性眩暈/眼球震顫可由位于第四腦室、背側小腦蚓和前庭核區(qū)域的各種中樞神經系統(tǒng)損傷引起。中樞性位置性眩暈/眼球震顫的最可能的解釋是前庭反射抑制減弱導致的前庭張力失衡。中樞性位置性眩暈/眼球震顫有三種形式：（1） 下跳性位置性眼震，（2） 無位置性眩暈的眼震和（3）伴有眼球震顫的位置性眩暈。中樞位置性眩暈/眼球震顫最常見的相關疾病是腦血管疾病、脊髓小腦萎縮、多發(fā)性硬化、Arnold-Chiari 1型畸形、腦干和小腦腫瘤以及一些藥物。根據(jù)發(fā)作時眼球震顫的潛伏期、病程和持續(xù)時間、易疲勞性、眩暈、嘔吐以及眼球震顫發(fā)生的時間等特征，可能無法區(qū)分良性陣發(fā)性位置性眩暈和中樞性位置性眩暈/眼球震顫。中樞位置性眩暈眼球震顫通常是單純的垂直位置性眼球震顫，這種眼球震顫不會因重復檢查出現(xiàn)疲勞，也可以見到小腦、腦干的體征。磁共振成像是識別與中樞性位置性眩暈/眼球震顫相關的后顱窩病變最有價值的診斷工具。表5提供了良性陣發(fā)性位置性眩暈和中樞性位置性眩暈/眼球震顫區(qū)分的特征。 | 特征 | BPPV
| CPVN
| 潛伏期
| 3–30秒 | 無 | | 眼震持續(xù)時間 | 5-30秒
| ＞30秒
| 眼球震顫方向
| 扭轉/垂直（后、上半規(guī)管）、水平（水平半規(guī)管） | 不符合任何半規(guī)管規(guī)律純 扭轉/垂直眼震
| 任何位置持續(xù)性下跳性眼球震顫 | 無
| （+++） | | 易疲勞性 | 是
| 無 | 眩暈
| 常見 | 不常見
| | 嚴重惡心 | （+++） | （+） | 活動時嘔吐
| 很少
| 常見
| 非特異性頭部運動癥狀更嚴重 | 很少
| 常見
| | Dix-Hallpike誘發(fā) | （+++）
| （+）
| 復位治療后緩解 | （+++） | 無 | 其他神經系統(tǒng)體征
| 無
| 可能會出現(xiàn)
| BPPV提示良性陣發(fā)性位置性眩暈；CPVN，中樞位置眩暈/眼球震顫； |
癲癇是引起眩暈的少見原因。與癲癇相關的眩暈可分為眩暈性癲癇、旋轉性癲癇、前庭源性癲癇和抗癲癇藥物引起的頭暈和眩暈。
在沒有其他癲癇癥狀的情況下，單純部分癲癇發(fā)作時可出現(xiàn)反復的眩暈發(fā)作、失衡或頭暈伴惡心、嘔吐或單側耳鳴。這種發(fā)作也可能是其他癲癇發(fā)作的先兆。癲癇發(fā)作可以通過刺激額顳頂葉區(qū)域的前庭皮層來觸發(fā)。旋轉性癲癇定義為在癲癇發(fā)作期間圍繞體軸旋轉至少180度、語言停止和繼發(fā)性全身性癲癇發(fā)作為特征的盤旋行為。這些癲癇發(fā)作相對不常見，與顳葉癲癇相比，額葉癲癇更常發(fā)生。實驗表明刺激丘腦也能誘導旋轉運動。前庭刺激引起的癲癇發(fā)作(在雙溫試驗期間)稱為前庭源性癲癇發(fā)作，是復雜的部分或繼發(fā)性全身性癲癇發(fā)作。在這種誘發(fā)性癲癇發(fā)作時，眩暈癥狀不常見。抗驚厥藥如苯妥英鈉、卡馬西平、巴比妥類藥物、地西泮撲米酮等，經常會引起頭暈、眩暈、失衡和復視等不良反應。自發(fā)性和位置性眩暈、耳鳴、聽力下降、構音障礙、發(fā)音困難、共濟失調、頸部短、頸部活動范圍受限、后顱窩顱神經體征，腦積水通常見于顱頸交界疾病。頸部伸展和咳嗽會加重癥狀。與眩暈/頭暈相關的異常情況如下： a.寰椎與枕骨大孔的先天性融合:這是顱頸交界處最常見的異常。齒狀突后根管的前后直徑小于19mm。有頸上段脊髓受壓的跡象。 b.寰樞關節(jié)脫位:這表明C1(寰樞關節(jié))在C2(軸)上不穩(wěn)定，距離C1弧和齒狀突超過3mm，可能是先天性的;也有證據(jù)表明與類風濕性關節(jié)炎和唐氏綜合癥有關。 c.顱底扁平和顱底內陷：扁平癥是指顱底變平以及斜坡平面相交形成的角度；前窩的平面大于135°?；變认菔钦眵料蛏下∑?。這些異常會導致典型的頸部短縮，并伴有小腦和脊髓癥狀。也可以看到正常壓力的腦積水。 d.Chiari 1型畸形：定義為大孔下方超過5mm的小腦扁桃體突出，最容易在中線矢狀T1加權磁共振圖像上看到。患者可能會出現(xiàn)持續(xù)或緩慢進行的頭暈或步態(tài)不穩(wěn)，這可能會隨著頸部伸展而惡化。Chiari 1型畸形常與自發(fā)性或位置性眩暈、耳鳴、聽力下降和后顱窩顱神經癥狀相關?？勺园l(fā)發(fā)生，也可因垂頭引起下跳性眼震。由于延髓前庭結構的壓迫，自發(fā)性前庭眼震也可能發(fā)生在中樞。由于年齡增長、創(chuàng)傷和交界處的退行性影響，Chiari 1型畸形癥狀的嚴重程度可能會隨著時間的推移而加重。 橋小腦角和后窩腫瘤 前庭神經鞘瘤或聽神經瘤是一種良性腫瘤，起源于前庭神經的雪旺細胞侵入內耳道。該腫瘤占所有顱內腫瘤的5% ~ 10%，是橋小腦角最常見的腫瘤。前庭神經鞘瘤緩慢生長到內耳道和橋小腦角，移位鄰近的小腦、腦橋或第五和第七顱神經發(fā)生癥狀。進行性單側聽力下降、耳鳴和共濟失調是常見的癥狀。患者有時會出現(xiàn)真性眩暈。此外還能觀察到伴有外周前庭眼震和凝視性麻痹性眼球震顫的組合的Brun’s 眼震。較少的情況下可能出現(xiàn)面部麻木和癱瘓、味覺喪失和耳痛、三叉神經痛以及顱內壓升高的癥狀。這些癥狀也可能發(fā)生在包括腦膜瘤、三叉神經瘤、膽脂瘤、表皮樣囊腫和轉移性腫瘤任何在橋小腦角的占位。釓增強磁共振成像是診斷前庭神經鞘瘤的最佳技術。2型神經纖維瘤病也是一種常染色體顯性疾病，以雙側前庭神經鞘瘤、腦膜瘤或膠質瘤為特征。 腦橋小腦角腦膜瘤可引起聽力下降、面部疼痛或麻木、頭暈和共濟失調，是繼前庭神經鞘瘤之后第二常見的后顱窩腫瘤。因為腦橋小腦角腦膜瘤起源于內耳道，磁共振成像可以明確區(qū)分二者。 小腦腫瘤包括星形細胞瘤、室管膜瘤、髓母細胞瘤、血管母細胞瘤和轉移瘤。髓母細胞瘤是兒童最常見的小腦腫瘤，成人最常見的是轉移瘤。后顱窩腫瘤的典型病史是神經系統(tǒng)癥狀的累積和進展持續(xù)數(shù)周至數(shù)月。共濟失調、眼震和其他眼運動障礙取決于小腦的特定影響部位。體位性眩暈和眼震，也可能出現(xiàn)下跳性眼震。枕部頭痛是小腦腫瘤最常見的癥狀。病程后期可出現(xiàn)周期性嘔吐或躺下嘔吐及后顱窩腦神經麻痹。第四腦室受壓可引起梗阻性腦積水。副腫瘤性神經系統(tǒng)綜合征是由癌癥引起的神經系統(tǒng)疾病，但不是轉移性疾病、與血管、代謝、感染或營養(yǎng)缺乏相關。免疫因素可能在副腫瘤性神經系統(tǒng)綜合征的發(fā)病機制中起關鍵作用。副腫瘤性小腦變性是一種罕見的癌癥并發(fā)癥，最常見于卵巢癌、乳腺癌、肺癌和霍奇金淋巴瘤。在副腫瘤性小腦變性患者中發(fā)現(xiàn)了一些副腫瘤性抗神經抗體，如抗Yo和抗Ri（乳腺癌和婦科癌癥）、抗Hu（肺癌）、抗Tr和抗mGluR1（霍奇金淋巴瘤）。副腫瘤性小腦變性發(fā)病突然，并在幾個月內迅速發(fā)展為亞急性小腦綜合征。副腫瘤性小腦變性患者表現(xiàn)為頭暈、惡心和嘔吐，隨后出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、復視、眼球震顫、步態(tài)和共濟失調、構音障礙和吞咽困難。在神經母細胞瘤的兒童中也可以看到眼陣攣/肌陣攣。 遺傳性共濟失調 遺傳性共濟失調是一組異質遺傳疾病，可視為常染色體顯性，隱性，x連鎖，線粒體遺傳。成體常染色體顯性性共濟失調現(xiàn)在是通過發(fā)現(xiàn)新的遺傳位點時分配的順序編號進行分類的，目前是SCA1到SCA28。最常見的常染色體隱性共濟失調是Friedreich共濟失調，通常由frataxin基因的GAA重復擴增引起。Friedreich共濟失調共濟失調的癥狀開始于20歲之前，但可能遲至60歲才出現(xiàn)。除了典型的小腦性共濟失調外，還伴有反射性消失、巴賓斯基征陽性、構音障礙、本體感覺和振動感覺喪失、視神經萎縮、脊柱側彎、糖尿病和心肌病。常染色體隱性共濟失調的其他罕見原因包括共濟失調毛細血管擴張癥、糖尿病脂蛋白血癥和Refsum綜合征。家族性發(fā)作性共濟失調是罕見的、獨特的、以共濟失調發(fā)作為特征的早發(fā)顯性遺傳性疾病。大多數(shù)患者在發(fā)作之間完全康復，但一些患者可能會發(fā)展為進行性共濟失調伴小腦萎縮。發(fā)作性共濟失調有2種亞型：發(fā)作性共濟共濟失調1型（EA1），表現(xiàn)為發(fā)作間肌強直，無眩暈；發(fā)作性共濟失調2型（EA2），常表現(xiàn)為共濟失調、眩暈、惡心、嘔吐、構音障礙，發(fā)作間期主要表現(xiàn)為下跳和凝視誘發(fā)眼球震顫。一些EA2s在晚年會發(fā)展為進行性共濟失調。持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時的共濟失調是由壓力、運動或酒精引起的，可能對乙酰唑胺有反應。家族性發(fā)作性共濟失調確實是通道性疾病。EA1是由染色體12p13上的鉀通道編碼基因突變引起的，而EA2是由染色體19p上的鈣通道編碼基因的突變引起的，該基因在小腦中高度表達，也是6型脊髓小腦共濟失調和一些家族性偏癱偏頭痛的致病基因。a.精神性眩暈：頭暈患者常伴有廣場恐怖癥的驚恐障礙、廣泛焦慮和人格障礙、抑郁癥等。精神性眩暈患者的主要原因是某些刺激或社會事件，客觀和主觀平衡失調、不適當?shù)倪^度焦慮或恐懼之間明顯分離，這部分患者看不到自發(fā)性眼震。另一方面，原發(fā)性前庭障礙也可誘發(fā)繼發(fā)性精神癥狀。b.恐懼性姿勢性眩暈:恐懼性姿勢性眩暈是最常見的眩暈形式，盡管臨床平衡試驗結果正常，但患者有非旋轉性眩暈和直立姿勢和步態(tài)的主觀障礙的臨床特征?；加锌謶中宰藙菪匝灥幕颊呓洺Ｃ枋稣f，當看到移動的視覺場景時，不穩(wěn)定性增加?？赡馨橛薪箲]和恐慌癥狀，幾乎總是與特定的感知刺激或社會情境相關聯(lián)。有一種快速的條件反射、一般化和回避行為的發(fā)展趨勢。無跌倒的主觀姿勢不平衡是典型的恐懼姿勢性眩暈。通常情況下，這種情況的發(fā)作伴隨著特定的心理社會壓力時期?？植佬泽w位性眩暈應與驚恐障礙或廣場恐怖癥相鑒別。行為療法和有規(guī)律的體育活動對恐懼性姿勢性眩暈有效。如果不及時治療，恐懼性姿勢眩暈在大多數(shù)情況下會變成慢性的，導致相當大的損害。暈厥先兆是指在昏厥或失去意識之前發(fā)生的沒有運動幻覺的頭暈眼花。暈厥前的體征和癥狀包括全身無力、頭暈、頭痛、視力模糊、出汗、感覺異常、臉色蒼白、惡心和嘔吐，通常發(fā)生在失去意識之前數(shù)秒或數(shù)分鐘內。暈厥前癥狀可能是自發(fā)的，體位性的或有特定誘因的，基本病理機制是大腦血液流量整體的減少。
暈厥先兆的病因可分為心血管、神經、神經心源性(血管迷走神經性)、代謝和精神疾病。心血管疾病可以是結構性心臟病、冠心病和心律失常。最常見的神經系統(tǒng)原因是直立性低血壓和體位心動過速綜合征。直立性低血壓是暈厥最常見的原因之一，可歸因于外周血管收縮受損或血管內容量減少。另一方面體位心動過速綜合征，一種體位性不耐受，特征是在直立姿勢時心動過速，腦血流量減少。神經心源性暈厥先兆或血管迷走神經性暈厥先兆作為一種無法解釋的原因，可能與疼痛或情緒緊張等情況有關，如焦慮或恐懼，長時間站立或特定的誘發(fā)的情況。接受交感神經阻斷劑和血管擴張藥物治療的高血壓患者、接受鎮(zhèn)定劑治療的老年患者和貧血患者中經常出現(xiàn)這種情況。低血容量和低血糖可能會導致昏厥和無力。過度通氣也是焦慮患者頭暈的常見原因。病史和查體(包括仰臥和站立的脈搏和血壓監(jiān)測、心臟聽診、心電圖、動態(tài)心電圖監(jiān)測、傾斜平臺試驗、血糖和紅細胞壓積分析)是懷疑暈厥患者評估最重要的部分。 頭暈和眩暈是臨床上最常見的疾病之一，影響了大約20%-30%的普通人群。頭暈是不平衡感的總稱。眩暈是頭暈的一種亞型，定義為前庭系統(tǒng)功能不對稱引起的運動幻覺。影響腦橋、延髓或小腦的前庭中樞損傷會導致眩暈、惡心、嘔吐、嚴重共濟失調、不能被注視抑制的多向眼球震顫和其他神經癥狀。流行病學研究表明，幾乎四分之一頭暈患者是由中樞原因造成的。頭暈和眩暈最常見的中樞原因是與椎基底動脈循環(huán)有關的腦血管疾病、偏頭痛、多發(fā)性硬化癥、后顱窩腫瘤、神經退行性疾病、某些藥物和精神性疾病。其他類型的頭暈包括無眩暈的平衡失調、暈厥前綜合癥和心理生理性頭暈，通常與焦慮、抑郁和驚恐障礙有關。
|
