肝臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤( inflammatory myofibroblastic tumor，IMT) 是一種獨(dú)特少見的間葉源性腫瘤，曾以炎性假瘤、漿細(xì)胞肉芽腫等作為命名。WHO定義為：由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成，常伴大量漿細(xì)胞和(或)淋巴細(xì)胞的一種間葉性腫瘤，以及不同程度的黏液水腫和小血管形成。

病理、發(fā)病機(jī)制、臨床

肝臟IMT是一種少見的臨床癥狀相對(duì)較輕且不典型的肝臟良性病變，以局部慢性非特異性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維結(jié)締組織結(jié)節(jié)樣增生為主要病理改變。

病理分為3 種組織學(xué)亞型：黏液樣/血管型; 梭形細(xì)胞增生型; 少細(xì)胞纖維型。IMT一般以一種亞型為主，并兼具其他亞型的組織學(xué)結(jié)構(gòu)?？砂l(fā)生于全身各個(gè)部位，發(fā)生于肝臟非常少見。

發(fā)病機(jī)制可能是微生物感染肝細(xì)胞，產(chǎn)生急性滲出，逐漸發(fā)生不典型增生; 或門靜脈感染形成炎性滲出，發(fā)生靜脈炎; 或是肝膿腫病灶周圍巨噬細(xì)胞聚集，發(fā)生纖維化或透明變，表現(xiàn)為炎性假瘤; 抑或反復(fù)膽汁淤積，慢性膽囊炎形成，膽管壁纖維化。

肝臟IMT發(fā)病多無年齡差異，臨床表現(xiàn)多隱匿，無明顯特異性，少數(shù)可有腹痛、發(fā)熱等，腫瘤標(biāo)記物為陰性。

影像表現(xiàn)

多數(shù)位于肝邊緣或包膜下，CT平掃大部分為低密度影，少數(shù)為等密度影，MRI T1WI病灶多呈低或等信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，邊界欠清，形態(tài)多不規(guī)則。

IMT主要由門靜脈供血，缺乏肝動(dòng)脈供血，動(dòng)脈期通常無明顯強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化，故在門靜脈期或延遲期表現(xiàn)為漸進(jìn)性強(qiáng)化或持續(xù)強(qiáng)化及延遲強(qiáng)化特點(diǎn)?？梢娧艽┬谢颉把芷≌鳌保撮T靜脈期可見病變內(nèi)部有門靜脈分支穿過。

治療

IMT是良性病變，極少發(fā)生惡變，部分病灶可自行消退。結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)診斷及鑒別診斷較困難的病例，可先行肝穿刺活檢，病理未見癌細(xì)胞，可隨訪觀察，部分病灶可通過抗生素、激素等藥物治療后消退。對(duì)于藥物治療無效的患者或無法確診的IMT，或病灶增大，建議進(jìn)行手術(shù)切除。

鑒別診斷

• 肝細(xì)胞肝癌(HCC) ：少血供的不典型HCC與IMT強(qiáng)化形式相似，AFP多呈陽性，大多數(shù)有乙肝、肝硬化病史，影像學(xué)上可有假包膜； 
• 膽管細(xì)胞癌：延遲強(qiáng)化，腫塊周圍可見擴(kuò)張的膽管，CA19-9多升高；
• 肝膿腫：膿腫壁環(huán)形強(qiáng)化，一般發(fā)病急，發(fā)熱，中性粒細(xì)胞升高。有文獻(xiàn)報(bào)道肝膿腫可向IMT轉(zhuǎn)歸，肝膿腫病灶周圍巨噬細(xì)胞聚集，在疾病進(jìn)展過程中發(fā)生纖維化或透明變，可變成炎性假瘤；
• 肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤：影像學(xué)可表現(xiàn)為“棒棒糖征”，即病灶可沿門靜脈、靜脈播散，門靜脈或肝靜脈終止于病灶邊緣，還可有“靶征”、“包膜皺縮征”等，但是IMT表現(xiàn)為“血管漂浮征”，即門靜脈分支穿過病灶內(nèi)部。