少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤

包括少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤和間變型少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤

少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤（oligodendroglioma)：

起源于少突膠質(zhì)細(xì)胞或膠質(zhì)前體細(xì)胞的分化較成熟的腫瘤。高峰年齡為45~50歲，男性略多于女性。好發(fā)于大腦皮質(zhì)淺層，額葉最常見

累及多個葉和雙側(cè)半球受累較常見

肉眼觀，瘤體球形，灰紅色，質(zhì)軟，邊界較清，呈浸潤性失措，常見出血、囊性變和鈣化。大腦深部的少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤可突入腦室內(nèi)生長

鏡下，腫瘤呈彌漫性生長，瘤細(xì)胞密度中等。瘤細(xì)胞類似少突膠質(zhì)細(xì)胞，分化好。圓形，大小一致。形態(tài)單一。核圓居中，核胞質(zhì)透亮，形成核周空暈，形似蜂窩狀。瘤細(xì)胞彌漫排列，也有環(huán)繞神經(jīng)元衛(wèi)星排列。血管呈叢狀結(jié)構(gòu)，多數(shù)血管呈枝芽狀穿插在瘤細(xì)胞之間，可形成典型的致密雞爪樣分支毛細(xì)血管網(wǎng)?？砂橛胁煌潭鹊拟}化和砂粒體（psammoma bodies）形成。如瘤細(xì)胞分化差，異型性明顯，核分裂像增多，稱為間變型少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤 。如瘤組織內(nèi)混雜有數(shù)量不等的星形細(xì)胞瘤成分，可稱為少突星形細(xì)胞瘤。組化和免疫組化，半乳糖脂(Galactolipid)、碳酸酐酶( Carbonic Anhydrase，CA)同工酶C、CD57、γ烯醇化酶（enolase ）、微管相關(guān)蛋白2（MAP）和堿性髓鞘蛋白（microtubule-associated proteins，MBP）陽性，遺傳學(xué)上呈染色體1p和19q同時缺失

少突星形細(xì)胞瘤細(xì)胞密度輕到中等，沒有或僅有少許核分裂象?？纱嬖谖⑩}化和微囊變性但無微血管增生和壞死。

少突星形細(xì)胞瘤可分為雙相(致密)和混合(彌漫)兩種亞型。在雙相型，少突膠質(zhì)細(xì)胞和星形細(xì)胞瘤分化成分區(qū)域并列存在，在混合型，兩種成分混合存在。診斷混合型比較困難，特別是在少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤中混有GFAP 陽性小肥胖細(xì)胞和膠質(zhì)纖維少突膠質(zhì)細(xì)胞時，不要把少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤診斷為少突星形細(xì)胞瘤。只有在腫瘤中除了有少突膠質(zhì)成分外還有明顯的纖維、原漿或典型的肥胖型星形細(xì)胞成分時才能診斷少突星形細(xì)胞瘤。同時，如果存在大量的小肥胖細(xì)胞要仔細(xì)尋找星形細(xì)胞成分。

少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤：瘤細(xì)胞核圓居中，槨周胞質(zhì) 透亮，形成核周空隙，呈蜂窩狀

對化療敏感，生長緩慢，平均術(shù)后生存10余年。表現(xiàn)為癲癇或局部性癱瘓

間變性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤(anaplastic oligodendroglioma，AO)：

呈浸潤性生長，可見神經(jīng)周圍衛(wèi)星現(xiàn)象及血管周圍及軟腦膜下腫瘤細(xì)胞聚集；瘤細(xì)胞密度高，以彌散性為主，偶見結(jié)節(jié)狀伴不典型細(xì)胞增多，細(xì)胞核圓形，染色深，可見核周空暈，突起少，核分裂易見；少數(shù)病例表現(xiàn)為核多形性，伴多核巨細(xì)胞；常見灶狀鈣化；個別病例可伴有肉瘤樣區(qū)域；部分病例可見相關(guān)Ⅱ級少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤，部分呈分葉狀，細(xì)胞呈單形性；常伴有小肥胖型星形細(xì)胞樣細(xì)胞（玻璃樣胞漿及短突起）、膠質(zhì)纖維型少突膠質(zhì)細(xì)胞成分（多邊形或三角形細(xì)胞伴頂端膠質(zhì)細(xì)絲，突起較少）；可見特征性分支毛細(xì)血管及小血管增生，內(nèi)皮細(xì)胞增生肥大；部分病例可見少量壞死，壞死周圍細(xì)胞可呈柵欄狀排列可分三個亞型：

間變性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤伴IDH突變及1p/19共缺失，可伴明顯的星形細(xì)胞瘤成分；

間充性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤無IDH突變及1p/19共缺失，如有明顯星形細(xì)胞瘤成分，則為間變性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤NOS（不伴壞死）或膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（伴壞死）

間變性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤NOS未做IDH突變及1p/19缺失檢查或檢測結(jié)果不明，如有明顯的星形細(xì)胞瘤成分，則為間變性少突星形細(xì)胞瘤，NOS（不伴壞死）或膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（伴壞死）

間變性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤生長迅速，平均術(shù)后生存3年半