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診斷、治療、隨訪全方位管理HCM、亞太&中國的現(xiàn)狀與未來。肥厚型心肌病（HCM）是一種以心肌肥厚為特征的遺傳性心肌病[1]，為目前臨床上最常見的遺傳性心臟病。HCM是一種全球性疾病，超過50個國家都有關(guān)于HCM的報道[2]。歐美國家HCM的成年患病率約為0.2%[3]，我國現(xiàn)有調(diào)查顯示患病率為0.18%，患者總數(shù)超過100萬[3]。HCM是一種在臨床表現(xiàn)上高度異質(zhì)性的心臟疾病，部分患者可無任何癥狀，且這部分患者的預(yù)期壽命與正常人無統(tǒng)計學(xué)差異[4]，而另一部分患者，尤其是梗阻性HCM病人，在左心室強力收縮時，會因血流快速通過狹窄的左室流出道而產(chǎn)生過高壓力，加重梗阻，出現(xiàn)心前區(qū)不適、胸悶、胸痛、呼吸困難、暈厥甚至猝死的現(xiàn)象。所以HCM的規(guī)范化管理一直是廣大心臟科醫(yī)生的一大難題。HCM的管理主要包括診斷、治療、長期隨訪三個部分。目前HCM的臨床診斷主要依靠超聲心動圖，通常舒張期室間隔厚度達15mm及以上即可診斷為HCM，但有部分家族性或散發(fā)的HCM患者即便舒張期室間隔厚度≤15mm，還需詳細了解家族史、心電圖、其他影像學(xué)檢查以及非心血管的臨床表現(xiàn)后，再明確診斷。其次，像引起心臟負荷異常增加；或繼發(fā)于代謝紊亂、遺傳性疾病的都可出現(xiàn)左心室肥厚。但這些疾病所致的心肌肥厚在病理性質(zhì)上與HCM有所不同，所以要強調(diào)對心肌肥厚進行全面的鑒別診斷。治療方面，目前的管理指南指出，HCM的治療目標(biāo)是改善心功能，緩解臨床癥狀，延緩疾病進展[5]。藥物是HCM治療的基礎(chǔ)，但對有無臨床癥狀，或有無左心室流出道梗阻（LVOTO）的患者，藥物的選擇與優(yōu)先級各不相同。其次，是否要進行介入或外科手術(shù)等非藥物治療手段，臨床醫(yī)生也要謹(jǐn)慎評估。最后是隨訪，HCM是青年和運動員心臟猝死最常見的病因。管理指南建議HCM患者需要終生隨訪，以監(jiān)測癥狀變化、心血管不良事件、心律失常等的發(fā)生風(fēng)險[5]。預(yù)防HCM患者出現(xiàn)心臟性猝死（SCD）。近年來，由于基因測序技術(shù)的飛速發(fā)展，也明確了超過25個的相關(guān)致病基因[6]。因此基因檢測、靶向治療等正逐漸成為HCM疾病管理的焦點，也需要更多資料來證實他們之間的關(guān)系。為繼續(xù)提升我國HCM的臨床診治水平，推動HCM患者的規(guī)范化管理，使HCM患者獲得更多生活和生存獲益，聯(lián)拓生物心血管醫(yī)學(xué)事務(wù)團隊聯(lián)合“醫(yī)學(xué)界”傳媒打造了“肥厚型心肌病云學(xué)院”線上系列會議，自2022年8月至12月，每月均將邀請心血管領(lǐng)域?qū)＜覈@HCM的發(fā)病機制、疾病管理、治療進展共同探討如何優(yōu)化HCM的診斷和治療規(guī)范。第三期會議將于2022年10月11日以線上直播的形式舉辦，并邀請北楊杰孚教授擔(dān)任會議主席，與中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院董吁鋼教授、新加坡諾維娜心臟中心陳學(xué)超教授、臺大醫(yī)院荘志明教授就亞太與中國的HCM診斷治療現(xiàn)狀與未來、基因檢測助益患者隨訪、疾病全病程管理等方面進行講授。隨后山東大學(xué)齊魯醫(yī)院卜培莉教授、浙江省中醫(yī)院毛威教授、南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院賓建平教授、中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院陳樣新教授、天津市胸科醫(yī)院叢洪良教授一起分享及探討HCM的學(xué)術(shù)進展。群策群力，使這一疾病在疾病管理、治療選擇等多方面得到更為科學(xué)的指導(dǎo)及提高，從而使更多HCM患者獲益。[1]王娟,楊艷敏.肥厚型心肌病發(fā)生缺血性卒中的危險因素和管理策略研究進展[J].心血病學(xué)進展,2021,42(07):582-585.DOI:10.16806/j.cnki.issn.1004-3934.2021.07.002.[2]Maron BJ, Gardin JM, Flack JM, Gidding SS, Kurosaki TT, Bild DE. Prevalence of hypertrophic cardiomyopathy in a general population of young adults. Echocardiographic analysis of 4111 subjects in the CARDIA Study. Coronary Artery Risk Development in (Young) Adults. Circulation. 1995 Aug 15;92(4):785-9. doi: 10.1161/01.cir.92.4.785. PMID: 7641357.[3]Zou Y, Song L, Wang Z, Ma A, Liu T, Gu H, Lu S, Wu P, Zhang dagger Y, Shen dagger L, Cai Y, Zhen double dagger Y, Liu Y, Hui R. Prevalence of idiopathic hypertrophic cardiomyopathy in China: a population-based echocardiographic analysis of 8080 adults. Am J Med. 2004 Jan 1;116(1):14-8. doi: 10.1016/j.amjmed.2003.05.009. PMID: 14706660.[4]Spirito P, Seidman CE, McKenna WJ, Maron BJ. The management of hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med. 1997 Mar 13;336(11):775-85. doi: 10.1056/NEJM199703133361107. PMID: 9052657.[5]中國肥厚型心肌病管理指南2017[J].中華心力衰竭和心肌病雜志,2017(02):65-66-67-68-69-70-71-72-73-74-75-76-77-78-79-80-81-82-83-84-85-86.[6]劉文玲,胡大一.肥厚型心肌病的分子遺傳學(xué)診斷與危險分層[J].中國心臟起搏與心電生理雜志,2004(05):71-72.DOI:10.13333/j.cnki.cjcpe.2004.05.024.僅供醫(yī)學(xué)界平臺推送，僅供醫(yī)療衛(wèi)生專業(yè)人士參考，不得轉(zhuǎn)發(fā)或分享非醫(yī)療衛(wèi)生專業(yè)人士。
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