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6月15日 重癥肌無力關(guān)愛日  在我們的身邊，有這樣一群人 他們吞咽困難、表情僵硬 他們四肢無力、無法行走 嚴(yán)重時(shí)甚至危及生命?????? 他們是一群特殊的群體，被稱為重癥無肌力者 6月15日，是他們的關(guān)愛日 讓我們一起走進(jìn)他們的生活 愛在一起，讓生命更有力～   關(guān)于重癥肌無力，你所不知道的事～  “這些勞動(dòng)者早上還能穩(wěn)健地工作，能舉起鋤頭，能搬動(dòng)重物，但到了中午，他們的力量就像流失掉了一樣，甚至虛弱到不能舉起手或抬起腳。”——摘自《動(dòng)物的靈魂》一書中的內(nèi)容。這種隨著運(yùn)動(dòng)而加重的肌肉無力，正是重癥肌無力的典型癥狀。1900年人們認(rèn)識(shí)到：血液里似乎有種“毒素”，它攻擊了神經(jīng)和肌肉之間的接頭，導(dǎo)致了肌無力的產(chǎn)生。  現(xiàn)實(shí)生活中，我們時(shí)常將重癥肌無力與一些嚴(yán)重性肌肉萎縮疾病，如漸凍癥、先天性肌肉病等疾病相混淆。重癥肌無力臨床表現(xiàn)多種多樣，且易出現(xiàn)不典型表現(xiàn)，易誤診，需與可產(chǎn)生類似癥狀的疾病進(jìn)行鑒別診斷，進(jìn)而完善治療。  藥物治療時(shí)，該如何選擇？ 依據(jù)病情可聯(lián)合免疫抑制治療 糖皮質(zhì)激素 糖皮質(zhì)激素具有免疫抑制作用，仍是一線藥物，可使70％～80％的患者癥狀得到明顯改善，常用的有口服醋酸潑尼松以及甲潑尼龍，長期服用需及時(shí)補(bǔ)充鈣劑和雙膦酸鹽類藥物等，以預(yù)防或減輕骨質(zhì)疏松等。此外，其向心性肥胖、血壓和血糖升高等不良反應(yīng)也應(yīng)引起高度重視。 非激素類免疫抑制劑 如硫唑嘌呤、他克莫司、環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等，需要密切關(guān)注其不良反應(yīng)。 硫唑嘌呤 作為眼肌型重癥肌無力的一線用藥，與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用時(shí)，有助于激素減量以及防止疾病復(fù)發(fā)。 他克莫司 耐受性較好，腎毒性小，適用于不能耐受激素和其他免疫抑制劑不良反應(yīng)或?qū)ζ浏熜Р畹闹匕Y肌無力患者。 環(huán)孢素 用于對(duì)激素及硫唑嘌呤療效差或不能耐受其不良反應(yīng)的患者。環(huán)孢素早期與激素聯(lián)合使用，可顯著改善肌無力癥狀，但腎毒性較大，不作為首選推薦。 環(huán)磷酰胺 用于其他免疫抑制劑治療無效的難治性及伴胸腺瘤的重癥肌無力患者，與激素聯(lián)合使用可顯著改善肌無力癥狀。兒童應(yīng)慎用。 甲氨蝶呤 作為三線用藥，其可用于其他免疫抑制劑治療無效的難治性或伴胸腺瘤的重癥肌無力患者。 靶向生物制劑 目前臨床上用于重癥肌無力治療的靶向生物制劑主要有被美國食品藥品管理局（FDA）批準(zhǔn)使用的靶向補(bǔ)體的依庫珠單抗。由于補(bǔ)體抑制劑價(jià)格昂貴，建議用于中重度、難治性重癥肌無力。 治療過程中，這些藥物要慎用～  重癥肌無力患者慎用的藥物包括：部分激素類藥物、部分抗感染藥物（如氨基糖苷類抗生素及兩性霉素等抗真菌藥物等）、部分心血管藥物（如利多卡因、奎尼丁、β-受體阻滯劑、維拉帕米等）、部分抗癲癇藥物（如苯妥英鈉、乙琥胺等）、部分抗精神病藥物（如氯丙嗪、碳酸鋰、地西泮、氯硝西泮等）、部分麻醉藥物（如嗎啡、哌替啶等）、部分抗風(fēng)濕藥物（如青霉胺、氯喹等）。 1 睡眠要充足 生活上保持愉悅心情，規(guī)律睡眠時(shí)間。 2 飲食要合理 均衡營養(yǎng)，多吃水果、蔬菜和蛋白質(zhì)含量高的食物，減少高脂肪食物的攝入。 3 適量運(yùn)動(dòng)，增強(qiáng)體質(zhì) 重癥肌無力患者需要進(jìn)行體育鍛煉，可以選擇散步、劃船機(jī)等低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)來改善疲勞癥狀，使人感覺更有活力。呼吸訓(xùn)練，如腹式呼吸和縮唇呼吸能使重癥肌無力患者的肺功能狀況得到顯著的改善，對(duì)于無法活動(dòng)的患者可以選擇按摩。
?? 本文內(nèi)容僅供科普宣傳，具體診治請(qǐng)咨詢專業(yè)人士。 |
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