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IgA血管炎（IgA vasculitis，IgAV）多稱作過(guò)敏性紫癜（Henoch-Sch?nlein purpura，HSP），是兒童中最常見(jiàn)的系統(tǒng)性血管炎，亦可發(fā)生于成年人。 該病是一種綜合征，經(jīng)典的四聯(lián)征為[1]： 1.既無(wú)血小板減少也無(wú)凝血病的患者出現(xiàn)可觸及性紫癜； 2.關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛； 3.腹痛/消化道出血； 4.腎臟病。 當(dāng)患者僅有皮膚的可觸及性紫癜（圖1），且無(wú)血小板減少及凝血功能障礙，無(wú)關(guān)節(jié)、腹部癥狀，無(wú)腎臟受累證據(jù)時(shí)，即可診斷為單純型過(guò)敏性紫癜。
圖1. 過(guò)敏性紫癜的皮疹，下肢可觸及性紫癜（圖源：UpToDate） 總體而言，絕大多數(shù)單純型過(guò)敏性紫癜具有自限性，但在整個(gè)病程中存在復(fù)發(fā)傾向。 大多數(shù)患者僅需要接受門(mén)診治療即可，而下肢、臀部的皮疹大多可通過(guò)臥床休息和/或抬高患肢得到改善[2]。 今天我們結(jié)合Therapeutic Advances in Musculoskeletal Disease雜志上刊登的最新IgA血管炎診療指南，來(lái)談?wù)剢渭冃瓦^(guò)敏性紫癜的治療方案。 1.疾病評(píng)估，三大常規(guī)很重要！ 由于過(guò)敏性紫癜可導(dǎo)致關(guān)節(jié)、消化道、腎臟的病變，因此對(duì)疾病程度的評(píng)估決定了后續(xù)治療方案的擬定。 ● 關(guān)節(jié)受累時(shí)，患者常出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛（通常累及下肢大關(guān)節(jié)，如髖、膝和踝關(guān)節(jié)）[3]； ● 消化道受累時(shí)，輕者可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛和短暫的麻痹性腸梗阻，重者則會(huì)伴有消化道出血、腸缺血和壞死、腸套疊和腸穿孔，對(duì)大便性狀的觀察及多次的大便隱血實(shí)驗(yàn)對(duì)于消化道出血的評(píng)估十分重要[4]； ● 腎臟受累時(shí)，癥狀較為隱匿，最常見(jiàn)的表現(xiàn)為血尿或鏡下血尿，有時(shí)出現(xiàn)輕度蛋白尿； ● 少數(shù)患者出現(xiàn)腎病/腎炎綜合征的表現(xiàn)：蛋白尿、血清肌酐水平升高和/或高血壓等[5]。 綜上可知，三大常規(guī)對(duì)于本病的判斷非常重要，再結(jié)合臨床表現(xiàn)，可初步對(duì)患者的疾病嚴(yán)重程度進(jìn)行判斷。 2.不同類型單純型過(guò)敏性紫癜，分別怎么治？ 過(guò)敏性紫癜分類不同，治療方案也不同，由于本病具有自限性，但大多數(shù)的方案都是對(duì)癥治療，接下來(lái)我們重點(diǎn)討論一下單純型過(guò)敏性紫癜的治療。 1）去除潛在病因：最新的IgA血管炎臨床管理指南指出，在診斷明確后，去掉潛在致病因素十分重要，常見(jiàn)的病因有：上呼吸道感染、可疑致敏藥物過(guò)敏等[6]。 2）臥床休息：由于本病是以IgA介導(dǎo)的免疫復(fù)合物沉積在血管壁引起的血管炎，血管壁脆性增加，下肢承重部位在活動(dòng)后可加重血管壁的破裂導(dǎo)致皮下出血，因此對(duì)于患者而言，尤其是下肢皮疹為主的，建議疾病早期做到盡可能臥床休息[2]。 3）皮疹的治療[2,6]：首先要明確，皮疹的治療無(wú)需過(guò)于激進(jìn)。 ● 較輕的皮損，可單純休息、制動(dòng)，無(wú)需治療； ● 伴有瘙癢的患者，注意加強(qiáng)保濕，減少局部刺激，酌情使用抗組胺藥； ● 維生素C及復(fù)方蘆丁片是國(guó)內(nèi)比較經(jīng)典的治療用藥，作用機(jī)制主要在于抗氧化及保護(hù)血管，但國(guó)際指南未將其列入推薦用藥，可與患者及其家屬協(xié)商后使用； ● 外用糖皮質(zhì)激素軟膏可能有一定效果，但指南未推薦，具體機(jī)制不明； ● 多磺酸粘多糖乳膏對(duì)于靜脈炎等有效，因此有報(bào)道將其用于過(guò)敏性紫癜的皮疹治療，同樣地，指南未將其列入推薦用藥，酌情使用。 部分患者雖診斷單純型過(guò)敏性紫癜，但也存在皮疹較重的情況，除了上述較為“溫柔”的治療方案外，指南指出：對(duì)于皮疹迅速增多，甚至出現(xiàn)水皰、血皰的患者，建議短期使用糖皮質(zhì)激素；而對(duì)激素治療抵抗的患者，綜合利弊后可考慮使用硫唑嘌呤；備選的免疫治療藥物還包括：氨苯砜（需評(píng)估腎臟功能）、秋水仙堿。 3. 糖皮質(zhì)激素，到底要不要用？ 使用糖皮質(zhì)激素治療過(guò)敏性紫癜時(shí)，激素可能有減輕炎癥的作用，但疾病本身的進(jìn)程并不會(huì)得到改變。因此，若需使用糖皮質(zhì)激素，應(yīng)緩慢減量，通常需要4~8周，以降低因減量過(guò)快而誘發(fā)疾病反跳的風(fēng)險(xiǎn)[2]。 本病可出現(xiàn)腹痛及消化道出血，需注意的是糖皮質(zhì)激素本身也可導(dǎo)致消化道癥狀及消化道出血，因此激素使用過(guò)程中可能會(huì)掩蓋過(guò)敏性紫癜相關(guān)腹部嚴(yán)重事件的癥狀和體征。所以，糖皮質(zhì)激素治療期間需密切注意消化道情況，保持高度警覺(jué)[2]。 由于單純型過(guò)敏性紫癜可能向其他類型轉(zhuǎn)化，部分研究指出可使用糖皮質(zhì)激素預(yù)防并發(fā)癥，但2015年的一篇meta分析指出，接受14~28日潑尼松治療的兒童相比于接受安慰劑或支持治療的兒童，在6個(gè)月（3項(xiàng)研究）和在12個(gè)月（3項(xiàng)研究）時(shí)存在持續(xù)性腎臟病的風(fēng)險(xiǎn)差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義[7]。結(jié)合長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素的長(zhǎng)期副作用，指南不推薦糖皮質(zhì)激素用于預(yù)防并發(fā)癥。 總結(jié) 過(guò)敏性紫癜的診斷一旦確立，需排查累及的器官、系統(tǒng)，尤其是關(guān)節(jié)、腎臟、消化道。診斷為單純型后，治療無(wú)需激進(jìn)，臥床休息及排除潛在致病因素十分關(guān)鍵，藥物治療需個(gè)體化，視病情嚴(yán)重程度擬定，糖皮質(zhì)激素的使用需謹(jǐn)慎，使用期間密切監(jiān)測(cè)。 [1].Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 2013; 65: 1-11. https://onlinelibrary./doi/epdf/10.1002/art.37715. [2]Fatma Dedeoglu. IgA vasculitis (Henoch-Sch?nlein purpura): Management. https://www./contents/iga-vasculitis-henoch-schonlein-purpura-management. UpToDate. May 14, 2021. [3]Trapani S, Micheli A, Grisolia F, et al. Henoch Schonlein purpura in childhood: epidemiological and clinical analysis of 150 cases over a 5-year period and review of literature. Semin Arthritis Rheum. 2005; 35:143-153. https://www./science/article/abs/pii/S0049017205001721. [4]Chang WL, Yang YH, Lin YT, et al. Gastrointestinal manifestations in Henoch-Sch?nlein purpura: a review of 261 patients. Acta Paediatr 2004; 93:1427. https://onlinelibrary./doi/abs/10.1111/j.1651-2227.2004.tb02623.x [5]Ghrahani R, Ledika MA, Sapartini G, et al. Age of onset as a risk factor of renal involvement in Henoch-Sch?nlein purpura. Asia Pac Allergy 2014; 4:42. https://www.ncbi.nlm./pmc/articles/PMC3921867/ [6]Abu-Zaid Mohammed Hassan, Salah Samia, Lotfy Hala M, et al. Consensus evidence-based recommendations for treat-to-target management of immunoglobulin A vasculitis. Ther Adv Musculoskelet Dis. 2021, 13: 1759720X211059610. https://www.ncbi.nlm./pmc/articles/PMC8669874/ [7]Hahn D, Hodson EM, Willis NS, et al. Interventions for preventing and treating kidney disease in Henoch-Sch?nlein Purpura (HSP). Cochrane Database Syst Rev. 2015: CD005128. https://www./cdsr/doi/10.1002/14651858.CD005128.pub3/full
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